SPS Прычына рыгіднасці цягліц і курчы
Stiff чалавек сіндром (таксама званы Мёршем-Woltmann сіндром) або SPS з'яўляецца рэдкім засмучэннем нервовай сістэмы, у якой калянасць мышцы прыходзіць і сыходзіць. Даследаванні паказваюць , што сіндром жорсткіх людзей таксама з'яўляецца аутоіммунных захворваннем, і людзі з сіндромам часта маюць аутоіммунные захворвання , такія як цукровы дыябет 1 тыпу або тырэяідыт .
Сіндром Stiff чалавек дзівіць як мужчын, так і жанчын, і можа пачацца ў любым узросце, хоць дыягназ у дзяцінстве рэдка.
Не вядома дакладна, колькі людзей пакутуюць ад гэтага.
Сімптомы сіндрому Stiff Person
Сімптомы сіндрому жорсткага чалавека могуць ўключаць у сябе:
- Цягліцавая рыгіднасць тулава і канечнасцяў, што прыходзіць і сыходзіць - гэта выклікае назад калянасць або боль, перабольшанае вертыкальнае становішча, і на нягнуткімі старэчымі нагах хадзіць
- Моцныя цягліцавыя спазмы ў руках і нагах, калі чалавек палохаецца, крануў, перакуліць або заклапочаныя
- Выгнуты ніжняя частка спіны (лордоз) і дэфармаваныя суставы ў арганізме, на працягу доўгага часу
- Падзенне падчас раптоўных цягліцавых спазмаў (можа выклікаць дадатковыя звязаныя з гэтым праблемы)
Дыягназ сіндрому Stiff Person
Гэтыя сімптомы паказваюць на дыягназ. Тым ня менш, таму што гэта рэдкае захворванне, яно можа быць няправільна дыягнастуюцца як хвароба Паркінсана , рассеяны склероз , фибромиалгия або псіхічнага засмучэння.
Дыягназ можа часам быць пацверджаны прысутнасцю анты-GAD антыцелаў, або іншых тыпаў антыцелаў, калі сіндром звязаны з некаторымі відамі раку.
Тым не менш, 35 працэнтаў пацыентаў з сіндромам жорсткім чалавека не маюць антыцелаў і не звязаны рака.
Іншыя выпрабаванні могуць быць зроблены, напрыклад, гемаглабіну HbA1c, каб праверыць наяўнасць дыябету або тіреотропного гармона (ТТГ), каб праверыць на тырэяідыт. Тэставанне цягліц (электраміёграф або ЭМГ) таксама можа быць выканана.
Лячэнне сіндрому Stiff Person
Хоць няма ніякага лячэння сіндрому жорсткага чалавека, ёсць працэдуры даступныя. Лекавыя сродкі, такія як азатиоприн (Azasan), дыязепам (валиум), габапентин (Нейронтин), тиагабина (Gabitril), або баклофен (Lioresal) могуць быць выкарыстаныя. Сімптомы ў пацыентаў з асацыяванымі ракавымі захворваннямі могуць палепшыць пасля таго, як пухліна выдаляюцца і стэроідныя лячэнне даецца. Плазменны абмен (плазмаферэз) дапамагае паменшыць сімптомы ў некаторых людзей, але гэта лячэнне, як правіла, зарэзерваваны для тых, хто з небяспечным для жыцця рэспіраторным заняпаду. Для іншых, нутравенныя імунаглабулін (імунаглабуліны) з'яўляецца карысным. Фізічная тэрапія можа дапамагчы аблегчыць сімптомы, звязаныя з доўгім напругай цягліц, але гэта таксама можа выклікаць цягліцавыя спазмы. Кортікостероіды могуць дапамагчы, а таксама, хоць яны павінны быць старанна надаваць пацыентаў з цукровым дыябетам.
крыніцы:
"NINDS Stiff сіндром Person Інфармацыя Page." Засмучэнні. 14 лютага 2007 г. Нацыянальнага інстытута неўралагічных расстройстваў і інсульту. http://www.ninds.nih.gov/disorders/stiffperson/stiffperson.htm.
Rodgers-Neame, Нэнсі. «Stiff сіндром асобы." eMedicine. 20 сакавіка 2006 WebMD. http://www.emedicine.com/neuro/topic353.htm.
Аутоантитела да сінаптычную бялку ў 128-кд ў трох жанчын з сіндромам жорсткіх людзей і на рак малочнай залозы. AU Фоллю F; Солім М; Cofiell R; Austoni М; Tallini G; Fassetta G; Bates D; Картлиддж Н; Bottazzo GF; Piccolo G; і іншыя ТАК N Engl J Med 1993 25 лютага; 328 (8): 546-51
Гетэрагеннасць аутоантитела у жорсткіх людзях сіндроме. AU Грымальдзі LM; Martino G; Braghi S; Quattrini А; Фурлан R; Боси Е; Comi ГСО Ann Neurol 1993 Ліпеня; 34 (1): 57-64.
Сіндром пазіцыі, метадалагічнай-спагадны і залежаць жорсткі чалавек: клінічнае і электрафізіялагічныя даследаванне двух выпадкаў. AU Piccolo G; Козі У; Zandrini С; Молья АСА Ital J Neurol Sci 1988 Dec; 9 (6): 559-66.