Прагрэсіўная Motor Neuron Disease
Першасны бакавы склероз (PLS) уяўляе сабой прагрэсавальнае дэгенерацыйна захворванне рухальных нейронаў . PLS ўплывае на нервовыя клеткі ў арганізме, якія кантралююць валанцёрскі рух цягліц, званыя рухальныя нейроны. З часам гэтыя маторныя нейроны губляюць сваю здольнасць функцыянаваць, выклікаючы бязбольнае, але прагрэсавальнае слабасць і скаванасць мышцаў.
Не вядома, чаму адбываецца PLS, ці як менавіта нервовыя клеткі руйнуюцца.
Першасны бакавы склероз, здаецца, пачынаецца пасля 40 да 50 гадоў. Не вядома, колькі людзей у свеце пакутуюць ад PLS, але гэта вельмі рэдка.
сімптомы
Страта нервовых клетак выклікае цягліца становіцца жорсткай і цяжка рухацца. Як правіла, праблемы цягліц пачынаюцца ў нагах і рухацца ўверх па целе да магістральных, рук і цягліц асобы і шыі. Прагрэсаванне ПЛСА вар'іруецца ад выпадку да выпадку, то можа хутка прагрэсаваць на працягу некалькіх гадоў або павольна, на працягу некалькіх дзесяцігоддзяў.
Першапачатковыя сімптомы. У многіх выпадках, першым сімптомам з'яўляецца PLS мышачнай слабасці і жорсткасць у ніжніх канечнасцях. Іншыя пачатковыя сімптомы ўключаюць у сябе:
- Адна нага, як правіла, уплывае больш, чым іншыя, з павольным прагрэсаванне на іншую нагу
- Павольныя, жорсткія руху ног з-за міжвольныя спазмы цягліц (спастичность)
- Цяжкасць хада і падтрыманне балансу, такія як адключэнне або спатыкаючыся
- Спазмы здзіўленых цягліц
- агульная нязграбнасць
Прагрэсіўныя сімптомы. Пацярпелыя асобы могуць мець больш вялікія цяжкасці пры хадзе. можа спатрэбіцца выкарыстанне кія або аналагічнага прылады для аказання дапамогі пры хадзе. У некаторых выпадках, іншыя сімптомы могуць папярэднічаць развіццё мышачнай слабасці ў нагах. Іншыя сімптомы могуць ўключаць у сябе:
- Цягліцавыя спазмы ў руках або ў падставы мозгу.
- Балючыя цягліцавыя спазмы ў нагах, спіне або шыі
- Trouble рухаючы рукамі і рабіць такія задачы, як расчэсваннем валасоў або чысткі зубоў
- Складанасць фарміравання слоў (дызартрыя) або выступаючы
- Цяжкасць глытання (дисфагия)
- Страта кантролю мачавой бурбалкі ў канцы курса першаснага бакавога склерозу
Сімптомы павольна пагаршацца з цягам часу.
дыягностыка
Там няма канкрэтнага тэсту для першаснага бакавога склерозу, так што большую частку часу дыягназ ўзнікае ў выніку ліквідацыі іншых магчымых прычын узнікнення сімптомаў. З - за бакавой Аміятрафічны склероз (БАС, ці хвароба Лу Герыга), больш добра вядомыя, і таму , што два захворвання часта праяўляюцца падобныя сімптомы, то PLS часта блытаюць з БАС.
Лячэнне
Там няма ніякага лячэння на дадзены момант для PLS, таму лячэнне накіравана на палягчэнне сімптомаў захворвання. Лячэнне PLS ўключае:
- Лекавыя прэпараты, такія як баклофен і тизанидин, каб паменшыць цягліцавыя спазмы
- Медыкаментознае лячэнне з мэтай прадухілення страты кантролю мачавой бурбалкі
- Фізічныя і працатэрапія, каб дапамагчы паменшыць спазмы, павышэнне мабільнасці і стварэнне прылад, каб дапамагчы пры хадзе і ежы
- Лагапедыя, каб дапамагчы з кажучы
- Артапедыі і вусцілкі для абутку , каб аблегчыць хады і ног праблем
падтрымка
Першасны бакавы склероз прыносіць прагрэсіўныя інваліднасці і страту функцыі, але не ўплывае на розуме або скараціць працягласць жыцця пацыентаў напрамую. Па гэтай прычыне, групы падтрымкі, такія як спастычна параплегія фонд для пацыентаў і іх сем'і, з'яўляецца ключ да адаптацыі да фізічнага і эмацыйнага цяжару хваробы.
> Крыніцы:
Нацыянальны інстытут неўралагічных расстройстваў і інсульту. NINDS Першасны бакавы склероз Інфармацыя Page.
Спастычных параплегія Foundation. Аб PLS.
Спастычных параплегія Foundation. Працэдуры і метады лячэння.
Нацыянальная арганізацыя па рэдкім захворванняў. Першасны бакавы склероз.