Скрынінг і ранняе ўмяшанне Key
Абодва талассемии і талассемии інтэрмедыя можа выклікаць больш , чым проста анемія. Ўскладненні, звязаныя з талассемией часткова вызначаецца цяжарам канкрэтнага тыпу талассемии і лячэння вам патрабуецца. Паколькі талассемия з'яўляецца захворваннем крыві, любы орган можа быць закрануты.
Даведаўшыся, што вы схільныя рызыцы сур'ёзных ускладненняў у сувязі з вашай талассемией адчувае трывогу.
Ведайце, што падтрыманне рэгулярнага медыцынскага абслугоўвання з'яўляецца ключом да скрынінга гэтых ускладненняў і пачатак лячэння на ранняй стадыі.
каркасныя Змены
Чырвоны клеткі крыві (эрытрацыты) вытворчасць адбываецца ў асноўным у касцяным мозгу. У выпадку талассемии, гэта вытворчасць РБК неэфектыўна. Адзін са спосабаў арганізм спрабуе палепшыць вытворчасць з'яўляецца пашырэнне даступнай прасторы ў касцяным мозгу. Гэта найбольш прыкметныя адбываецца ў касьцях чэрапа і твару. Людзі могуць развіваць тое, што называецца «талассемические фации» -chipmunk як шчокі і выпуклага лоб. Ранні пачатак хранічнага трансфузійнай тэрапіі можа прадухіліць гэта.
Остеопения (слабыя косткі) і астэапароз (тонкія і ломкія косткі) могуць узнікаць у падлеткаў і маладых дарослых. Ён не зразумеў, чаму гэтыя змены адбываюцца пры талассемии. Астэапароз можа быць дастаткова сур'ёзным, каб выклікаць пераломы, асабліва пераломы пазванкоў. Пераліванне тэрапія не з'яўляецца, каб прадухіліць гэта ўскладненне.
спленомегалия
Селязёнкі здольныя вырабляць чырвоныя крывяныя клеткі (RBC); яна наогул губляе гэтую функцыю вакол 5-га месяца цяжарнасці. У талассемии, неэфектыўную вытворчасць эрытрацытаў у касцяным мозгу можа справакаваць селязёнку аднавіць вытворчасць. У спробе зрабіць гэта, селязёнка павялічваецца ў памерах (спленомегалия).
Гэтая прадукцыя RBC не з'яўляецца эфектыўнай і не паляпшае анемію. Ранні пачатак трансфузійнай тэрапіі можа прадухіліць гэта. Калі спленомегалия прыводзіць да павелічэння аб'ёму трансфузійнай і / або частоты, спленэктомии (хірургічнае выдаленне селязёнкі) можа спатрэбіцца.
жоўцевыя
Талассемии з'яўляюцца гемолітіческой анеміяй, а гэта азначае, што чырвоныя крывяныя клеткі руйнуюцца хутчэй, чым яны могуць быць зроблены. Разбурэнне чырвоных крывяных клетак выпускае білірубін, пігмент, ад чырвоных крывяных клетак. Гэта празмернае білірубін можа прывесці да развіцця множных камянёў у жоўцевай бурбалцы. На самай справе, больш за палову людзей з бэта-талассемией будзе мець камяні ў жоўцевай бурбалцы па ўзросту 15. Калі камяні ў жоўцевай бурбалцы выклікаюць моцную боль ці запаленне, выдаленне жоўцевай бурбалкі (холецистэктомия) можа спатрэбіцца.
жалеза перагрузкі
Людзі з талассемией рызыка развіцця перагрузкі жалезам , таксама называецца гемохроматоз. Празмернае жалеза паступае з двух крыніц: паўтараецца пераліванняў эрітроцітарным масы і / або павелічэнне абсорбцыі жалеза з ежы. Перагрузка жалезам можа выклікаць сур'ёзныя праблемы са здароўем у сэрцы, печані і падстраўнікавай залозы. Лекі , званыя жалезныя энтеросорбенты могуць быць выкарыстаны для выдалення жалеза з арганізма.
аплястычная крызіс
Людзі з талассемией (а таксама іншая гемалітычная анемія) патрабуюць высокай хуткасці новай вытворчасці чырвоных крывяных клетак.
Парвовирус В19 з'яўляецца вірус, які выклікае класічную хвароба ў дзяцей пад назвай Пятая хвароба. Парвовирус інфікуе ствалавыя клеткі ў касцяным мозгу, якія прадухіляюць вытворчасць RBC на працягу 7 - 10 дзён. Гэта зніжэнне вытворчасці РБК ў чалавеку з талассемией прыводзіць да развіцця цяжкай анеміі і звычайна неабходнасці пералівання РБК.
эндакрынныя Праблемы
Празмерная перагрузка жалезам пры талассемии можа прывесці да жалеза абложваецца ў эндакрынных органаў, такіх як падстраўнікавая жалеза, шчытападобнай залозы і палавых органаў. Жалеза ў падстраўнікавай залозе можа прывесці да развіцця цукровага дыябету. Жалеза ў шчытападобнай залозе можа выклікаць гіпатэрыёз (нізкі ўзровень гармонаў шчытападобнай залозы), што можа прывесці да стомленасці, павелічэнне вагі, непераноснасці холаду (адчуванне холаду, калі іншыя гэтага не робяць), і грубы валасоў.
Жалеза ў палавых органах (гипогонадизм) выклікае зніжэнне лібіда і імпатэнцыі ў мужчын і адсутнасці менструальных цыклаў ў жанчын.
Сэрца і праблемы лёгкіх
праблемы з сэрцам, не з'яўляюцца рэдкасцю ў людзей бэта-талассемии. Пашырэнне сэрца адбываецца ў пачатку жыцця з-за анеміі. З меншай колькасцю крыві, сэрца павінна працаваць мацней выклікаючы пашырэнне. Пераліванне тэрапія можа дапамагчы прадухіліць гэта. Працяглыя перагрузкі жалеза ў сардэчнай цягліцы з'яўляецца сур'ёзным ускладненнем. Жалеза ў сэрцы можа выклікаць нерэгулярныя біцця сэрца (арытміі) і сардэчная недастатковасць. Пачынаючы жалеза комплексообразования тэрапіі рана мае вырашальнае значэнне для прадухілення такіх пагражаюць жыццю ускладненняў.
Хоць не зусім зразумела , людзі з талассемией , як уяўляецца, рызыка развіцця лёгачнай гіпертэнзіі ці высокае крывяны ціск у лёгкіх. Калі крывяны ціск падвышаецца ў лёгкіх, што робіць яго больш цяжкім для сэрца перапампоўваць кроў у лёгкія, што можа прывесці да сардэчным ускладненняў. Сімптомы могуць быць тонкімі, так скрынінгавыя тэсты маюць вырашальнае значэнне, так што лячэнне можа быць пачата рана.
> Крыніцы:
> Benz EJ. Клінічныя праявы і дыягностыка талассемии. У: UpToDate, паведамленне TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
> Стандарты прынцыпы сыходу за талассемии-2012. http://thalassemia.com/SOC/index.aspx