Для большасці навукоўцаў, жыццё ўсё аб аднаўленні. На біялагічным узроўні, арганізмы, як людзей, грыбоў, раслін і бактэрый можна разглядаць як складаныя бялковыя аснове спосабаў для бітаў дэзаксірыбануклеінавай кіслаты (ДНК), каб больш эфектыўна капіяваць сябе.
На самай справе, прывад для прайгравання распаўсюджваецца нават за межамі жывых арганізмаў. Вірусы ўяўляюць сабой прыклад дзіўнага падвешаным паміж жывым і нежывым.
У пэўным сэнсе, вірус трохі больш, чым рэпрадуктыўная машына. У выпадку некаторых вірусаў, такіх як вірус імунадэфіцыту чалавека ( ВІЧ ), ДНК не з'яўляецца нават малекула , якая кіруе прайграваннем. Яшчэ адзін нуклеатыд РНК (рібанукляінавай кіслата), з'яўляецца рухальным фактарам.
Што такое хвароба Прионных?
Прионы (выяўлены Pree дапаўненне ў ЗША, падчапіць дапаўненні ў Вялікабрытаніі) будуць яшчэ далей выдаленыя ад больш зразумелых механізмаў ўзнаўлення, звязаных з ДНК і РНК. ДНК і РНК нуклеатыдаў, хімічная структура, якая выкарыстоўваецца для вытворчасці бялкоў, будаўнічых блокаў жывых арганізмаў, прызначаных для забеспячэння паспяховага ўзнаўлення. Прион ўяўляе сабой бялку, які не патрабуе нуклеатыдаў прайграць-прионовому больш, чым здольны паклапаціцца пра сябе.
Пры анамальна складзеным прионный бялок працуе ў нармальны прионный бялок, нармальны бялок пераходзіць у іншыя анамальна складзеных хваробатворных прион. Вынік з'яўляецца нястомным каскад мутантавага бялку.
У выпадку спадчыннай хваробы прионным, гэта мутацыя гена, які выклікае ненармальнае згортванне бялку приона. На жаль, гэта тыя ж вавёркі, якія выкарыстоўваюцца клеткі мозгу для таго, каб функцыянаваць належным чынам, і так нервовыя клеткі паміраюць у выніку, прыводзяць да хутка прагрэсавальнай дэменцыі. Хоць хваробатворных прионов можа бяздзейнічаў на працягу многіх гадоў, калі сімптомы становяцца відавочнымі, нарэшце, смерць можа рушыць услед у так хутка, як некалькі месяцаў.
Ёсць пяць асноўных тыпаў прионовых захворванняў , у цяперашні час прызнаныя ў арганізме чалавека: хвароба Крейтцфельда-Якаба (БКЯ), хвароба Крейтцфельда-Якаба (БКЯ), Куру, сіндром Герштмана-Штраусслера-Шейнкера (ГСС) і фатальным сямейная бессань (ІПП). Тым не менш, новыя формы хваробы прионным выяўляюцца.
Як яны Развіваць
Прионы хваробы могуць быць атрыманы трыма спосабамі: сямейныя, набытыя або спарадычна. Найбольш распаўсюджаным спосабам развіцця захворвання прионов, здаецца, спантанная, без крыніцы інфекцыі або атрымання ў спадчыну. Прыкладна адзін мільён чалавек развіць гэтую самую распаўсюджаную форму захворвання приона. Некаторыя прионные захворвання, як CJD, осб і FFI, могуць быць перанятыя. Іншыя распаўсюджваюцца пры цесным кантакце з бялком приона. Напрыклад, кура была распаўсюджаная каннибалистическими рытуаламі ў Новай Гвінеі. Калі мозг з'едзены як частка рытуалу прионы былі заглынанне, і хвароба будзе распаўсюджвацца. Менш экзатычны прыклад ВБКЯ, які, як вядома, перадаецца ад жывёл да людзей, калі мы глынаем мяса. Гэта шырока вядомы як «каровіна шаленства», і адбываецца, калі прионов існуе ў жывой каровы. Іншыя жывёлы, такія як лось і авечкі, таксама было выяўлена, часам хаваюць прионов захворванняў. Хоць гэта рэдка, прионные захворвання таксама могуць быць распаўсюджаныя на хірургічныя інструменты.
сімптомы
У той час як усе прионовы захворванняў выклікаюць некалькі розных сімптомы, усё прионы, здаецца, маюць унікальную любоў да нервовай сістэме. У той час як бактэрыяльныя або вірусныя інфекцыі, як правіла, чулі ў многіх розных частках цела, у тым ліку галаўнога мозгу-прионов захворванняў, здаецца, выключна выклікаць неўралагічныя сімптомы ў людзей, хоць самі вавёркі могуць быць знойдзены ў шырокім дыяпазоне чалавечай тканіны. Час можа паказаць, што механізм прионов, як гэта па-за межамі захворванняў галаўнога мозгу.
Ўздзеянне на нервовую сістэму драматычная. Большасць захворванняў прионный прычына таго, што вядома як губчатай энцэфалапатыя.
Слова губчатае азначае, што хвароба раз'ядае тканіна мозгу, ствараючы мікраскапічныя адтуліны, якія робяць знешні выгляд тканіны, як губка. Як правіла, канчатковы вынік з'яўляецца хутка прагрэсавальнай дэменцыяй, а гэта азначае, што ахвяра губляе здольнасць думаць, як яна выкарыстоўваецца на працягу некалькіх месяцаў да некалькіх гадоў. Іншыя сімптомы ўключаюць нязграбнасць ( Атакс ), анамальныя руху , такія як харэя або тремор , і змененыя ўзоры сну.
Адна з страшных рэчаў пра хваробу прионным з'яўляецца тое, што можа быць працяглы інкубацыйны перыяд паміж тым, калі нехта падвяргаецца прионов і, калі ён развівае сімптомы. Людзі могуць ісці на працягу многіх гадоў да прионов яны былі апорнымі становяцца відавочнымі, з характэрнымі неўралагічнымі праблемамі.
Лячэнне
На жаль, няма ніякага лячэння хваробы приона. У лепшым выпадку, лекары могуць паспрабаваць дапамагчы кантраляваць сімптомы, якія выклікаюць дыскамфорт. У невялікім еўрапейскім даследаванні лекі выклікала Флюпиртина (не даступныя ў Злучаных Штатах) злёгку ўдасканаленае мысленне ў хворых з CJD, але не палепшыць іх працягласць жыцця. Суд над хлорпромазина наркотыкаў і акрыхінам не паказалі паляпшэння. У гэты час, прионные захворвання застаюцца паўсюдна фатальным.
крыніцы:
Geschwind MD, Shu H, Аман A, Sejvar JJ Мілер BL. Хутка прагрэсавальнае прыдуркаватасць. Летапіс Неўралогіі 2008; 64: 97-108.
AH Ropper, Сэмюэлс MA. Адамс і Віктара Прынцыпы неўралогіі, 9 -е выд: The McGraw-Hill Companies, Inc. 2009