Гэта захворванне часам памылкова называюць «хвароба Mad Cow»
Што такое Крейтцфельда-Якаба (БКЯ)?
Крейтцфельда-Якаба (вымаўляецца CROYZ якая адчуваецца Ях-катах) захворванне вельмі рэдкае нейродегенеративное засмучэнне мозгу, якое дзівіць каля аднаго чалавека на мільён. Гэта адзін з некалькіх тыпаў прионных захворванняў.
БИЙ таксама можа быць аднесены да перадаецца губчатай энцэфалапатыі, вБИЙ і Якобу-хвароба Крейтцфельда.
распаўсюджанасць
У Злучаных Штатах каля 200 да 300 выпадкаў у год.
Сярэдні ўзрост пачатку 60 гадоў.
сімптомы CJD
Вельмі раннія сімптомы ўключаюць у сябе дэпрэсію -like вываду, змены настрою і адсутнасць цікавасці ў людзей або абставінаў. Хутка, іншыя сімптомы развіваюцца, у тым ліку праблемы з памяццю , змяненняў у паводзінах, дрэнная каардынацыя, няўстойлівае хады і парушэнне гледжання.
Па меры таго як хвароба працягвае прагрэсаваць, людзі з CJD могуць узнікнуць галюцынацыі , псіхозы, пагаршэнне каардынацыі, міжвольныя руху, вельмі слабыя рукі і ногі, дрэнная здольнасць глынаць і казаць, а далей псіхічныя парушэнні. У рэшце рэшт, чалавек можа ўпасці ў каму.
катэгорыі CJD
- спарадычны
Адзінкавы CJD прыпадае каля 85% усіх выпадкаў захворвання. Адзінкавыя азначае , што няма ніякай яснай прычыны.
- спадчынны
Па дадзеных Нацыянальнага інстытута неўралагічных расстройстваў і інсульту, успадкаваны складаюць выпадкі, на працягу прыкладна 5% да 10% адсоткаў. Ген прионного бялку становіцца ненармальным у людзей з усімі тыпамі CJD. У пацыентаў, у якіх ёсць сямейная форма, мутацыі былі выяўленыя ў гене бялку приона, якія выклікаюць бялковыя анамаліі. Гэтыя людзі, як правіла, паказваюць сямейную гісторыю хваробы приона.
- набыты
Ёсць тры тыпу набытага CJD. Да іх адносяцца:
- ятрогенной
Гэта ставіцца да CJD, які сцягваецца праз медыцынскія працэдуры, такія як нестэрыльныя інструменты або інфікаваныя тканкавыя трансплантаты. - Куру
БИЙ можа быць набыты праз канібалізм, які згадваецца як Кура. Гэта ўзыходзіць да 1950-я гады, калі людзі племя форы ў Папуа-Новай Гвінеі распрацавалі мноства выпадкаў CJD, таму што іх практыка пахавальных былі жанчыны і дзеці ядуць мазгі нябожчыка. Паколькі гэтая практыка спынілася, выпадкі CJD зменшыліся, але гэта спатрэбілася некалькі гадоў , так як інкубацыйны перыяд для CJD , як уяўляецца, на працягу 40 гадоў.
- варыянт
Варыянт CJD Лічыцца, што быць выклікана ежу заражанае мяса, і можа адбыцца ў маладых людзей, сярэдні ўзрост пачатку захворвання, якая адбываецца ў 28. Гэта часта няправільна называюць каровіным шаленствам або губчатай энцэфалапатыі. Каровіна шаленства сустракаецца толькі ў кароў; калі яно перадаецца чалавеку, гэта называецца варыянт CJD. Гэты выгляд CJD вельмі рэдка; толькі тры выпадкі былі зарэгістраваныя ў Злучаных Штатах, з двума з тых, у людзей, якія былі раней з краіны.
дыягнаставанне CJD
Як і шэраг іншых неўралагічных расстройстваў, не існуе простага тэсту для дыягностыкі CJD. Першая мэта лекара складаецца , каб выключыць іншыя ўмовы , якія могуць быць прычынай дэменцыі, асабліва таму , што некаторыя прычыны дэменцыі з'яўляюцца зварачальным, такімі як нармальная гідрацэфаліяй і дэфіцыт вітаміна B12 .
Тэсты , такія як спінны кран , ЭЭГ , КТ і МРТ могуць выкарыстоўвацца для вызначэння верагоднасці CJD.
Для таго, каб пацвердзіць дыягназ, лекары могуць зрабіць біяпсію, выдаліўшы невялікі кавалачак мозгу выпрабаванні. Іншы варыянт заключаецца ў правядзенні аўтапсія пасля смерці. Пры біяпсіі і аўтапсія, існуе рызыка для хірурга, каб стаць заражаным з CJD, калі ён ці яна апрацоўвае тканіна мозгу. У варыянце БКЯ, былі выпадкі, пацверджаныя пасля выдалення і тэставання міндалін чалавека.
Таму вельмі важна, каб адпаведныя меры засцярогі, якія прымаюцца падчас працэдуры.
Як З'яўляецца CJD Different чым хвароба Альцгеймера?
Прагрэсаванне CJD значна хутчэй , чым у хваробы Альцгеймера . Людзі з CJD часта паміраюць на працягу некалькіх тыдняў да аднаго года. У хваробы Альцгеймера, то, як правіла, павольнае зніжэнне на працягу некалькіх гадоў.
лячэнне CJD
У цяперашні час няма ніякага лячэння CJD, хоць некаторыя сімптомы могуць быць вызваленыя ад лекаў. Мэта складаецца ў тым, каб забяспечыць камфорт і палёгку. Даследаванні па-ранейшаму праводзіцца па выяўленні прычын, а таксама магчымыя прэпараты для лячэння CJD.
крыніцы:
АДАМ Крейтцфельда-Якаба Disease.Accessed 10 лютага 2012 года http://adam.about.net/encyclopedia/infectiousdiseases/Creutzfeldt-Jakob-disease.htm
Асацыяцыя Альцгеймера. Крейтцфельда-Якаба. Accessed 10 лютага 2012 года http://www.alz.org/alzheimers_disease_creutzfeldt_Jakob_disease.asp
Крейтцфельда-Якаба хвароба Foundation, Inc. CJD фактаў. Accessed 10 лютага 2012 года http://www.cjdfoundation.org/fact.html
Крейтцфельда-Якаба хвароба Foundation, Inc. Крейтцфельда-Якаба і іншыя прионные захворвання. Accessed 10 лютага 2012 года http://www.cjdfoundation.org/pamphlets.html
Сусветная арганізацыя аховы здароўя. Крейтцфельда-Якаба. Accessed 10 лютага 2012 года http://www.who.int/topics/creutzfeldtjakob_syndrome/en/