Больш падрабязна пра AMC, прыроджаным парокам суставаў
Артрогрипозом або артрогрипоз мультыплекснай прыроджанай (АМС) з'яўляецца імя, дадзенае групе захворванняў, якія характарызуюцца развіццём множных контрактур суставаў па ўсім целе. Контрактура з'яўляецца станам, пры якім сустаў становіцца цвёрдым і фіксуюцца ў сагнутай або прамым становішчы, у выніку чаго абмежаванні ў руху гэтага сустава.
Захворванне развіваецца да нараджэння (гэта прыроджаны дэфект ) і ў ЗША, гэта адбываецца прыкладна адзін раз на кожныя 3000 жыванароджаных, закранаючы як мужчын , так і жанчын усіх этнічных груп.
Больш адной часткі цела павінна быць закранута на засмучэнне, якое называецца артрогрипозом. Калі прыроджаная контрактура адбываецца толькі ў адной вобласці цела (напрыклад, ногі, стан , якое называецца Касалапаў ) , то ён з'яўляецца ізаляванай прыроджанай кантрактурамі і ня артрогрипоз.
Калі два ці больш розных участкаў цела пакутуюць ад артрогрипозом, ўмова можа называцца артрогрипоз мультыплекс Прыроджаны (AMC), а часам і абодва назвы выкарыстоўваюцца ўзаемазамяняема. Ёсць больш чым 150 відаў AMC, з amyoplasia з'яўляецца найбольш распаўсюджаным і складае больш за 40% усіх выпадкаў AMC.
Агульныя прычыны артрогрипозом Multiplex Прыроджаны (АМС)
Артрогрипоз звычайна абумоўлены зніжэнне рухамі плёну ва ўлонні маці. Плод мае патрэбу ў руху ў канечнасцях развіваць цягліцы і суставы. Калі суставы не рухаюцца, дадатковая злучальная тканіна развіваецца вакол сустава і фіксуе яго на месцы.
Некаторыя з прычын зніжаных рухаў плёну, з'яўляюцца:
- Анамаліі або непаладкі ў рабоце цэнтральнай нервовай сістэмы (найбольш распаўсюджанай прычынай), такія як расколіны пазваночніка , галаўнога мозгу, заганы развіцця або спінальнай мышачнай атрафіі
- Атрымалі ў спадчыну нервова - цягліцавае засмучэнне , такія як миотоническая дыстрафія, міястэніі, або рассеяны склероз
- Матчыны інфекцыі падчас цяжарнасці , такіх як краснуха (краснуха) або краснухі
- Мацярынскі ліхаманка вышэй 39С (102.2F) на працягу доўгага перыяду часу, ці павышэнне тэмпература цела маці, выкліканая доўгім замочваннем ў гарачых ваннах
- Матчына ўздзеянне рэчываў, якія могуць нанесці шкоду плёну, такім як наркотыкі, алкаголь, або анты-захоп лекі пад назвай фенитоин (Дилантины)
- Занадта мала амниотическая вадкасць, або хранічная ўцечка амниотической вадкасці, можа прывесці да зніжэння прасторы для плёну перасоўвацца
сімптомы AMC
Канкрэтныя контрактуры суставаў знайшлі ў дзіцяці з артрогрипозом вар'іравацца ад дзіцяці да дзіцяці, але ёсць некалькі агульных характарыстык:
- Ногі і рукі дзівяцца, з запясцямі і лодыжкі з'яўляюцца найбольш дэфармуюцца (думае плод складзенага ўнутры маткі, а затым замкнулі ў гэтым становішчы)
- Швы ў руках і нагах можа быць не ў стане рухацца на ўсіх
- Цягліцы ў нагах і руках з'яўляюцца тонкімі і слабымі ці нават адсутнічае
- Сцягна могуць быць зрушаныя
Некаторыя дзеці з артрогрипозом маюць асабовыя уродства, скрыўленне хрыбетніка, генітальныя уродства, сардэчныя і дыхальныя праблемы і дэфекты скуры.
Лячэнне артрогрипозом Multiplex Прыроджаны
Там няма ніякага лячэння для артрогрипоза, і лячэнне накіравана на канкрэтныя сімптомы чалавек можа адчуваць.
Напрыклад, у пачатку інтэнсіўнай фізічнай тэрапіі можа дапамагчы працягнуць закантрактаваць суставы і развіваць слабыя мышцы. Дранка таксама можа дапамагчы расцяжак суставаў, асабліва ў начны час. Артапедычная хірургія можа таксама быць у стане паменшыць або выправіць праблемы з суставамі.
Ультразвук або кампутарная тамаграфія (КТ) можа ідэнтыфікаваць любыя анамаліі цэнтральнай нервовай сістэмы. Гэта можа ці не можа спатрэбіцца аперацыя для лячэння. Прыроджаныя заганы сэрца могуць мець патрэбу ў рамонце.
Прагноз для AMC
Працягласць жыццё індывіда з артрогрипозом, як правіла, нармальна, але можа быць зменена парокамі сэрца або праблемамі цэнтральнай нервовай сістэмы.
У цэлым, прагноз для дзяцей з amyoplasia добра, хоць большасць дзяцей патрабуюць інтэнсіўнай тэрапіі на працягу многіх гадоў. Амаль дзве траціны з іх у канчатковым рахунку можа хадзіць (з або без дужак) і наведваць школу.
крыніцы:
Нацыянальная арганізацыя па рэдкім захворванняў. Артрогрипоз Multiplex Прыроджаны. Accessed Feb 13, 2016.