Прагрэсіўная мультифокальной лейкоэнцефалопатия (PML)

Спадарожнае захворванне з высокім рызыкай смяротнага зыходу, Brain Damage

ВІЧ-інфекцыя можа пашкодзіць вашу імунную сістэму; гэта ясна. Паколькі ВІЧ становіцца больш актыўным і робіць некалькі копій сябе, шкода можа стаць больш сур'ёзным, што прыводзіць да падвышанай рызыкі развіцця апартуністычных інфекцый .

Адным з найбольш сур'ёзных з'яўляецца хвароба называецца прагрэсіўнай мультифокальной лейкоэнцефалопатия (PML). Стан апісваецца само яго назва: «Leuko» азначае белы, «encephalo» азначае мозг, і «Pathy» азначае хваробы.

Такім чынам PML з'яўляецца прагрэсавальным пашкоджаннем белага рэчыва мозгу ў некалькіх месцах (мультифокального).

Стан выклікана паступовым обдиркой миелиновой абалонкі, якая ахоплівае нервовыя канчаткі, у прыватнасці, белае рэчыва галаўнога мозгу. У якасці дэміалінізаваныя захворванняў, ПМЛ праяўляецца ва у чым такім жа чынам , як рассеяны склероз (MS) , хоць і хутчэй.

Вірус, адказны за PML з'яўляецца адзін, што амаль кожны быў выстаўлены пад назвай віруса JC (ці вірус John Cunningham). Хоць, паводле ацэнак, 70-90% насельніцтва свету падвергнулася ўздзеянню віруса, ён можа толькі выклікаць хваробу, калі чалавек мае моцную падаўленне імунітэту, як гэта адбываецца са СНІДам.

PML мае высокі ўзровень смяротнасці адзін раз дыягнастуецца, 30-50% людзей, якія памерлі на працягу першых месяцаў пасля пастаноўкі дыягназу. Тыя, хто выжывае, як правіла, маюць розную ступень пашкоджання мозгу-некаторыя умераныя, іншыя цяжкія.

PML, хутчэй за ўсё, адбываецца , калі ВІЧ-станоўчы чалавек мае лік CD4 ад менш за 100 клетак / мл.

Па вызначэнні, дыягназ СНІД зроблены , калі CD4 падае ніжэй 200 клетак / мл

Прыкметы і сімптомы PML

Прыкметы і сімптомы PML могуць нагадваць многія іншыя ўмовы, асабліва на ранніх стадыях. Як правіла, адзіны прыкмета няспраўнасці можа ўключаць у сябе:

Часта людзі памылкова гэтыя сімптомы стомленасці, пабочных эфектаў лекавых сродкаў, або нават мяккі інсультам або транзістарных ішэмічнай атакі . Па меры прасоўвання PML, больш сур'ёзныя сімптомы могуць развіваецца, у тым ліку прамовы і пагаршэнне зроку, а таксама канфіскацыі і змены асобы.

У некаторых выпадках пацыенты могуць адчуваць тое , што называецца замежнікам рука сіндром , пры якім рука рухаецца самастойна , без чалавека , нават ведаючы пра гэта ці быць у стане кантраляваць.

дыягназ PML

PML звычайна можа быць дыягнаставаны ў адным з двух спосабаў:

З'яўляецца Там Лячэнне для PML?

Да з'яўлення антырэтравіруснай тэрапіі (АРТ) , PML заўсёды быў смяротным зыходам у працягу некалькіх тыдняў ці месяцаў пасля пастаноўкі дыягназу. У той час як у цяперашні час няма лекаў , якія могуць эфектыўна інгібіраваць або вылечыць PML, пачатак АРТ можа паменшыць многія сімптомы , аднавіўшы некаторыя імунныя функцыі чалавека.

Было паказана, АРТ можа падоўжыць жыццё чалавека з ПМЛ на працягу некалькіх гадоў.

З іншага боку, рызыка PML можа быць у значнай ступені прадухілены шляхам забеспячэння хутчэйшага ажыццяўлення АРТ, у ідэале на момант пастаноўкі дыягназу і да знясілення імуннай функцыі.

Шэраг эксперыментальных метадаў лячэння таксама быў вывучаны, хоць вынікі неадназначныя або анекдатычная ў лепшым выпадку. Яны ўключаюць у сябе выкарыстанне анты-малярійного мефлокина і медыкаментознае лячэнне з інтэрлейкіны-2 (бялок, які рэгулюе белыя клеткі крыві).

На сённяшні дзень, была толькі невялікая жменька людзей, якія, як ўяўляюцца, былі загоены ад PML з выкарыстаннем мефлокина, у той час як два пацыента з'явіўся аднавіць з дапамогай імуннага бялку, інтэрлейкіны-2.

На жаль, у абодвух выпадках, таксічнасць высокага ўзроўню, звязаная з ужываннем наркотыкаў ўскладняе лячэнне ў тых з PML.

крыніцы:

Нацыянальныя інстытуты здароўя (NIH). «Прагрэсіўная мультифокальной лейкоэнцефалопатия Інфармацыя Старонка» Вашынгтон, акруга Калумбія; абноўлены 14 лютага 2014 году; Доступ да 24 лютага 2016 года.

Shackelton, L.; Rambaut, A.; Pybus, G.; і іншыя «Эвалюцыя JC Вірус і яго сувязь з чалавечай папуляцыі». Часопіс вірусалогіі. 2006; 80 (20): 9928-9933.

Gofton, Т.; Аль-Khotani, A.; О'Фаррелл, В.; і іншыя «Мефлохин ў лячэнні прагрэсавальнай мультифокальной leukoencephalopath у». Часопіс неўралогіі, нейрахірургіі і псіхіятрыі. Чэрвень 2010; 82 (4): 452-455.

Buckanovich Р. Лю, G.; Штрикер, С; і іншыя «Немиелоаблативная аллогенных трансплантацыя ствалавых клетак для лимфомы Ходжкина рефрактерного , ўскладненага інтэрлейкіны-2 у адказ прагрэсіўнай мультифокальной лейкоэнцефалопатией.» Гадавы гематалогіі. Ліпень 2002: 81 (7): 410-413.