Распаўсюджаная прычына раптоўнай смерці ў маладых людзей
Доўгі сіндром QT (LQTS) з'яўляецца спадчынным засмучэннем электрычнай сістэмы сэрца . LQTS можа прывесці да гвалтоўнага, нечаканага, пагрозлівай жыцця тыпу жалудачкавай тахікардыі звычайна называюць пуанты дэ пуанты. Людзі , якія LQTS схільныя рызыцы сінкопы (страта свядомасці) і раптоўнай смерці, часта ў маладым узросце.
Малюнак - Torsades дэ пуанты. Топ постаць: нармальны сардэчны рытм. Ніжняя фігура: Torsades дэ пуанты. «Torsades дэ пуанты» азначае скрут вакол кропкі. У гэтым арытміі, сардэчны рытм надзвычай хуткі, і па форма комплексаў на ЭКГ пастаянна мяняецца, часта нагадвае карціну сінусоіднай як на гэтай карціне. Калі электрычная сістэма сэрца паводзіць сябе такім чынам, эфектыўная напампоўка немагчымая
агляд
Людзі з LQTS працягнулі інтэрвалы QT на іх ЭПРА . Інтэрвал QT ўяўляе реполяризацию, або «падсілкоўванне» з сардэчнай клеткі. Пасля таго, як электрычны імпульс сэрца стымулюе сардэчную клетку (тым самым прымушаючы яго біцца), перазарадка павінны адбыцца для таго, каб клетак, каб быць гатовымі да наступнага электрычнаму імпульсу. Інтэрвал QT (які вымяраецца ад пачатку QRS комплексу да канца зубца Т) з'яўляецца агульнай даўжынёй часу, якое патрабуецца для выканання, а затым зарадзіць сардэчную клетку. У LQTS, інтэрвал QT даўжэе. Анамаліі ў інтэрвале QT адказныя за арытміі, звязаныя з LQTS.
прычыны
LQTS гэта спадчыннае захворванне. Некалькі генаў былі ідэнтыфікаваныя, якія ўплываюць на інтэрвал QT, таму некалькі разнавіднасцяў LQTS існуе. Некаторыя сем'і маюць вельмі высокую частату LQTS. Паколькі многія гены могуць уплываць на інтэрвал QT, многія варыяцыі ў LQTS былі ідэнтыфікаваныя.
Некаторыя з іх ( «класічнага» LQTS) звязаны з высокай частатой небяспечных арытмій і раптоўнай смерці, якія часта сустракаюцца ў некалькіх чальцоў сям'і. Іншыя формы LQTS ( «варыянту LQTS») могуць быць значна менш небяспечныя. Многія з гэтых генетычных варыянтаў характарызуюцца нармальным зыходнай QT інтэрвалу, а таксама сардэчныя арытміі, як правіла разглядаюцца толькі тады, калі некаторыя дадатковы фактар (напрыклад, медыкаментознае лячэння, або значны электролітного дысбаланс) дзейнічае, каб падоўжыць інтэрвал QT.
Аднак, калі інтэрвалы QT сапраўды становяцца прадоўжаны ў людзей з такімі варыянтамі LQTS, небяспечныя арытміі адбываюцца.
распаўсюджанасць
Класічны LQTS прысутнічае прыкладна адзін з 5000 людзей. LQTS з'яўляецца адной з найбольш частых прычын раптоўнай смерці ў маладых людзей, у выніку чаго паміж 2000 і 3000 смерцяў у год. Варыянты LQTS значна больш распаўсюджаныя, і, верагодна, закране да 2 - 3% насельніцтва.
сімптомы
Сімптомы LQTS адбываюцца толькі тады, калі ў пацыента развіваецца эпізод небяспечнай жалудачкавай тахікардыі, і ступень сімптомаў залежыць ад працягласці часу, арытмія захоўваецца. Калі гэта доўжыцца толькі імгненне, некалькі секунд экстрэмальнага галавакружэння могуць быць адзіным сімптомам. Калі ён захоўваецца на працягу больш за 10 секунд ці каля таго, адбываюцца непрытомнасці. І калі яна доўжыцца больш за некалькі хвілін, ахвяра не звычайна ніколі не прыходзіць у прытомнасць.
У тых з некаторымі гатункамі LQTS, эпізоды часта выклікаюцца раптоўнымі выбухамі адрэналіну; такіх як можа адбыцца падчас фізічнай нагрузкі, калі моцна здрыганулася, або калі становіцца вельмі злы.
На шчасце, большасць людзей з LQTS ніколі варыянты не адчуваюць пагражаюць жыццю сімптомаў.
дыягностыка
Лекары павінны думаць аб LQTS ў тых, хто меў непрытомнасці або прыпынак сэрца, а ў членаў сям'і асобы з вядомай LQTS.
Любы малады чалавек з непрытомнасцю, што адбываецца падчас фізічных практыкаванняў, або ў любых іншых абставінах, у якіх ўсплёск ўзроўню адрэналіну, верагодна, прысутнічалі, павінен LQTS спецыяльна выключаны.
Дыягназ LQTS звычайна вырабляецца шляхам назірання анамальна працяглага інтэрвалу QT на ЭКГ. Часам тредмил - тэст , неабходна , каб выявіць адхіленні на ЭКГ. Генетычнае тэставанне для LQTS і яго варыянтаў становіцца значна часцей выкарыстоўваецца, чым гэта было ўсяго толькі некалькі гадоў таму.
лячэнне
Многія пацыенты з адкрытымі LQTS апрацоўваюць бэта - блокаторы . Бэта-блокаторы падтупіць воплескі адрэналіну, якія выклікаюць прыступы арытміі ў гэтых пацыентаў.
На жаль, да гэтага часу не даказана, што бэта-блокаторы значна зніжаюць агульную частату непрытомнасцяў і раптоўнай смерці ў пацыентаў з LQTS.
Гэта асабліва важна для людзей з LQTS і яго варыянты, каб пазбегнуць шматлікіх прэпаратаў, якія выклікаюць падаўжэнне інтэрвалу QT. У гэтых людзей такія прэпараты, верагодна, справакуюць эпізоды пуанты дэ пуанты. Прэпараты, якія падаўжаюць інтэрвал QT, на жаль, часта. Галоўныя злачынцы, па іроніі лёсу, гэтыя антыарытмічныя прэпараты ; некалькі антыдэпрэсантаў, антыбіётыкі, такія як эрытроміцін, кларитромицин, эрытроміцін і азитромицин. CredibleMeds падтрымлівае спіс лекаў, якія часта падаўжаюць інтэрвал QT.
Для многіх людзей з LQTS, то имплантируемый дэфібрылятар лепшае лячэнне. Гэта прылада павінна выкарыстоўвацца ў пацыентаў, якія перажылі прыпынак сэрца, і, верагодна, у пацыентаў, у якіх былі непрытомнасці з-за LQTS асабліва, калі непрытомнасці адбываецца ў той час як ужо прымаюць бэта-блокаторы.
Для людзей, якія не могуць трываць бэта-блокаторы або якія да гэтага часу падзеі падчас тэрапіі, злева cardica сімпатычнай денервации (LCSD) аперацыя можа быць выканана.
блокаторы натрыевых каналаў могуць быць выкарыстаны з LQTS тыпу 3.
крыніцы
> Што такое доўгі сіндром QT? - НИСЛК, NIH. Нацыянальныя інстытуты аховы здароўя. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. Абноўлена 21 верасня 2011 года дасягае 27 ліпеня 2016 года.
> Alders М,> Christiaans> I. Сіндром працяглага інтэрвалу QT. NCBI Кніжная палка; 18 чэрвеня, 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. Accessed 27 ліпеня 2016 года.
Moss AJ. Доўгі сіндром QT. JAMA 2003; 289: 2041.
Ці Н, Фуэнтес-Гарсія Дж, Towbin і JA. Сучасныя канцэпцыі ў доўгіх QT сіндрому. Pediatr Cardiol 2000; 21: 542.