Сіндром Марфана з'яўляецца найбольш распаўсюджаным спадчынным засмучэннем злучальнай тканіны , звычайна якія ўплываюць на косці, сэрца, крывяносныя пасудзіны і вочы. Людзі з сіндромам Марфана, як правіла, даволі высокія і тонкія, і іх рукі і ногі даўжэй, чым звычайна. Акрамя таго, яны часта маюць доўгія пальцы (стан лекары называюць арахнодактилию), анамальнае скрыўленне хрыбетніка ( кіфаскаліёз ) і вывіх крышталіка вочы .
Найбольш небяспечныя для жыцця ўскладненні сіндрому Марфана звязаны з сэрца і крывяносных сасудаў; у прыватнасці, анеўрызмы аорты . Анеўрызмы з'яўляецца дилатация (паветраплаванне-аўт) сценкі крывяноснай пасудзіны. Гэтая дилатация істотна аслабляе сценку аорты, і робіць яго схільным да раптоўнага разрыву (ўмова, якое лекары называюць рассяканне). Расслаенне аорты з'яўляецца неадкладнай медыцынскай дапамогі, і можа прывесці да раптоўнай смерці ў людзей з сіндромам Марфана.
Так як гэтая катастрофа больш верагодна, адбудзецца ў часы, калі сардэчна-сасудзістая сістэма падкрэсліваецца, практыкаванні, у прыватнасці, можа паскорыць расслаенне аорты ў чалавека з сіндромам Марфана. Па гэтай прычыне маладыя людзі з сіндромам Марфана часта павінны абмяжоўваць свой удзел у спартыўных мерапрыемствах.
Гэта ніколі не бывае лёгкім для маладых людзей, каб пачуць, што іх фізічная актыўнасць павінна быць абмежаваная. Да шчасця, большасць людзей з сіндромам Марфана могуць заставацца актыўнымі, але з абмежаваннямі.
Гэта важна для гэтых маладых спартсменаў, каб быць у курсе іх межы.
Агульныя рэкамендацыі практыкаванні для маладых спартсменаў з сіндромам Марфана
Афіцыйныя рэкамендацыі па ўключэнню ў канкурэнтнай спартыўнай дзейнасці для спартсменаў з сіндромам Марфана былі апублікаваныя Bethesda Канферэнцыі 2005 года па правамоцнасці Рэкамендацыі для прафесійных спартсменаў з сардэчна-судзінкавымі парушэннямі.
Вось кароткі выклад гэтых рэкамендацый:
Спартсмены, якія маюць сіндром Марфана павінны эхокардиограмм кожныя шэсць месяцаў , каб шукаць дилатации кораня аорты.
Калі няма кораня аорты дилатация або іншыя сур'ёзныя парушэнні сардэчнай дзейнасці, а не сямейнай гісторыі аорты, яны могуць удзельнічаць у так званых нізкіх і ўмераных дынамічных, статычных спартыўных мерапрыемстваў - тыя віды дзейнасці, якія звычайна не патрабуюць «выбліскаў» надзвычай высокая -intensity практыкаванні. Прыклады адпаведных мерапрыемстваў, уключаючы гольф, боўлінг, hikingl і настольны тэніс.
Калі ёсць доказы кораня аорты дилатации, ці сямейнай гісторыі аорты, то актыўнасць толькі вельмі нізкай інтэнсіўнасці, такія як гольф або боўлінг, падыходзіць.
Людзі з сіндромам Марфана рэкамендуецца пазбягаць дзейнасці з высокай ступенню рызыкі - кантактных відаў спорту і відаў дзейнасці, якія патрабуюць ізаметрычныя практыкаванні, якія вырабляюць Вальсавы (напрыклад, ўзняцце цяжараў).
Некаторыя людзі з сіндромам Марфана могуць быць індывідуальна ачышчаны іх лекарамі (калі іх рызыка ацэньваецца як даволі нізкі), для ўдзелу ў прамежкавых спартыўных рызыкі, такіх як баскетбол, бейсбол, футбол, пакратаць і язда на ровары.
Характэрна, што Bethesda канферэнцыя спецыяльна адрасаваныя людзі, якія ўдзельнічаюць у арганізаванай канкурэнтнай атлетыцы.
У прыватнасці, выкладзены кіруючыя прынцыпы для школ і іншых арганізацый, для якіх спартсмены з сіндромам Марфана могуць выглядаюць ўдзельнічаць у іх праграмах. Ён спецыяльна не звярнуцца да рэкрэацыйнаму спартсмену.
Аднак рэкамендацыі Bethesda па-ранейшаму можа служыць кіраўніцтвам для адпачынку спартоўцаў і іх лекараў. У тых, хто з сіндромам Марфана, хто хоча займацца спортам, перыядычныя эхокардиографии могуць быць выкарыстаны для кiраўнiцтва адпаведнага ўзроўню фізічнай актыўнасці.
Прывітальнае слова
Людзі з сіндромам Марфана маюць пажыццёвую павышаны рызыка сур'ёзных сардэчна-сасудзістых падзей, і патрабуюць рэгулярнага медыцынскага назірання.
Абмежаванні Практыкаванне рэкамендуецца для тых, хто з сіндромам Марфана. Аднак, ступень абмежавання будзе вар'іравацца ад чалавека да чалавека, і многія з іх у стане (і рэкамендуюцца) карыстацца актыўным ладам жыцця з адпаведнымі мерамі засцярогі.
> Крыніцы:
> Hiratzka НЧ, Bakris Г.Л., Бекмана JA, і інш. 2010 ACCF / AHA / AATS / ACR / ASA / SCA / SCAI / SIR / STS / Кіраўніцтва SVM для дыягностыкі і лячэння пацыентаў з таракальнай аартальнага: справаздача Амерыканскага каледжа кардыялогіі фонд / American Heart Мэтавы групы Асацыяцыі па практыцы рэкамендацыі амерыканскай асацыяцыі па таракальнай хірургіі, амерыканскага каледжа радыялогіі, амерыканскай асацыяцыі інсульту, грамадства сардэчна - сасудзістых анестэзіёлагаў, грамадства сардэчна - сасудзістай ангіяграфіі і інтэрвенцый, грамадства інтэрвенцыйнай радыялогіі, грамадства таракальнай хірургіі, і грамадства сасудзістай медыцыны. Circulation 2010; 121: e266.
> Марон, BJ, Акерман, МДж, Нісімура, Р., і інш. Мэтавая група 4: HCM і іншыя кардыяміяпатыі, пролапс мітральнага клапана, міякардыт і сіндром Марфана. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1340