Сімптомы, параметры дыягностыкі і лячэння для лимфоплазмоцитарную лимфома
Што такое макроглобулинемии Вальденстрема і што вам трэба ведаць, калі вы дыягнаставаны з гэтым захворваннем?
Вальденстрема Макроглобулинемия - Вызначэнне
Вальденстрема макроглобулинемия (WM) уяўляе сабой рэдкі тып неходжкинской лимфомы (НХЛ) . WM з'яўляецца рак, які ўплывае на У-лімфацыты (У-клеткі або) і характарызуецца перавытворчасць бялкоў, званых IgM антыцелы.
WM можа таксама называцца як макроглобулинемия Вальденстремы, першасная макроглобулинемия або лимфоплазмоцитарной лимфомы.
У WM, ракавая клетка ненармальнасць адбываецца ў В-лімфацытах, перш чым яны спеюць у плазматычныя клеткі. Плазменныя клеткі адказваюць за выпрацоўку які змагаецца з інфекцыяй бялок антыцелаў. Такім чынам, павелічэнне колькасці гэтых клетак прыводзіць да павелічэння колькасці спецыфічных антыцелаў, IgM.
Прыкметы і сімптомы WM
WM можа паўплываць на ваша цела двума спосабамі.
Касцяны мозг цеснаты. У клеткі лимфомы могуць тоўпяцца ваш касцяны мозг, што робіць яго цяжкім для вашага цела , каб вырабляць дастатковую колькасць трамбацытаў, эрытрацыты і лейкацыты . У выніку, гэтыя дэфіцыты будуць выклікаць прыкметы і сімптомы, характэрныя для анеміі (нізкая колькасць чырвоных крывяных клетак), тромбоцітопенія (нізкую колькасць трамбацытаў) і нейтропении (колькасць нізкай нейтрофілов - нейтрофілов з'яўляюцца адным з тыпаў белых клетак крыві) , Некаторыя з гэтых сімптомаў могуць ўключаць у сябе:
- Анамальныя або незвычайныя крывацёкі, такія як крывацечнасць дзёсен, дзіўныя сінякі, або насавое крывацёк
- Пачуццё незвычайна стомленым, нягледзячы на тое, што вы атрымліваеце дастаткова сну
- Дыхавіца з любым напругай
- Частыя інфекцыі або хваробы, якія вы проста не магу здацца, каб змагацца з
- Бледная скура
Гипервязкость. У дадатак да яго ўплыў на касцяны мозг, падвышаная колькасць бялку IgM ў крыві можа прывесці да таго, што называецца гипервязкости.
Карацей кажучы, гипервязкость азначае, што кроў становіцца густы або ліпкім і можа ўзнікнуць цяжкасці лёгка працякалыя праз вашы крывяносныя пасудзіны. Гипервязкость выклікае іншы пэўны набор прыкмет і сімптомаў, якія ўключаюць у сябе:
- Змены ў бачанні, такіх як размытасць або пагаршэнне зроку
- Псіхічныя змены стану, такія як блытаніна
- галавакружэнне
- галаўныя болі
- Здранцвенне ці паколванне ў нагах або руках
Як і з іншымі тыпамі лимфомы, ракавыя клеткі могуць прысутнічаць і ў іншых галінах цела, асабліва ў селязёнцы і печані, і выклікаюць боль. Опухание лімфатычных вузлоў могуць таксама прысутнічаць.
Вы павінны памятаць, што гэтыя прыкметы і сімптомы могуць быць тонкімі і могуць прысутнічаць у многіх іншых менш сур'ёзных захворваннях. Калі ў вас ёсць сумненні наконт якіх-небудзь змяненняў у вашым здароўе, гэта заўсёды лепш пракансультавацца з вашым урачом або пастаўшчыком аховы здароўя.
Што выклікае WM?
Як і ў выпадку многіх іншых відаў раку, не вядома, што выклікае WM. Тым не менш, даследчыкі вызначылі некаторыя фактары, якія, як уяўляецца, часцей сустракаецца ў людзей з гэтым захворваннем. Вядомыя фактары рызыкі ўключаюць у сябе:
- Узрост старэйшы за 60 гадоў
- Гісторыя ўмовы называецца моноклональной гаммапатией невыразнага значэння (MGUS)
- Гісторыя WM ў іх сям'і
- Наяўнасць гепатыту З віруснай інфекцыі
Акрамя таго, WM адбываецца ў мужчын часцей, чым у жанчын, і ў каўказскіх людзях часцей, чым афра-амерыканцы.
дыягнаставанне WM
Як і з іншымі тыпамі крыві і касцявога мозгу рака, WM звычайна дыягнастуецца з дапамогай аналізаў крыві і біяпсіі касцявога мозгу і аспірацыю .
Поўны аналіз крыві можа паказаць зніжэнне колькасці нармальных здаровых клетак крыві, такія як эрытрацыты, трамбацыты і лейкацыты. Акрамя таго, аналізы крыві паказваюць павелічэнне колькасці бялку IgM.
Біяпсія касцявога мозгу і аспирата прадаставіць падрабязную інфармацыю аб тыпах клетак у касцяным мозгу, а таксама дапамагчы ўрача дыферэнцаваць WM ад іншых формаў лимфомы.
Як лечыцца WM?
WM з'яўляецца вельмі незвычайным тыпам рака, і даследчыкі да гэтага часу маюць доўгі шлях у вывучэнні розных варыянтаў лячэння, і як яны суадносяцца адзін з адным з пункту гледжання іх эфектыўнасці. У выніку, людзі, якім упершыню дыягнаставалі з WM могуць выбраць для ўдзелу ў клінічных выпрабаваннях, каб дапамагчы навукоўцам зразумець больш аб такім стане.
Там няма ніякага вядомага лячэння для WM ў гэты час, але ёсць цэлы шэраг варыянтаў, якія паказалі некаторы поспех у барацьбе з гэтай хваробай.
- Плазмаферэз: Анамальна высокія колькасці IgM ў крыві можа выклікаць гипервязкость або таўшчыню крыві. Гэта густая кроў можа зрабіць яго цяжкім для пажыўных рэчываў і кіслароду, якія будуць дастаўлены на ўсе клеткі арганізма. Выдаленне некаторых IgM з крыві можа дапамагчы паменшыць таўшчыню крыві. Падчас плазмафереза , кроў пацыента павольна цыркулюе праз апарат , які выдаляе IgM , а затым вярнулася ў сваё цела.
- Хіміётэрапія і Биотерапия: Пацыенты з WM часта лечаць з дапамогай хіміятэрапіі. Ёсць некалькі розных камбінацый лекавых сродкаў, якія могуць быць выкарыстаныя. Некаторыя з іх ўключаюць у сябе спалучэнне Cytoxan (циклофосфамид) плюс Ритуксан (ритуксимаб) і дексаметазон, або VELCADE (бортезомиба) плюс Ритуксан і дексаметазон. Ёсць шмат іншых лекаў і спалучэння прэпаратаў, які выкарыстоўваецца лячэнне WM як на практыцы і ў клінічных выпрабаваннях.
- Ствалавыя клеткі Перасадка: невядома , якую ролю трансплантацыі ствалавых клетак будзе гуляць у лячэнні WM. На жаль, сталы ўзрост многіх пацыентаў WM можа абмежаваць выкарыстанне аллогенных трансплантацыі, які можа мець таксічныя пабочныя эфекты, але аутотрансплантации наступных высокіх дозы хіміятэрапіі могуць быць разумным і эфектыўным варыянтам, асабліва для тых, у каго рэцыдыў захворвання ,
- Спленэктомию: Як і іншыя віды НХЛ, у пацыентаў з WM можа мець павялічаную селязёнку або спленомегалия. Гэта выклікана нарошчваннем лімфацытаў у селязёнцы. Для некаторых пацыентаў, выдаленне селязёнкі, або спленэктомии, можа забяспечыць рэмісію ад WM.
- Гадзіны і Wait: Пакуль WM не выклікаюць праблемы, большасць лекараў будуць зрабіць выбар у карысць «глядзець і чакаць» падыход да лячэння. У гэтым выпадку, вы будзеце працягваць уважліва сачыць за вашым спецыялістам і затрымаць больш агрэсіўныя метады лячэння (і звязаныя з імі пабочнымі эфектамі), пакуль вы сапраўды не маеце патрэбу ў іх. Хоць гэта можа быць цяжка сабе ўявіць, які праходзіць праз вашу паўсядзённае жыццё з ракам ў вашым целе і нічога пра гэта не рабіць, даследаванні паказалі, што пацыенты, якія затрымліваюць тэрапію, пакуль яны не пачынаюць мець ўскладненне ад яго не горш вынікаў, чым тыя людзі, якія пачынаюць лячэнне адразу.
падводзячы вынікі
Вальденстрема макроглобулинемии або WM, вельмі рэдкі тып НХЛ, які толькі дыягнастуецца прыкладна 1500 чалавек у год у ЗША. Гэта рак, які ўплывае на У-лімфацыты і выклікае анамальна высокае колькасць антыцелаў IgM ў крыві.
Таму што гэта так рэдка, і таму, што нашы веды аб лимфоме пастаянна пашыраюцца, то ў цяперашні час няма адзінага стандартнага рэжыму лячэння WM. Таму шматлікія пацыенты, якім упершыню дыягнаставалі з WM прапануюцца прыняць удзел у клінічных выпрабаваннях, каб дапамагчы навукоўцам даведацца больш аб гэтым незвычайным раку крыві, і ў надзеі, што яны будуць мець магчымасць выкарыстоўваць лекі, у цяперашні час, якая стане стандартам у будучыню.
крыніцы
Bachanova В., Burns, L. гематопоэтической трансплантацыя ствалавых клетак для Вальденстрема макроглобулинемии. Часопіс ТКМ сакавіка 2012 год 47: 330-336
Димопулос, М., Kastritis, Е., і І. Ghobrial. Макроглобулинемии Вальденстрема: клінічная перспектыва ў эпоху новай тэрапіі. Аналы анкалогіі. 2016 27 (2): 233-40.
Хиллман, Р. Олт, К. (2002) гематалогіі ў клінічнай практыцы 3rd Edition. McGraw- Hill: Нью - Ёрк.
Кристинссон, S.; Ландгрэна, О. Што выклікае макроглобулинемию Вальденстремы: Генетычныя або імунныя фактары , звязаныя, або камбінацыю? Клінічная Лимфома миелома і лейкоз кастрычніка 2011 гады 11: 85- 87.
Оза, А. і С. Rajkumar. Вальденстрема макроглобулинемия: прагноз і кіраванне. Кроў часопіс Cancer. 2015. 5: E296.
Тэдэскі, А. Benevolo, Г., Varettoni, М., Батыста, М., Zinzani П., віскі, К., Meneghini, В., Pioltelli П., Sacchi, С., Рычы Ф., Ничелатти , М., Zaja, Ф., Lazzarino, М., Вітола, У., Мора, Е. Флударабин плюс циклофосфамид і ритуксимаб ў Вальденстреме макроглобулинемии. Рак студзеня 2012. 118: 434-443.