Тыпы мышачнай дыстрафіі

У працягу многіх дзесяцігоддзяў, цягліцавая дыстрафія была звязана з дзецьмі Джэры. Гэта значыць, Джэры Льюіс, акружаны дзецьмі ў Дзень працы тэлемарафона штогадовага Цягліцавая дыстрафія Асацыяцыі. З 1966 па 2010 год, Джэры Люіс прымаў гэты штогадовы тэлемарафон на карысць тых, з мышачнай дыстрафіяй. Цягліцавая дыстрафія (MD) уяўляе сабой групу з дзевяці спадчынных захворванняў цягліц.

Тэлемарафон працягваў без Люіса ад 2010 да 2014, у канчатковым рахунку, які сканчаецца ў 2015 годзе.

Нягледзячы на ​​тое, штогадовы тэлемарафон скончыўся, цягліцавая дыстрафія - усё дзевяць формаў - да гэтага часу існуе. Дзевяць формаў наступным чынам.

1. Цягліцавая дыстрафія Дюшенна

Цягліцавая дыстрафія Дюшенна (МДД) з'яўляецца найбольш распаўсюджанай формай дзяцінства мышачнай дыстрафіі, з сімптомамі , як правіла , пачынаючы ад 2 да 6 гадоў. DMD ў асноўным ўплывае на хлопчыкаў. Дзяўчаты могуць насіць стан і могуць быць злёгку закрануты. Першыя прыкметы МДДА могуць ўключаць частае падзенне, цяжкасць ўставаць са становішча седзячы або лежачы, і валюхаста-хады. Дзіця з МДДОМ можа таксама з'явіцца, каб мець павялічаныя ікроножные мышцы.

Захворванне прагрэсуе павольна, але хада дапамога будзе ў канчатковым рахунку, становіцца неабходнай - прыводзячы да інваліднай калыскі. Як мышцы цела становяцца ўсё слабей, праблемы з дыханнем развівацца. Гэта можа прывесці да рэспіраторных інфекцый, як пнеўманія, якая можа быць цяжкім для людзей з МДД змагацца.

Дзякуючы дасягненням у галіне навуковых даследаванняў і тэхналогій, сярэдняя працягласць жыцця МДД павялічылася ў пачатку 30-х гадоў.

2. Бекер цягліцавая дыстрафія

Цягліцавая дыстрафія Бекера вельмі падобны на DMD, за выключэннем таго, што сімптомы Becker MD можа з'явіцца пазней у юнацтве - аж да, як у канцы 25 Нягледзячы на ​​падабенства з МДД, сімптомы Becker MD прагрэсаваць павольней, чым МДД.

3. Прыроджаная цягліцавая дыстрафія

Прыроджаная цягліцавая дыстрафія ўяўляе сабой групу мышачнай дыстрафіі, якія прысутнічаюць пры нараджэнні. Гэтая форма МД можа паўплываць як хлопчыкаў, так і дзяўчынак. Не былі выяўлены ўсе прыроджаныя формы. Адна з формаў, Фукуяма прыроджанай мышачнай дыстрафіі, выклікае моцную слабасць цягліц твару і канечнасцяў і можа ўключаць у сябе сумесныя контрактуры, псіхічныя і маўленчыя праблемы, а таксама курчы .

4. Эмер-Дрейфус мышачнай дыстрафіі

Эмер-Дрэйфуса цягліцавая дыстрафія з'яўляецца менш распаўсюджанай формай дзяцінства MD, якая ўплывае толькі на хлопчыкаў. Гэтая форма прагрэсуе павольна. Аднак, у адрозненне ад МДДА, контрактуры - цягліцавыя скарачэння - могуць з'явіцца раней у жыцці. Агульная слабасць цягліц таксама менш сур'ёзная, чым МДД. Сур'ёзныя праблемы з сэрцам, звязаныя з Эмер-Дрэйфуса MD можа спатрэбіцца кардыёстымулятар.

5. Лімбах-рэмень мышачнай дыстрафіі

Лімбах-поясок цягліцавая дыстрафія пачынаецца ў падлеткавым ці раннім дарослым узросце абодвух падлог. Захворванне выклікае слабасць цягліц, якая пачынаецца ў сцёгнах, рухаецца да плячах, і распасціраецца вонкі ў рукі і ногі. Захворванне прагрэсуе павольна, але ў канчатковым рахунку, прыводзіць да цяжкасці пры хадзе.

6. плячы-лопаточным-асабовая міяпатыямі

Плячо-лопаточным-асабовая міяпатыямі (FSH MD) пачынаецца ў падлеткавым ці раннім дарослым узросце і дзівіць абодва падлогі.

ФСГ MD, перш за ўсё, уздзейнічае на мышцы асобы ( «facio-»), лапаткі ( «scapulo-»), а верхнія часткі рук ( «плечавыя»). Людзі з FSH MD маюць плечы, якія нахіленыя наперад, што робіць яго цяжка падняць рукі над галавой. Слабасць цягліц працягваецца на працягу ўсяго цела, як хвароба прагрэсуе. FSH MD можа вар'іравацца ад вельмі лёгкага да цяжкага. Нягледзячы на ​​прагрэсіўнай мышачнай слабасці, многія людзі з FSH MD ўсё яшчэ ў стане хадзіць.

7. Миотоническая цягліцавая дыстрафія

Myotonic цягліцавая дыстрафія (хвароба STEINERT в) з'яўляецца найбольш распаўсюджанай формай дарослых мышачнай дыстрафіі. Гэтая форма мышачнай дыстрафіі пачынаецца з мышачнай слабасцю ў асобе, а затым пераходзіць на рукі і ногі.

Myotonic MD таксама выклікае Миотонию - доўгі схопліванне цягліц (напрыклад, спазмы) - сімптом, які сустракаецца толькі ў гэтай форме МДА. Myotonic MD ўплывае на цэнтральную нервовую сістэму, сэрца, страўнікава - кішачны тракт, вачэй, і эндакрынныя залозы . Ён прагрэсуе павольна, з колькасцю мышачнай слабасці, зменлівай ад лёгкага да цяжкага. Жанчына з миотонической MD можа нарадзіць немаўля з прыроджанай формай захворвання.

8. Oculopharyngeal Цягліцавая дыстрафія

Oculopharyngeal мышачнай дыстрафіі звычайна пачынаецца ў чацвёртым ці пятым дзесяцігоддзі жыцця. Паніклыя павекі, як правіла, першы прыкмета гэтай формы дыстрафіі. Ўмова затым прагрэсуе да асабовай мышачнай слабасці і цяжкасці пры глытанні. Аперацыя можа паменшыць глытання і прадухіліць удушша, а таксама пнеўманіі .

9. дыстальных цягліцавая дыстрафія

Дыстальная цягліцавая дыстрафія ўключае ў сябе шэраг захворванняў цягліц, якія пачынаюцца ў сталым узросце і маюць падобныя сімптомы слабасці перадплеччаў, рук, галёнак і стоп. Гэтыя хваробы - у тым ліку Падначаленыя Welander, Markesbury-Григгсу, Nonaka і Миёси - з'яўляюцца менш сур'ёзнымі і залучаюць менш цягліц, чым іншыя тыпы мышачнай дыстрафіі. Дыстальная форма дзівіць як мужчын, так і жанчын.

крыніцы:

Цягліцавая дыстрафія асацыяцыі ЗША.

Newsweek. Цягліцавая дыстрафія тэлемарафон цяпер толькі памяць (2015).