Сіндром пріжівленія з'яўляецца ўскладненнем, якое можа адбыцца пасля трансплантацыі касцявога мозгу, працэдуры таксама вядомай як гемопоэтическая трансплантацыя ствалавых клетак (HSCT). Сіндром пріжівленія лічыцца запаленчым станам, і яно характарызуецца наступным чынам:
- Ліхаманка і сып не з-за інфекцыі
- Лішак вадкасці ў лёгкіх не з-за праблем з сэрцам
- Розныя іншыя сімптомы і высновы
Сіндром развіваецца вакол 7 да 11 дзён пасля перасадкі, падчас аднаўлення нейтрофілов . Сімптомы, як правіла, мяккія, але яны могуць вар'іравацца ў больш жорсткіх і пагрозлівай жыцця формаў. Сіндром можа прывесці да цяжкасці дыхання, ліхаманка ≥100.9˚F, чырванаватай сыпам, якая мае як плоскія і узнятыя ўчасткі скуры, павелічэнне вагі, нізкі ўзровень кіслароду ў крыві, і лішак вадкасці ў лёгкіх, што не з-за праблем з сэрцам.
У сваёй самай крайняй форме, быў выкарыстаны сіндром Тэрмін «асептычныя шок», а гэта азначае, што існуе калапс сістэмы кровазвароту і адмова некалькіх органаў.
Сіндром пріжівленія, як паведамляецца, адбываецца пасля двух асноўных тыпаў: HSCT аутологичных (перасадкі ад сябе) і аллогенных (ад іншых, часта звязанага з донарам).
Сувязь з іншымі ўмовамі
Прыжыўлення ставіцца да зноў перасаджаных клетак «якія прымаюць карані і прадуцыруюць», гэта значыць, калі перасаджаным клеткі знайсці сваю нішу ў касцяным мозгу і пачаць працэс стварэння новых чырвоных крывяных клетак, белых клетак крыві і трамбацытаў.
Ўзаемасувязь сіндрому пріжівленія іншых падзей пасля трансплантацыі, якія маюць падобныя рысы, з'яўляецца спрэчнай. Гэтыя іншыя падзеі пасля трансплантацыі ўключаюць у сябе такія ўмовы, як вострая рэакцыя трансплантаты супраць гаспадара (РТОГО) , папярэдне прыжыўлення сіндрому (PES), радыяцыйна- і наркотыкаў індукаваны таксічнасці і інфекцыі, асобна або ў камбінацыі.
сіндром Pre-прыжыўлення і перы-прыжыўлення сіндром і іншыя тэрміны, якія навукоўцы выкарысталі для апісання гэтага набору сімптомаў, якія могуць паўстаць у часы пріжівленія. Сіндром пріжівленія таксама называецца «сіндром капілярнай уцечкі», які адносіцца да аднаго з магчымых асноўных механізмаў сіндрому, гэта значыць, з-за сігналаў клетак, якія знаходзяцца па-за балансу, маленькія крывяносныя пасудзіны арганізма, капіляры, становяцца больш пранікае чым звычайна, што прыводзіць да анамальна, лішку вадкасці да будынка ў розных частках цела. Калі гэта адбываецца ў лёгкіх, гэта ацёк лёгкіх. Больш канкрэтна, гэта вадкасць у лёгкіх не з-за праблем з сэрцам, таму тэрмін «некардиогенный ацёк лёгкіх.»
Што выклікае пріжівленія сіндром?
Дакладная прычына сіндрому пріжівленія не вядомая, але мяркуюць, што перавытворчасць сігналаў провоспалительных клетак і клетачных узаемадзеянняў можа мець вялікую ролю.
Вадкасць у лёгкіх, як мяркуюць, выклікана сігналамі клетак, якія выклікаюць малюсенькія капіляры арганізма стаць няшчыльна. Гэты лішак вадкасці называецца ацёк лёгкіх , або калі глядзець на візуалізуюць даследаваннях, можа быць згадка пра плеўральнай выпат. У выпадках, калі вывучаныя вадкасць у лёгкіх, часам яны знаходзяць вялікі лік нейтрофілов, тып белых крывяных клетак.
У двух пацыентаў, у якіх іх лёгкая біяпсія, яны таксама выявілі пашкоджанні паветраных мяшэчкаў-якія альвеолы-лёгкія былі раскладзенымі дыфузна.
Даследчыкі прычына таго, што, так як сіндром пріжівленія разглядаюцца пасля розных тыпаў донараў трансплантацыі і розных тыпаў трансплантаты, і так як сіндром можа быць выдатнымі ад GVHD і супадае з аднаўленнем белых клетак, вядомых як гранулоцітов, што, верагодна, апасродкаваны актываванымі белымі клеткі крыві і сігналы провоспалительных клетак. Гэтая сумесь сігналаў і узаемадзеянняў клетак можа прывесці да вынікаючай сістэмы кровазвароту, дысфункцыі органаў і сімптомы, такія як ліхаманка.
Як яно дыягнастуецца?
Доктар Spitzer, клінічны даследчык праграмы трансплантацыі касцявога мозгу ў Massachusetts General Hospital ў Бостане, штат Масачусэтс, апублікаваў асноватворную артыкул аб пріжівленія сіндроме яшчэ ў 2001 годзе.
Крытэрыі Spitzer для сіндрому пріжівленія заключаюцца ў наступным:
Асноўныя крытэрыі:
- Тэмпература больш або роўная 38,3 ° C, без ідэнтыфікуюцца інфекцыйнай прычыны
- Чырвоная сып з удзелам> 25 працэнтаў плошчы паверхні цела і не можа быць аднесены да лекаў
- Сып або лішак вадкасці ў лёгкіх, ня выкліканых праблемы з сэрцам, як відаць на сканіраванне малюнкаў, а таксама з нізкім утрыманнем кіслароду ў крыві
Малыя крытэры:
- дысфункцыя печані з пэўнымі параметрамі (білірубін ≥2 мг / дл або трансаміназ ≥2 раз нармальныя)
- Нырачная недастатковасць (креатініна сыроваткі ≥ 2x базавай лініі)
- Павелічэнне вагі (≥2.5 працэнтаў ад зыходнага вагі цела)
- Часовая блытаніна / мазгавыя анамаліі невытлумачальных іншымі прычынамі
Дыягназ патрабуе, каб усе тры асноўнага крытэра ці два асноўныя крытэрыі і адзін або больш другараднага крытэра на працягу 96 гадзін пріжівленія.
Існуюць і іншыя крытэрыі ў выкарыстанні для дыягностыкі сіндрому прыжыўлення, а таксама. Напрыклад, крытэрыі Maiolino былі ўведзены ў 2004 годзе розных экспертаў, здаецца, маюць розныя парогавыя значэння для выяўлення сіндрому прыжыўлення, і перакрываюцца прыкметы могуць ўнесці свой уклад у гэтую праблему. У 2015 годзе д-р Спитцер апублікаваў некаторыя характарыстыкі, якія былі «ў адпаведнасці з» і «не адпавядае з» сіндромам пріжівленія:
У адпаведнасці з сіндромам пріжівленія: неінфекцыйных ліхаманка; сып; прыкметы негерметичных капіляраў (нізкая крывяны ціску, павелічэнне вагі, ацёк, вадкасць у жываце, вадкасць у лёгкіх не выклікана хваробай сэрца); нырак, печані або парушэнне функцыі галаўнога мозгу; і панос без іншай прычыны.
Не адпавядае з сіндромам пріжівленія: інфекцыйную прычыну ліхаманкі; сып з біяпсіі, якія мяркуюць РТПЕ ў выпадку перасадкі ад донара неавтодуального; застойная сардэчная недастатковасць; дысфункцыі органаў з-за іншую прычыну, (напрыклад, інгібітар кальциневрин нефратаксічных або РТАЯ пячонка); панос з-за іншых прычын (напрыклад, інфекцыі, інтаксікацыі, хімія-ці РТПХ).
Як кіруецца пріжівленія сіндром?
Паводле паведамлення д-ра Spitzer, у каля адной траціны пацыентаў, сіндром пріжівленія можа вырашыць самастойна, і не патрабуе ніякага лячэння. Калі неабходна лячэнне, сіндром пріжівленія, як уяўляецца, вельмі спагадны на лячэнне кортікостероідов дадзенай тых часоў, пакуль сімптомы не праходзяць, як правіла, менш чым за тыдзень. Патрэба ў лячэнні пазначаецца тэмпературы> 39 ° С без ідэнтыфікуюцца інфекцыйнай прычыны і клінічна значных прыкмет негерметичных капіляраў, асабліва лішку вадкасці ў лёгкіх.
Што яшчэ вядома пра сіндром пріжівленія?
Існуюць розныя крытэрыі ў выкарыстанні для дыягностыкі сіндрому пріжівленія, і гэта можа быць прычынай для шырокага круга статыстычных дадзеных па гэтай тэме, як агульны сіндром развіваецца ў розных катэгорый пацыентаў, якія атрымліваюць трансплантацыі ствалавых клетак. Доктар Spitzer вывучае сіндром з 2001 года, а таксама публікацыя і агляды біямедыцынскай літаратуры былі сумаваць нядаўна ў 2015 годзе:
- Сіндром пріжівленія пасля трансплантацыі гемопоэтических клетак (НСТ) усё часцей дыягнаставаны.
- Розныя дыягнастычныя крытэры выкарыстоўваюцца, і, верагодна, растлумачыць шырокі (7-90 працэнтаў) дыяпазон зарэгістраваных інцыдэнтаў.
- Хоць клінічныя праявы сіндрому пріжівленія могуць быць ідэнтычныя такім з вострага GVHD, сіндром пріжівленія таксама добра апісаны ў пацыентаў без вострага GVHD.
- Гэта не вядома, ці прыводзіць сіндром да больш высокай смяротнасці і горшай выжывальнасці пасля HCT; даследаванні былі праведзены, але дадзеныя супярэчлівыя.
- Сіндром пріжівленія звычайна вырашае самастойна, але, як і вострай РТПХ, ён адказвае на кортікостероіды.
- Паколькі сіндром пріжівленія і вострыя РТПЙ могуць мець перакрываюцца функцыі і адказ на тэрапію, гэтыя балючыя працэсы часта могуць не быць рознымі падзеямі.
- Асаблівасці сіндрому пріжівленія могуць часткова супадаць з лекава і радыяцыйна-індукаваны таксічнасцю і інфекцыі.
Прывітальнае слова:
Як часта сустракаецца гэты сіндром, і якія шанцы на канкрэтны пацыент будзе распрацоўваць свае сімптомы? Добра, бо не існуе кансенсусу адносна дакладнага вызначэння, клінічны, шырокія дыяпазоны колькасці выпадкаў былі паведамленыя ў літаратуры, ад гэтак жа нізкія як 7 працэнтаў да дасягаць 90 працэнтаў у аутотрансплантатах (трансплантаты з сябе ў якасці донара). Больш высокія паказчыкі былі зарэгістраваныя пасля аутотрансплантатов для іншых , чым лимфома Ходжкина лимфомы . Сіндром можа паўплываць на дзяцей і дарослых з такой жа хуткасцю, але ўздзеянне можа быць больш у дзяцей з пункту гледжання смяротнасці, не звязанай з рэцыдывам рака.
Частата сіндрому пріжівленія, як уяўляецца, ніжэй у людзей, якія атрымліваюць трансплантаты ад несамоходных донараў. Гэта цяжкая вобласць для даследавання, аднак, так як сіндром можа выглядаць вострай РТПХ. У адным даследаванні, поўнае дазвол сіндрому прыжыўлення адбылося толькі 10 адсоткаў падыспытных, так і пазней не развіваецца вострая РТПХ.
> Крыніцы:
> Franquet Т, Мюлер Н. Л., Лі К. С. і інш. КТ высокага дазволу і паталагічныя вынікі неінфекцыйных лёгачных ускладненняў пасля трансплантацыі гемопоэтических ствалавых клетак. AJR Am J Roentgenol. 2005; 184 (2): 629-37.
> Лі YH, Rah WJ. Pre-прыжыўлення сіндром: клінічнае значэнне і патафізіялогіі. Кроў Res. 2016; 51 (3): 152-154.
> Омер А.К., Кім ХТ, Yalamarti У, McAfee S, Дей БР, Ballen К. К. і інш. Сіндром пріжівленія пасля аллогенных трансплантацыі гемопоэтических клетак у дарослых. Am J Hematol , 2014; 89: 698-705.
> Spitzer, TR. Прыжыўлення сіндром: палка аб двух канцах гемопоэтических клеткавых трансплантантаў. Трансплантацыі касцявога мозгу. 2015; 50 (4): 469-75.