Сімптомы, лячэнне, і прагноз нейрабластома
Калі ваш дзіця або дзіця яго сябра быў пастаўлены дыягназ нейрабластома, што вам трэба ведаць? Як часта сустракаецца гэты від рака ў дзяцей? Як гэта лечыцца і што прагноз?
Што такое нейрабластома?
У якасці аднаго з найбольш распаўсюджаных відаў раку ў маленстве, нейрабластома з'яўляецца на рак, які сустракаецца ў дзяцей ранняга ўзросту. Пухліны пачынаюцца ў нейробластах (няспелыя нервовыя клеткі) цэнтральнай нервовай сістэмы.
У прыватнасці, нейрабластома ўключае ў сябе нервовыя клеткі, якія з'яўляюцца часткай сімпатычнай нервовай сістэмы. Сімпатычныя і парасімпатычныя нервовыя сістэмы з'яўляюцца часткамі вегетатыўнай нервовай сістэмы, сістэма, якая кантралюе працэсы ў арганізме, якія мы звычайна не павінны думаць пра такія, як дыханне і страваванне. Сімпатычная нервовая сістэма адказвае за рэакцыю «барацьбы або уцёкаў», якое адбываецца, калі мы напружаны або напалоханыя.
Сімпатычная нервовая сістэма мае вобласць, званыя гангліях, якія размешчаны на розных узроўнях цела. У залежнасці ад таго, дзе ў гэтай сістэме пачынаецца нейрабластома, ён можа пачаць у наднырачніках (прыкладна траціна выпадкаў), брушной поласці, малога таза, грудзей або шыі.
Статыстыка Аб нейрабластома
Нейрабластома з'яўляецца распаўсюджаным на рак дзяцінства , што складае 7 працэнтаў ад раку ва ўзросце 15 гадоў , і 25 адсоткаў ракавых захворванняў , якія развіваюцца ў працягу першага года жыцця.
Такім чынам, ён з'яўляецца найбольш распаўсюджаным тыпам рака ў дзяцей. Гэта некалькі часцей сустракаецца ў мужчын, чым у жанчын. Каля 65 адсоткаў нейрабластома дыягнастуецца ва ўзросце да 6 месяцаў, і гэты від рака сустракаецца рэдка ва ўзросце пасля 10 нейрабластома адказвае за прыкладна 15 адсоткаў смерцяў ад анкалагічных захворванняў у дзяцей.
Прыкметы і сімптомы нейрабластома
Прыкметы і сімптомы нейрабластома могуць вар'іравацца ў залежнасці ад таго, дзе ў арганізме яны ўзнікаюць, а таксама з'яўляецца ці не рак распаўсюдзіўся на іншыя рэгіёны.
Найбольш часты знак вялікай брушной масы. Маса можа таксама адбывацца і ў іншых рэгіёнах, дзе гангліі прысутнічаюць такія, як грудной клеткі, таза, або шыі. Ліхаманка можа прысутнічаць і дзеці, магчыма, пакутаваў ад страты вагі або «адмова квітнець.»
Калі рак распаўсюдзіўся (часцей за ўсё ў касцяны мозг, печань, косткі або) іншыя сімптомы могуць прысутнічаць. Метастазы ззаду і вакол вачэй (периорбитальные метастазы) могуць прывесці вачэй немаўля , каб вытыркаюць ( экзофтальм ) з цёмнымі кругамі пад вачыма. Метастазы ў скуру могуць выклікаць блакітнавата чорныя плямы (сінякі), які даў пачатак тэрміну «чарніца заправы дзіцяці.» Ціск на пазваночнік ад касцяных метастазаў можа прывесці да кішачніка або мачавой бурбалкі сімптомы. Метастазы ў доўгія трубчастыя косткі часта выклікаюць боль і могуць прывесці да паталагічным пераломаў (пералом косткі , якая аслаблена з - за наяўнасць рака ў касьцях).
Дзе Do нейрабластома распаўсюду (метастазірованія)?
Нейрабластома могуць перадавацца ад першаснай сайта альбо праз кроў або лімфатычную сістэму.
Вобласці цела, якія распаўсюджваюцца найбольш часта ўключаюць у сябе:
- Косткі (якая выклікае боль у касцях і кульгаючы)
- печань
- Лёгкіх (выклікаючы дыхавіца ці цяжкасць дыхання)
- Касцяны мозг (што прыводзіць да бледнасці і слабасці з прычыны анеміі)
- Периорбитальной вобласці (вакол вачэй, выклікаючы выбрынянне)
- Скура (выклікаючы з'яўленне чарніцы заправы)
дыягностыка нейрабластома
Дыягназ нейрабластома звычайна ўключае ў сябе як аналізы крыві шукае маркер (рэчывы, што ракавыя клеткі сакрэтуюць) і візуалізуе даследавання.
У рамках сімпатычнай нервовай сістэмы, клеткі нейрабластома сакрэтуюць гармоны, вядомыя як катехоламінов. Яны ўключаюць у сябе гармоны, такія як адрэналін, норадреналіна і дофаміна.
Рэчывы, часцей за ўсё вымяраецца ў пастаноўцы дыягназу нейрабластома ўключаюць гомованилиновую кіслату () і высокай дабаўленай кошт ванилилминдальную кіслату (VMA). Да і VMA з'яўляюцца метабаліты (прадукты распаду) ад норадреналіна і дофаміна.
Тэсты адлюстравання , праведзеныя для ацэнкі пухліны (і шукаць метастазы) могуць ўключаць у сябе КТ, МРТ і ПЭТ . У адрозненні ад КТ і МРТ, якія з'яўляюцца «структурным» даследаваннем, ПЭТ-сканаванне з'яўляецца «функцыянальным» даследаваннем. У гэтым цесцю, невялікая колькасць радыеактыўнага цукру ўводзіцца ў паток крыві. Хутка растуць клеткі, такія як опухолевые клеткі, займаюць больш гэтага цукар і могуць быць выяўленыя з малюнкамі.
Біяпсіі касцявога мозгу звычайна робіцца, а так як гэтыя пухліны звычайна распаўсюдзіліся на касцяны мозг.
Тэст унікальны для нейрабластома з'яўляецца сканаваннем МИБГА. МИБГ азначае мета-iodobenzylguanidine. Нейрабластома клеткі паглынаюць MIBG, які ў спалучэнні з радыеактыўным ёдам. Гэтыя даследаванні карысныя пры ацэнцы метастазаў костак, а таксама ўцягванне касцявога мозгу.
Іншы тэст, які часта робіцца гэта даследаванне MYCN ўзмацнення. MYCN ўяўляе сабой ген важны для росту клетак. Некаторыя нейрабластома маюць залішнія копіі гэтага гена (больш за 10 асобнікаў), знаходжанне згадваецца як «MYCH ўзмацненне.» Нейрабластома з MYCN узмацненнем менш схільныя рэагаваць на лячэнне нейрабластома і больш схільныя да метастазірованія ў іншыя рэгіёны цела.
нейрабластома Скрынінг
Так як узроўні мачы ванилилминдальной кіслаты і гомованилиновой кіслата даволі лёгка атрымаць і анамальныя ўзроўні прысутнічаюць у 75 да 90 працэнтаў ад нейрабластома, магчымасць скрынінга ўсіх дзяцей да хваробы была абмеркавана.
Даследаванні паглядзелі на скрынінгу з гэтымі тэстамі, як правіла, ва ўзросце 6 месяцаў. У той час як скрынінг робіць забраць болей дзяцей з ранняй стадыяй нейрабластома, не аказвае якога-небудзь уплыву на ўзровень смяротнасці ад гэтай хваробы і ў цяперашні час не рэкамендуецца.
пастаноўка нейрабластома
Як і ў многіх іншых відаў раку, нейрабластома дзеліцца паміж этапамі I і IV, у залежнасці ад ступені распаўсюджвання рака. Этапы ўключаюць у сябе:
- Стадыя I - У стадыі I хваробы пухліна лакалізаваная, хоць гэта можа распаўсюдзіцца на найблізкія лімфатычныя вузлы. На гэтай стадыі пухліна можа быць выдаленая ў поўным аб'ёме падчас аперацыі.
- Стадыя II - пухліна абмежаваная тая вобласць, у якой яна пачала і бліжэйшыя лімфатычныя вузлы могуць быць закрануты, але пухліна не можа быць цалкам выдалена з хірургічным умяшаннем.
- Стадыя III - пухліна не можа быць выдаленая хірургічным шляхам (неоперабельный). Гэта можа распаўсюдзіцца на бліжэйшыя або рэгіянальных лімфатычных вузлоў, але не да іншых абласцях цела.
- Этап IV - IV этап уключае ў сябе любую пухліна любога памеру з або без лімфатычных вузлоў, які распаўсюдзіўся на косткі, касцяны мозг, печань ці скуру.
- Этап IV-S - спецыяльная класіфікацыя стадыі IV-S зроблена для пухлін, лакалізаваных, але, нягледзячы на гэта распаўсюдзіліся на касцяны мозг, скуру ці печані ў дзяцей ранняга ўзросту менш за адзін год. Касцяны мозг можа быць уцягнуты, але пухліна прысутнічае менш чым на 10 працэнтаў ад касцявога мозгу.
Прыкладна ад 60 да 80 працэнтаў дзяцей дыягнастуецца, калі рак чацвёртай стадыі.
Сістэма стадирования International Group нейрабластома рызыкі (INRGSS)
Балетмайстар System International Group нейрабластома рызыкі з'яўляецца яшчэ адным спосабам, у якім нейрабластома вызначаны і дае інфармацыю аб «рызыкі» рака, іншымі словамі, наколькі верагодна, пухліна павінна быць загоены.
З дапамогай гэтай сістэмы, пухліны класіфікуюцца як высокі рызыка або нізкі рызыка, які дапамагае накіроўваць лячэнне.
Прычыны і фактары рызыкі нейрабластома
Большасць дзяцей з нейрабластома не маюць сямейную гісторыю хваробы. Гэта сказала, генетычныя мутацыі, як мяркуюць, прыпадае каля 10 працэнтаў ад нейрабластома.
Мутацыі ў (анапластической лимфомы киназы) гена ALK з'яўляюцца асноўнай прычынай сямейнай нейрабластома. Зародкавай лініі мутацыі ў PHOX2B былі выяўлены ў падгрупе сямейных нейрабластома.
Іншыя магчымыя фактары рызыкі, якія былі прапанаваны, ўключаюць бацькоўскі курэнне, ужыванне алкаголю, некаторыя лекі падчас цяжарнасці і ўздзеяння некаторых хімічных рэчываў, але ў гэты час застаецца незразумелым, ці з'яўляецца яны гуляць ролю ці не.
лячэнне нейрабластома
Ёсць некалькі варыянтаў лячэння нейрабластома. Выбар з іх будзе залежаць ад таго, аперацыя магчымая і іншыя фактары. Ці з'яўляюцца пухліна «высокі рызыка» у адпаведнасці з INCRSS таксама гуляе ролю ў выбары лячэння, і выбар, як правіла, зроблены на аснове, ці з'яўляецца пухліна высокай рызыкі або нізкім рызыкай. Варыянты ўключаюць у сябе:
- Хірургія - Калі нейрабластома ня распаўсюдзіўся (стадыя IV), аперацыя звычайна робіцца , каб выдаліць як мага больш пухліны , наколькі гэта магчыма. Калі аперацыя не можа выдаліць усе пухліны, дадатковае лячэнне з дапамогай хіміятэрапіі і апраменьвання, як правіла, рэкамендуецца.
- Хіміётэрапія - хіміётэрапія мяркуе выкарыстанне прэпаратаў , якія забіваюць хутка дзеляцца клеткі. Такім чынам, гэта можа прывесці да пабочным эфектам з-за яго ўплыву на нармальныя клеткі ў арганізме, якія хутка падзяляюць такія, як у касцяным мозгу, валасяных фалікулаў і страўнікава-кішачнага гасцінца. Хіміятэрапеўтычнага прэпараты, звычайна выкарыстоўваюцца для лячэння нейрабластома ўключаюць Cytoxan (циклофосфамид), адриамицин (доксорубицин), Platinol (цисплатин), і этопозид. Дадатковыя прэпараты, як правіла, выкарыстоўваецца, калі пухліна лічыцца высокім рызыкай.
- Трансплантацыя ствалавых клетак - Высокія дозы хіміётэрапія і прамянёвая тэрапія з наступнай трансплантацыяй ствалавых клетак з'яўляецца яшчэ адным варыянтам для лячэння. Гэтыя трансплантаты могуць быць альбо аутологичных (з выкарыстаннем уласных клетак дзіцяці, якія адкліканы да хіміятэрапіі) або аллогенных (з выкарыстаннем клетак ад донара, такія як бацька ці няроднаснага донара).
- Іншыя метады лячэнне - Для пухлін , якія паўтараюцца, іншыя катэгорыі лячэння , якія могуць быць разгледжаны , ўключаюць ретиноид тэрапію, імунатэрапію , і мэтанакіраваную тэрапію з інгібітарамі ALK і іншымі апрацоўкамі, такімі як з выкарыстаннем злучэнняў , займаныя клеткамі нейрабластома , прымацаваных да радыеактыўным часціцам.
Спантанная рэмісія нейрабластома
З'ява называюць спантаннай рэмісіі можа адбыцца, асабліва для тых дзяцей , якія маюць пухліны , якія з'яўляюцца менш чым на 5 см (2 цалі ў ½ памеру,) з'яўляюцца стадыі I або II , стадыі, і менш чым праз год ўзросту.
Спантанная рэмісія адбываецца, калі пухліна «знікае» сама па сабе, без якога-небудзь лячэння. У той час як гэта з'ява рэдкая з многімі іншымі відамі рака, гэта не рэдкасць з нейрабластома, альбо для першасных пухлін або метастазаў. Мы не ўпэўнены, што выклікае некаторыя з гэтых пухлін проста сысці, але гэта, верагодна, звязана з імуннай сістэмай у некаторым родзе.
прагноз нейрабластома
Прагноз нейрабластома можа моцна адрознівацца сярод розных дзяцей. Ўзрост на момант пастаноўкі дыягназу з'яўляецца нумарам адзін фактар, які ўплывае на прагноз. Дзеці, якія дыягнаставаны ва ўзросце да аднаго ёсць вельмі добры прагноз, нават пры пазнейшых стадыях нейрабластома.
Фактары, якія звязаны з прагнозам нейрабластома ўключаюць у сябе:
- Ўзрост на момант пастаноўкі дыягназу
- стадыя хваробы
- Генетычныя дадзеныя, такія як плоидность і ўзмацненне
- Выраз пухліны пэўных бялкоў
пошук падтрымкі
Хтосьці сказаў, што адзінае, што горш, чым рак сябе, каб мець ваш рак твар дзіцяці, і ёсць шмат праўды ў гэтым заяве. Як бацькі, мы хочам, каб пазбавіць нашых дзяцей боль. На шчасце, патрэбы бацькоў дзяцей, хворых на рак атрымалі шмат увагі ў апошнія гады. Ёсць шмат арганізацый, накіраваныя на падтрымку бацькоў, якія маюць дзяцей з ракам, і ёсць шмат у вочных і онлайн груп падтрымкі і абшчын. Гэтыя групы дазваляюць мець зносіны з іншымі бацькамі, якія сутыкаюцца з аналагічнымі праблемамі і атрымаць падтрымку, якая зыходзіць ад ведаючы, што вы не самотныя. Знайдзіце хвілінку, каб праверыць некаторыя з арганізацый, якія падтрымліваюць бацькоў, якія маюць дзіцяці з на рак.
Важна адзначыць, братоў і сясцёр, а таксама-дзеці, якія спраўляюцца з эмоцыямі, якія маюць брата з на рак у той час як часта якая мае значна менш часу са сваімі бацькамі. Ёсць падтрымка арганізацый і нават лагера, прызначаныя для задавальнення патрэбаў дзяцей, з якімі сутыкаюцца, што большасць іх сяброў будзе не ў стане зразумець. CancerCare мае рэсурсы для аказання дапамогі братоў і сясцёр дзіцяці з на рак. SuperSibs прысвечана суцяшальных і пашырэнне правоў і магчымасцяў дзяцей, якія маюць роднасны з на рак і мае некалькі розных праграм для задавальнення патрэбаў гэтых дзяцей. Вы таксама можаце праверыць лагера і адступлення для сем'яў і дзяцей, якія пакутуюць ад раку.
Прывітальнае слова
Нейрабластома з'яўляецца найбольш распаўсюджаным тыпам рака ў дзяцей на працягу першага года жыцця, але рэдка пазней у дзяцінстве ці ў сталым узросце. Сімптомы часта ўключаюць у сябе знаходжанне масы ў брушнай паражніны, ці такія сімптомы, як «чарніца заправы» сып.
Шэраг варыянтаў лячэння даступныя як для нейрабластома, якія толькі што былі дыягнаставаны або тыя, якія паўтараліся. Прагноз залежыць ад шматлікіх фактараў, але выжыванне найбольш высокая, калі хвароба дыягнастуецца на працягу першага года жыцця, нават калі яна шырока распаўсюджаная. На самай справе, некаторыя нейрабластома, асабліва ў маленькіх дзяцей, спантанна знікаюць без лячэння.
Нават калі прагноз добры, нейрабластома разбуральны дыягназ для бацькоў, якія аддалі перавагу б мець дыягназ самі, чым мець іх дзеці сутыкаюцца з на рак. На шчасце, там быў вялізны даследаванняў і дасягненняў у галіне лячэння анкалагічных захворванняў у дзяцей у апошнія гады, а таксама новыя падыходы да лячэння ў цяперашні час распрацоўваюцца кожны год.
> Крыніцы:
> Berlanga, П. Canete, А. і В. Кастэль. Дасягненні ў галіне Якія ўзнікаюць лекавых сродкаў для лячэння нейрабластома. Меркаванне эксперта па новых сродках. 2017. 22 (1): 63-75.
> Эспазіта, М., Aveic, С., Seydel, А. і Г. Таніні. Нейрабластома Лячэнне ў пост-геномных эры. Часопіс медыка - біялагічных навук. 2017. 24 (1): 14.
> Нацыянальны інстытут рака. Нейрабластома Лячэнне (PDQ) - Здароўе прафесійная версія. Абноўлена 06/21/17. https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq