Лейкоз не адна хвароба, але шматлікія. Навукоўцы пачынаюць разумець, што нават адзін, спецыфічны тып лейкозу мае падтыпы, якія адрозніваюцца важнымі спосабамі.
Чатыры асноўных тыпу лейкеміі заснаваныя ці з'яўляюцца яны вострым або хранічным, і миелоидной або лимфоцитарный лейкоз, і гэтыя асноўныя катэгорыі з'яўляюцца наступныя:
- Хранічны миелоидный (або миелоидной) лейкоз (ХМЛ)
- Востры лимфобластный (або лимфобластный) лейкоз (ОЛЛ)
- Хранічны лимфолейкоз (ХЛЛ)
Аб барацьбе з адмываннем грошай
Востры міелалейкоз з'яўляецца рак касцявога мозгу -The губчатыя вантробы костак, дзе вырабляюцца-клеткі крыві і гэта таксама рак крыві.
ПАД лічыцца «вострым» лейкоз, паколькі ён хутка прагрэсуе. Міелалейкоз частка імя паходзіць ад миелоидных клетак-групы клетак, якія звычайна развіваюцца ў розныя тыпы спелых клетак крыві, такія як эрытрацыты, лейкацыты і трамбацыты.
Бод мае шмат псеўданімаў: Востры міелалейкоз таксама вядомы як востры миелоидный лейкоз, востры миелобластный лейкоз, востры гранулоцитарный лейкоз і востры лейкоз нелимфоцитарного.
AML можа паўплываць на людзей усіх узростаў. 2012 Праект GLOBOCAN Сусветнай арганізацыі аховы здароўя прапанавалі некалькі 352,000 чалавек па ўсім свеце былі AML, і хвароба становіцца ўсё больш распаўсюджанай па меры старэння насельніцтва.
Прыкметы і сімптомы ОМЛ ўключаюць:
- ліхаманка
- болі ў касцях
- Млявасць і стомленасць
- дыхавіца
- Бледная скура
- частыя інфекцыі
- лёгка сінякі
- Незвычайныя крывацёкі, такія як частыя насавыя крывацёку і крывацёку з дзёсен
падтыпы
Класіфікацыя ОМЛ заснавана на мікраскапічным з'яўлення ракавых клетак, або марфалогію, у цяперашні час дапаўняецца новымі адкрыццямі аб генетычных змяненняў або мутацый, якія ўдзельнічаюць у розных формах гэтага злаякаснага наватворы.
Даследнікі з інстытута Wellcome Trust Sanger і супрацоўнікі , нядаўна дададзеныя ў базу ведаў, паведамляючы аб генетычных мутацыя , якія дапамагаюць фарміраваць разуменне AML-далейшае зрушэнне канцэпцыі ОМЛА ад аднаго засмучэнні да аднаго з па меншай меры 11 розных генетычных разнавіднасцяў злаякасныя пухліны , з адрозненнямі , якія могуць дапамагчы растлумачыць розны час выжывання сярод маладых пацыентаў з ОМЛ.
Даследчыкі апублікавалі свае даследаванні па генетыцы ОМЛ ў пытанні чэрвеня 2016 года "New England Journal медыцыны» і эксперты лічаць, што гэтыя вынікі могуць палепшыць клінічныя выпрабаванні і паўплываць на пацыентаў з ОМЛ шлях дыягнастуюцца і лечацца ў будучыні.
NEJM даследаванне
Даследнікі вывучылі 1540 пацыентаў з ОМЛ, якія былі залічаны ў клінічных выпрабаваннях. Яны прааналізавалі больш за 100 генаў, як вядома, выклікае лейкамію з мэтай выяўлення «генетычныя тым» за развіццём захворвання.
Яны выявілі, што ў пацыентаў з ОМЛ можа быць падзелена па меншай меры на 11 асноўных груп, кожная з якіх з рознымі кластары генетычных змяненняў і адрозных характарыстык і асаблівасцяў. Згодна з вынікамі даследавання, большасць пацыентаў мелі ўнікальную камбінацыю генетычных змяненняў ваджэння іх лейкеміі, якія могуць дапамагчы растлумачыць, чаму AML паказвае такую зменлівасць паказчыкаў выжывальнасці.
наступствы
Ведаючы генетычны склад лейкеміі пацыента можа палепшыць здольнасць прадказаць, ці будзе сучасныя метады лячэння эфектыўныя. Інфармацыя такога тыпу можа быць выкарыстана для распрацоўкі новых клінічных даследаванняў для распрацоўкі лепшых метадаў лячэння для кожнага падтыпу ОМЛ; і ў канчатковым рахунку, больш шырокае генетычнае тэставанне ОМЛ на момант пастаноўкі дыягназу можа стаць больш звычайнай справай.
У сістэме класіфікацыі 2008 Сусветная арганізацыя аховы здароўя (СААЗ), навукоўцы ўжо прыступілі да класіфікацыі дарослых бод ў розныя «малекулярныя групы», уключаючы спецыфічныя генетычныя змены або траўмы храмасом, якія пазначаюцца наступным чынам: т (15; 17), т (8; 21 ), INV (16) -t (16; 16), т (6; 9), INV (3) -t (3; 3), зьлітыя гены MLL, і часова, CEBPA або NPM1 мутацыі.
Аднак, як паказана ў нядаўнім даследаванні NEJM, малекулярныя класіфікацыі СААЗ не працуюць добра для вялікага ліку выпадкаў ОМЛ. У даследаванні 736 пацыентаў з ОМЛ, або 48 працэнтаў з іх, не было б класіфікавана на аснове малекулярных груп СААЗ, хоць 96 адсоткаў пацыентаў былі, сапраўды, ёсць так званыя мутацыі-генетычныя драйвера змена, якія ляжаць у аснове злаякаснасці.
Адкрыццё шматлікіх новых генаў лейкеміі, множныя мутацыі кіроўцы на аднаго пацыента, а таксама складаных мадэляў мутацый заахвоціла даследчыкаў перагледзець геномную класіфікацыю ОМЛ з самага пачатку.
Прапанаваныя бод ацэнкі і класіфікацыі, заснаваныя на генетычных мутацый
Такім чынам, даследчыкі вярнуліся да чертежной дошцы, каб паспрабаваць распрацаваць новую сістэму класіфікацыі ОМЛ, што робіць выкарыстанне якая з'яўляецца інфармацыі.
Найбольш шырока прынятай класіфікацыі і прагнастычныя схемы для AML выкарыстоўваць класіфікацыю СААЗ - у тым ліку так званых цытагенетычных паражэнняў-напрыклад, т (15; 17) -together з NPM1, FLT3ITD і CEBP, як паказана вышэй.
У святле новага даследавання, аўтары рэкамендавалі , што ў кароткатэрміновай перспектыве, TP53, SRSF2, ASXL1, Dnmt3a і IDH2 павінны быць разгледжаны для ўключэння ў прагнастычныя кіруючых прынцыпаў , паколькі яны з'яўляюцца агульнымі і могуць аказваць моцны ўплыў на клінічныя вынікі.
Для класіфікацыі ОМЛ, ацэнка «генаў сплайсинг-фактару» RUNX1, ASXL1 і MLLPTD на момант пастаноўкі дыягназу будзе ідэнтыфікаваць пацыентаў у «храмаціну-сплайсосома групы.» Гэта быў другі па велічыні група хворых ОМЛ ў даследаванні, і ў адрозненне ад СААЗ класы ОМЛ, ні адно генетычнае пашкоджанне не вызначае гэтую групу.
З дапамогай гэтай прапанаванай сістэмы, 1236 з 1540 пацыентаў з мутацыямі драйвера могуць быць класіфікаваны ў адной падгрупе, і 56 пацыентаў адпавядалі крытэрам двух або больш катэгорый. У агульнай складанасці 166 хворых з мутацыямі кіроўцы заставаўся неклясыфікаваных.
Перадумовы існуючых сістэм класіфікацыі
AML не пастаўлены, як і большасць іншых відаў раку. Перспектывы для чалавека з ОМЛ залежыць, а не ад іншай інфармацыі, напрыклад, падтып, як вызначана лабараторных тэстаў, а таксама ўзросту пацыента, а таксама іншыя вынікі тэставання лабараторыі.
AML падтыпы могуць ставіцца да знешняга выгляду канкрэтнага пацыента і лепшае лячэнне. Так, напрыклад, востры промиелолейкозе (АПЗ) падтыпу часта лечаць з дапамогай лекаў, якія адрозніваюцца ад тых, якія выкарыстоўваюцца для іншых падтыпаў ОМЛ.
Два з асноўных сістэм, якія былі выкарыстаныя для класіфікацыі ОМЛ на падтыпы з'яўляюцца-амерыкана-брытанскі французскую мову (FAB) класіфікацыя і новая Сусветная арганізацыя аховы здароўя (СААЗ) класіфікацыі.
Франка-амерыкана-брытанская (FAB) класіфікацыя AML
У 1970 годзе гурт французскіх, амерыканскіх і брытанскіх экспертаў лейкеміі дзеляцца на падвіды ОМЛ, M0 па M7, у залежнасці ад тыпу клеткі, з якой развіваецца лейкамія і як сталыя клеткі. Гэта было заснавана галоўным чынам на тым, як клеткі лейкеміі глядзелі пад мікраскопам пасля звычайнага афарбоўвання.
FAB падтып Імя
М0 недыферэнцыяванае востры миелобластный лейкоз
М1 Востры миелобластный лейкоз з мінімальным паспявання
М2 Востры миелобластный лейкоз з паспяваннем
М3 Востры промиелолейкозе (АПЗ)
М4 Востры миеломоноцитарный лейкоз
M4 Эос Востры миеломоноцитарный лейкоз з эозінофілов
M5 Востры моноцитарный лейкоз
M6 Вострыя эритроидный лейкоз
М7 востры мегакариобластный лейкоз
Падтыпы M0 праз M5 ўсе пачынаюць у няспелых формаў лейкацытаў. M6 ПАД пачынаецца ў вельмі няспелых формаў эрытрацытаў, у той час як М7 бод пачынаецца ў няспелых формаў клетак, якія робяць трамбацыты.
Сусветная арганізацыя аховы здароўя (СААЗ) класіфікацыі ОМЛ
Сістэма класіфікацыі FAB з'яўляецца карысным і па-ранейшаму шырока выкарыстоўваецца для групы ОМЛ на падтыпы, аднак веданне наперад адносна прагнозу і перспектывы розных тыпаў ОМЛ, і некаторыя з гэтых дасягненняў былі адлюстраваны ў сістэме 2008 Сусветная арганізацыя аховы здароўя (СААЗ).
Сістэма СААЗ дзеліць ОМЛ на некалькі груп:
ОМЛ з пэўнымі генетычнымі анамаліямі
- ОМЛ з транслокации паміж храмасомамі 8 і 21
- ОМЛ з транслокации або інверсіі ў храмасоме 16
- ОМЛ з транслокации паміж храмасомамі 9 і 11
- APL (М3) з транслокации паміж храмасомамі 15 і 17
- ОМЛ з транслокации паміж храмасомамі 6 і 9
- ОМЛ з транслокации або інверсіі ў храмасоме 3
- ПАД (megakaryoblastic) з транслокации паміж храмасомамі 1 і 22
AML са зменамі миелодисплазией звязаных
AML , звязаныя з папярэдняй хіміятэрапіі або прамянёвай тэрапіі
AML не пазначана іншае (AML, не трапляюць у адну з названых груп і , такім чынам , больш падрабязна класіфікавана , як гэта было зроблена ў сістэме FAB):
- AML з мінімальнай дыферэнцыяцыяй (M0)
- Бод без паспявання (М1)
- ОМЛ з паспяваннем (М2)
- Востры миеломоноцитарный лейкоз (М4)
- Востры моноцитарный лейкоз (М5)
- Востры эритроидный лейкоз (M6)
- Востры мегакариобластный лейкоз (М7)
- Вострая базофильная лейкамія
- Востры panmyelosis з фіброз
Миелоидная саркома (таксама вядомая як гранулоцитарная саркома або хлоромы)
Миелоидные разрастання , звязаныя з сіндромам Дауна
Недыферэнцыяваныя і бифенотипические вострыя лейкоз:
Гэта лейкоз, якія маюць як лимфоцитарные і миелоидную асаблівасць. Часам завецца ALL з миелоидными маркерамі, AML з лімфоідная маркерамі або змяшанымі вострымі лейкозамі.
Над СААЗ катэгорыі былі адаптаваныя з Амерыканскага анкалагічнага грамадства.
крыніцы:
Papaemmanuil Е, Gerstung М., і інш. Геномная класіфікацыя і прагноз пры вострай миелоидной лейкеміі. N Engl J Med. 2016; 374 (23): 2209-21.
Wellcome Trust Sanger інстытут. Востры миелоидный лейкоз складае па меншай меры 11 розных захворванняў. Accessed чэрвеня 2016.
Амерыканскае грамадства рака. Як класіфікуецца востры миелоидный лейкоз? Accessed чэрвеня 2016.