Калі рак дзівіць косткі, гэта часцей за ўсё з-за рак, ня косткі, якая пачала ў іншых частках цела і распаўсюджвання, або метастазы, да касцей. У адрозненні ад гэтага, у цэнтры ўвагі тут знаходзіцца на тых відах рака, якія пачынаюцца ў касцях, таксама вядомы як першасны рак костак.
Першасны рак косткі на самай справе шырокая катэгорыя, які складаецца з мноства розных відаў злаякасных пухлін, некаторыя з якіх вельмі рэдкія; аднак, з іх, остеосарком, хондросаркома і саркома Юинга з'яўляецца адзін з найбольш распаўсюджаных.
вядомыя прычыны
Хоць прычыны рака костак не дакладна вядома, змены ў ДНК ракавых клетак, як вядома, важныя. У большасці выпадкаў гэтыя змены адбываюцца выпадкова і не перадаюцца ад бацькоў да дзяцей.
Навукоўцы вывучалі заканамернасці развіцця, каб паспрабаваць зразумець фактары рызыкі. Остеосаркома з'яўляецца трэцім найбольш распаўсюджаным тыпам злаякаснай пухліны, які ўплывае на косткі ў падлеткаў, папярэднічае толькі лейкеміі і лимфомы. Хондросаркома таксама агульны першасны рак косткі, але часцей сустракаецца ў дарослых, чым у дзяцей і падлеткаў, сярэдні ўзрост на момант пастаноўкі дыягназу 51 гадоў. Саркома Юинга часцей за ўсё дыягнастуецца ў падлеткаў, а сярэдні ўзрост дыягназу складае 15 гадоў.
Профілі остеосаркома рызыкі
Остеосаркома з'яўляецца найбольш распаўсюджаным першасным агульным рак косткі. Ёсць некалькі канкрэтных умоў, вядомых павялічыць верагоднасць развіцця яе. Асобы , якія маюць рэдкую пухліна вачэй , вядомы як спадчынныя ретинобластомы маюць павышаны рызыка развіцця остеосаркомы.
Акрамя таго, тыя, хто раней лячыўся ад рака з дапамогай прамянёвай тэрапіі і хіміятэрапіі, маюць павышаны рызыка развіцця остеосаркомы пазней у жыцці.
Дарэчы, большасць лекараў лічаць, што зламаныя і пашкоджаныя косткі і спартыўныя траўмы не выклікаюць остеосаркомы. Тым не менш, такія траўмы могуць прывесці ўжо існуючую остеосаркому або іншую пухліна косткі да медыцынскай дапамогі, так што, безумоўна, сувязь паміж два гэта проста, што, здаецца, не механічным пашкоджаннем выклікае остеосаркому.
Ўзрост, падлогу і Этнас фактары рызыкі , звязаныя
Остеосаркома ў першую чаргу ўплывае на два пік узроставых груп, першы пік у падлеткавым узросце, а другія адзін сярод пажылых людзей.
- У пажылых пацыентаў, остеосаркома , як правіла , узнікае ў выніку анамальнай косткі, напрыклад, людзей , якія пацярпелі ад даўняй хваробы косткі (напрыклад, хвароба Педжета ).
- Сярод больш маладых людзей, остеосаркома вельмі рэдка ва ўзросце да пяці гадоў, а пік захворвання на самай справе адбываецца падчас падлеткавага бурнага росту. У сярэднім, прадстаўнік «стандартны ўзрост» для остеосаркомы ў маладога насельніцтва складае 16 гадоў для дзяўчынак і 18 гадоў для хлопчыкаў.
Остеосаркома адносна рэдка ў параўнанні з іншымі відамі раку; паводле ацэнак, толькі каля 400 асоб, маладзейшых за 20 гадоў, з дыягназам остеосаркома кожны год у Злучаных Штатах. Хлопчыкі пакутуюць часцей у большасці даследаванняў, а захворванне ў моладзі афрыканскага паходжання некалькі вышэй, чым у белых.
Фактары рызыкі , прыдатныя да больш маладым людзям
- Наяўнасць некаторых рэдкіх генетычных сіндромаў рака
- Узрост ад 10 да 30 гадоў
- высокі рост
- мужчынскі пол
- Афраамерыканская раса
- Наяўнасць некаторых захворванняў костак
Фактары рызыкі , прыдатныя да пажылым асобам
Некаторыя захворванні касцей , такія як хвароба Педжета , асабліва з цягам часу, звязаныя з павышаным рызыкай развіцця остеосаркомы.
Тым не менш, абсалютны рызыка нізкі, толькі каля аднаго працэнта людзей з хваробай Педжета ніколі не развіваецца остеосаркома.
Прамянёвай добра дакументаваны фактар рызыкі, а таксама таму, што інтэрвал паміж апрамяненнем рака і з'яўленнем остеосаркомы, як правіла, больш (напрыклад, 10 ці больш гадоў), часта гэта самае непасрэднае стаўленнем да старэйшых узроставых групах.
генетычныя схільнасці
Схіляльныя генетычныя сіндромы для остеосаркомы ўключаюць:
- сіндром Блюма
- Алмаз-Blackfan анемія
- сіндром Лі-Фраумени
- хвароба Педжета
- ретинобластома
- Сіндром Rothmund-Томсана (званы таксама poikiloderma congenitale)
- сіндром Вернера
- Страта функцыі Р53 і ретинобластомы генаў-супрессоров пухлін, як мяркуюць, гуляюць важную ролю ў развіцці остеосаркомы.
Хоць мутацыі генаў Р53 і ретинобластом зародкавай (яйка і сперма) з'яўляюцца рэдкімі, гэтыя гены змяняюцца ў большасці узораў пухлін остеосаркомы, таму існуе сувязь з развіццём остеосаркомы. Зародкавай лініі мутацыі ў гене Р53 можа прывесці да высокай рызыцы развіцця злаякасных пухлін , уключаючы остеосаркомы , якая была апісана як сіндром Лі-Фраумени .
Хоць змены ў генаў-супрессоров пухлін і онкогенов з'яўляюцца неабходнымі для атрымання остеосаркомы, не ясна, які з гэтых падзей адбудзецца першым і чаму ці як гэта адбываецца.
Остеосаркомы ў пацыентаў з хваробай Педжета
Існуе рэдкае падмноства остеосаркомы, якія маюць вельмі дрэнны прагноз. Пухліны, як правіла, сустракаюцца ў людзей, якія ва ўзросце старэйшыя за 60 гадоў. Пухліны вялікія па часе іх з'яўлення, і яны маюць тэндэнцыю быць вельмі разбуральным, што робіць яго цяжка атрымаць поўную рэзекцыю (выдаленне), а таксама метастазы ў лёгкіх часта прысутнічаюць у самым пачатку.
Профіль рызыкі з'яўляецца тое, што ў старэйшай узроставай групе. Яны развіваюцца ў адзін адсотак людзей з хваробай Педжета, як правіла, калі многія косткі дзівяцца. Гэтыя пухліны, як правіла, адбываюцца ў тазавай косткі, сцегнавой косткі паблізу сцёгнаў, так і ў косткі перадплечча паблізу плечавага сустава; яны цяжка паддаюцца лячэнню хірургічным шляхам, у асноўным з-за ўзросту пацыента і памераў пухліны.
Ампутацыя часам неабходная, асабліва калі костка ламаецца з-за рак, які з'яўляецца частым з'явай.
Parosteal і Периостальные остеосаркомы
Гэта падмноства, якія так названы з-за іх размяшчэння ў косці; яны, як правіла, менш агрэсіўныя, остеосаркомы, якія ўзнікаюць на паверхні косткі ў спалучэнні з пластом тканіны, якая акружае костка, або надкосніцы. Яны рэдка пранікаюць на ўнутраныя часткі косткі і рэдка становіцца высока злаякаснай остеосаркому.
Профіль рызыкі для parosteal остеосаркомы адрозніваецца ад класічнай остеосаркомы: гэта часцей сустракаецца ў жанчын, чым у мужчын, часцей за ўсё сустракаецца ў 20 да 40-гадовага ўзросту, і звычайна ўзнікае ў задняй частцы сцегнавой косткі, паблізу каленнага сустава , хоць любая костка ў шкілеце можа быць закранута.
Вышэйшую рызыка остеосаркома Надвор'е
Фактары рызыкі былі звязаны з лепшымі і горшымі прагнозамі, але, на жаль, гэтыя ж фактары ў цэлым не былі карыснымі для выяўлення пацыентаў, якія маглі б атрымаць выгаду з больш інтэнсіўных ці менш інтэнсіўных тэрапеўтычных рэжымаў, захоўваючы пры гэтым выдатныя вынікі. Фактары, вядомыя ўплываць на вынікі ўключаюць у сябе наступнае.
Першасная пухліна сайта
З пухлін, якія ўтвараюцца ў руках і нагах, тыя, якія далей ад ядра цела або тулава, маюць лепшы прагноз.
Першасныя пухліны, якія ўтвараюцца ў чэрапе і пазваночніку звязаныя з найбольшай рызыкай прагрэсавання захворвання і смерці, у асноўным таму, што гэта цяжэй дамагчыся поўнага хірургічнага выдалення рака ў гэтых месцах. Галава і шыя остеосаркомы ў сківіцы і рота вобласці маюць лепшы прагноз, чым іншыя першасныя сайты ў вобласці галавы і шыі, магчыма, таму, што яны прыходзяць ўвагу раней.
Тазавая остеосаркома складае ад сямі да дзевяці адсоткаў усіх остеосаркомы; паказчыкі выжывальнасці пацыентаў ад 20 да 47 працэнтаў.
У пацыентаў з мультифокальной остеосаркомой (вызначанай як множныя паразы костак без выразнай першаснай пухліны) маюць вельмі дрэнны прагноз.
Лакалізаваныя супраць метастатической хваробы
У пацыентаў з лакалізаваных захворваннем (без распаўсюджвання ў аддаленыя раёны) маюць значна лепшы прагноз, чым рабіць пацыент з метастазамі. Столькі, колькі 20 адсоткаў пацыентаў будуць мець метастазы выяўляныя на сканіраванне пры ўсталяванні дыягназу, з лёгкім з'яўляецца найбольш распаўсюджаным сайтам. Прагноз для пацыентаў з метастазамі па-відаць, у значнай ступені вызначаецца ўчасткамі метастазаў, лік метастазаў і хірургічнага резектабельности метастатического захворвання.
Для тых, хто з метастазамі, прагноз па-відаць, лепш з меншай колькасцю метастазаў у лёгкіх і, калі хвароба распаўсюдзілася на адно лёгкае толькі, а не абодвух лёгкіх.
Пухліна некроз Пасля хіміятэрапіі
Некрозу пухліны тут ставіцца да ракавай тканіны, які «памёр ад» у выніку лячэння.
Пасля хіміятэрапіі і хірургічнага ўмяшання, патолагаанатам ацэньвае некроз пухліны ў выдаленай пухліны. Пацыенты з па меншай меры 90 працэнтаў некрозу ў першаснай пухліны пасля хіміятэрапіі маюць лепшы прагноз, чым рабіць пацыент з меншым некрозу.
Тым не менш, даследчыкі адзначаюць, што менш некроз ня варта інтэрпрэтаваць на ўвазе, што хіміётэрапія была неэфектыўнай; паказчыкі эфектыўнасці лячэння для пацыентаў з невялікім або наогул без некрозу пасля індукцыйнай хіміятэрапіі значна вышэй, чым паказчык лячэння пацыентаў, якія не атрымліваюць хіміятэрапіі.
Хондросаркома Профіль рызыкі
Гэта злаякасная пухліна храстковых клетак , прадукуе, і яна складае каля 20 адсоткаў усіх першасных пухлін костак . Хондросаркома можа ўзнікнуць сама па сабе ці ў другую чаргу, у тым, што вядома як «злаякасным перараджэнні» дабраякасных пухлін (напрыклад, остеохондрома або дабраякасная храстковая пухліна). Фактары рызыкі ўключаюць у сябе:
- Узрост: Звычайна сустракаецца ў людзей старэй 40 гадоў; Аднак, гэта таксама мае месца ў малодшай узроставай групе, і калі гэта адбудзецца, ён мае тэндэнцыю быць больш высокага класа злаякаснай пухліны, здольнай метастазаў.
- Пол: Адбываецца амаль з аднолькавай частатой у абодвух падлог.
- Размяшчэнне: Гэта можа адбыцца ў любы косткі, але ёсць тэндэнцыя да развіцця ў тазавай і сцегнавой косткі. Хондросаркома можа ўзнікнуць і ў іншых плоскіх касьцях, такіх як лапаткі, рэбры, і чарапы.
- Генетыка: множныя экзостозы сіндром (часам званы сіндромам множнай остеохондромы) спадчыннае захворванне , якое выклікае шмат грудкоў на касьцях чалавека, зробленыя ў асноўным з храстка. Экзостозов можа быць хваравітым і прывесці да дэфармацыі костак і / або пераломаў. Засмучэнне генетычнае (выкліканая мутацыяй ў любым адным з 3 генаў EXT1, EXT2 або EXT3), і пацыенты з гэтым захворваннем маюць павышаны рызыка хондросаркомы.
- Іншыя дабраякасныя пухліны: храстковая пухліна з'яўляецца дабраякаснай пухлінай храстка , які расце ў косць. Людзі, якія атрымліваюць многія з гэтых пухлін маюць стан завецца множным enchondromatosis. Яны таксама маюць павышаны рызыка развіцця хондросаркомы.
Профіль саркомы Юинга рызыкі
гэта з'яўляецца значна больш распаўсюджаным сярод белых (альбо неиспаноговорящих або іспанамоўных) і менш распаўсюджаныя сярод амерыканцаў азіяцкага паходжання і вельмі рэдка сярод афра-амерыканцаў. Юинг пухліна можа узнікаць у любым узросце, але яны з'яўляюцца найбольш распаўсюджанымі ў падлеткавым узросце і з'яўляюцца менш распаўсюджанымі сярод маладых дарослых і дзяцей малодшага ўзросту. Яны рэдка ў пажылых людзей.
Амаль усе клеткі пухліны Юинга маюць змены, якія ўключаюць ген EWS, які знаходзіцца на храмасоме 22. Актывацыя гена EWS прыводзіць да залішняй росту клетак і развіццю гэтага віду раку, але дакладны спосаб, у якім гэта адбываецца, пакуль не ясна.
> Крыніцы:
> Амерыканскае грамадства рака. Тэсты для остеосаркомы. https://www.cancer.org/cancer/osteosarcoma/detection-diagnosis-staging/how-diagnosed.html.
> Нацыянальны інстытут Джанер. Остеосаркома і злаякасная фіброзная гистиоцитому касцявога лячэння (PDQ®) -ЗДОРОВЬЕ Professional Version. https://www.cancer.gov/types/bone/hp/osteosarcoma-treatment-pdq.