Пытанне: аферез для LDL халестэрыну
Мой 12-гадовы пляменнік мае вельмі высокі ўзровень халестэрыну ў крыві, што яны кажуць, што гэта звязана з спадчыннасцю. Яго ўзровень настолькі высокі, што яго лекары рэкамендуюць, што пачаць лячэнне пад назвай «аферез.» Ад мала я ведаю пра гэта, гэта гучыць даволі рэзкі для мяне. Ці можаце вы распавесці мне пра афереза, і ці з'яўляецца гэта добрая ідэя для дзіцяці?
Адказ: Ёсць некалькі формаў спадчынных захворванняў халестэрыну ЛПНП . Найбольш распаўсюджаным з іх з'яўляецца сямейная гіперхалестэрынямія (FH). Людзі з FH, асабліва з больш цяжкімі формамі захворвання, маюць значна павышаны рызыка развіцця заўчасных сардэчна-сасудзiстых захворванняў. Павышаныя ўзроўні халестэрыну ЛПНП ў гэтым стане прысутнічаюць з нараджэння, і пачынаюць пашкоджваць сардэчна-сасудзістай сістэмы ў раннім узросце - так што людзі з сямейнай гіперхалестэрынямія неабходна лячыць, нават у той час як яны з'яўляюцца дзецьмі.
Аснова лячэння FH з'яўляецца выкарыстаннем статыны . У большасці людзей з гэтым умовай, статыны зніжаюць узровень халестэрыну ЛПНП істотна. Але ў тых з асабліва цяжкімі формамі статыны хваробы не працуе дастаткова добра, і кардыялагічны рызыка застаецца вельмі высокім. Гэтыя людзі, як кажуць, «з лекавай устойлівасцю гіперхалестэрынямія.»
Ёсць некалькі падыходаў да лячэння хворых з лекавай устойлівасцю гіперхалестэрынямія; ні адзін з іх не лёгка ці прыемна. З даступных метадаў, той, які падвергнуўся найбольш тэставання з'яўляецца афереза.
афереза
У аферез, халестэрын-нагружаная кроў перапампоўваецца з крывяноснай пасудзіны, а затым апрацоўваюць такім чынам, што выдаляе вавёркі (званыя ліпапратэінаў), якія ўтрымліваюць LDL-халестэрын.
Нарэшце, кроў паменшанага халестэрыну вяртаецца да звароту пацыента. (Гэтая працэдура некалькі падобная на гемадыяліз , які выкарыстоўваецца для пацыентаў з нырачнай недастатковасцю.)
Афереза востра зніжае ўзровень халестэрыну ЛПНП на цэлых 75%. Тым не менш, таму што печань ў гэтых пацыентаў выклікае шмат халестэрыну LDL, узроўні LDL вяртаюцца на працягу некалькіх дзён. Так афереза звычайна неабходна праводзіць не радзей за адзін раз на тыдзень, а часам і два разы на тыдзень.
Уступаючы на аферез тэрапіі, відавочна, з'яўляецца адным з асноўных абавязацельстваў падчас і нязручнасці, і гэта таксама вельмі дорага. Акрамя таго, ён можа вырабляць некалькі даволі агульныя пабочныя эфектаў, у тым ліку нізкага крывянага ціску, анеміі , і галаўнога болю. Нарэшце, гэтак жа, як у пацыентаў, які мае гемадыяліз, які мае аферез як правіла, неабходна мець хірургічную працэдуру для стварэння артериовенозной фальцэт (хірургічны шлях злучэння артэрыі і вены пад скуру), што значна спрашчае часты доступ да крывяносных пасудзінах, што асабліва выкліканы аферез ,
Эфектыўнасць афереза ў дзяцей з цяжкімі парушэннямі халестэрыну вывучана. Вось што UpToDate, электронны даведнік для лекараў і пацыентаў, павінна сказаць пра вынікі афереза ў дзяцей:
Бяспеку і эфектыўнасць доўгатэрміновай ЛПНП-аферез ацэньвалі ў даследаванні 11 дзяцей з цяжкай генетычнай гіперхалестэрынямія (у тым ліку дзяцей з гомозиготной FH), якія былі апрацаваны на працягу 2-х да 17 гадоў. Там не было сардэчнай смерці, нефатального інфаркту міякарда або каранарных працэдур реваскуляризации. Рэгрэс устаноўленых паражэнняў каранарных артэрый, а таксама прадухіленне развіцця новых аорты і каранарных паражэнняў, быў прадэманстраваны.Іншымі словамі, нягледзячы на ўсе недахопы афереза, па меншай меры, адно даследаванне, здаецца, паказвае, што гэтая форма лячэння - у дзяцей, па меншай меры - не толькі зніжае ўзровень халестэрыну ЛПНП, але і па-відаць, істотна знізіць рызыку развіцця заўчасных сардэчна-сасудзiстых захворванняў , Такім чынам, нягледзячы на ўсе свае недахопы, афереза з'яўляецца тое, што варта разглядаць у дзяцей з цяжкімі формамі гіперхалестэрынямія, якія не рэагуюць на статыны.
Long Term
На шчасце, зараз здаецца, што афереза не можа быць на ўсё жыццё. Дзякуючы нядаўнім развіццём даследаванняў у галіне генетыкі чалавека, некалькі вельмі перспектыўных новых метадаў лячэння распрацоўваюцца, накіраваны на канкрэтных генетычных парушэнняў, якія вырабляюць FH. Новыя прэпараты ў стадыі распрацоўкі маюць вельмі добрыя шанцы эфектыўнага зніжэння ўзроўню халестэрыну ЛПНП да мэтавых узроўняў. Гэта, верагодна, правільна, каб паглядзець афереза ў дзяцей з РД як чаканне мера - як спосаб захаваць крывяносныя пасудзіны адносна «чыстымі» у той час як мы чакаем больш канчатковага, і значна прасцей, медыкаментознай тэрапіі.
Жадаеце даведацца больш? Глядзіце тэму UpToDate ў, «спадчынная гіперхалестэрынямія» для дадатковай паглыбленай медыцынскай інфармацыі.
крыніцы:
Rosenson RS, дэ Ferranti SD, Даррингтон П. Лячэнне лекавай устойлівасцю гіперхалестэрынямія. Сучасны. Accessed, Ліпень 2012.