FDA Approved Толькі Esbriet і Ofev для ідыяпатычнай лёгачнага фіброзу.
У кастрычніку 2014 года FDA ухваліў два новых лекі, pirfenidone (Esbriet) і nintedanib (Ofev), для лячэння ідыяпатычнай лёгачнага фіброзу. Ідыяпатычнай лёгачны фіброз страшная хвароба, якая забівае большасць людзей, дыягнаставаных з ім на працягу некалькіх кароткіх гадоў. Да адкрыцця pirfenidone і nintedanib, не былі якімі-небудзь канкрэтнымі варыянтамі лячэння прэпарата для людзей з гэтай смяротнай хваробай.
Што такое ідыяпатычнай лёгачны фіброз?
Ідыяпатычнай фіброз лёгкіх з'яўляецца хранічным ці працяглае захворванне, якое разбурае невялікія прасторы ў лёгкіх (interstitia). Хоць існуе абмежаваныя дадзеныя аб дакладным распаўсюджанасці захворвання, паводле ацэнак Амерыканскай лёгачнай асацыяцыі, што яна трапляе каля 140 тысяч амерыканцаў. У той час як перачытваў літаратуру, я бачыў значна больш нізкія ацэнкі, калі захворванне вызначаецца больш абмежавальныя (калі ласка, прабачце за каламбур), з яго закранае дзесьці ад 14 да 28 чалавек на 100000 чалавек. Людзі з гэтым захворваннем, як правіла, ва ўзросце 50 гадоў і старэй, і хвароба дзівіць больш мужчын, чым у жанчын.
Ніхто не ведае , што выклікае ідыяпатычнай лёгачны фіброз (таму ён называецца ідыяпатычнай захворваннем). Тое, што мы ведаем, што гэта смяротна небяспечныя захворванні павялічваецца аддача ў лёгкіх, лёгкія пругкая арганнай і робіць цяжкім дыханне. Варта адзначыць, што ідыяпатычнай лёгачны фіброз з'яўляецца абмежавальнай хвароба лёгкіх, памяншае аб'ёмы лёгкіх.
Пасля пастаноўкі дыягназу, сярэдні ўзрост выжывання для людзей з гэтым захворваннем складае ўсяго 4 гады.
Ідыяпатычнай лёгачны фіброз выклікае запаленне і фіброзныя змены (рубцы) у лёгачнай тканіны (парэнхімы), які механічна звязаны з лёгачнымі капілярамі ў альвеолах. Лёгачныя капіляры ў альвеолы, такім чынам, знішчаныя; лёгачныя капіляры ўдзельнічаюць у абмене кіслароду і прадставіць багатую кіслародам кроў ў цела.
Іншымі словы, у людзей з ідыяпатычнай лёгачным фіброз, рубцаваннем ў гадасці лёгкіх тканін да здольнасці да лёгачным капілярах фільтраваць кісларод з паветра, якім мы дыхаем.
Ідыяпатычнай лёгачны фіброз абцяжарвае дыханне пасля нагрузкі. Гэта таксама выклікае кашаль і змены ў лёгкіх гукі на экспертызе. Многія сімптомы захворвання з'яўляюцца сістэмнымі або целамі ў шырыні, таксама, і ўключаюць у сябе стомленасць, страту вагі і якая б'е з пальцаў рук і ног. КТ высокага дазволу (уявіце Uber-падрабязныя рэнтгенаўскія прамяні) паказваюць неаднастайная або стракаты і «сотавы» знешні выгляд, дзе адбылося фіброзныя змены. Хірургічная біяпсія дае канчатковы дыягназ хваробы. Па меры развіцця фіброзу лёгкіх, што прыводзіць да цэлага шэрагу спадарожных або спадарожных захворванняў , уключаючы дыхальнай недастатковасці, сардэчнай недастатковасці і лёгачнай гіпертэнзіі .
Хоць мы не ўпэўненыя, што менавіта выклікае ідыяпатычнай лёгачны фіброз, мы ведаем, што ёсць некаторыя верагодныя фактары рызыкі развіцця захворвання:
- курэнне цыгарэт
- вірусныя інфекцыі лёгкіх
- ўдыханне газаў, пар, пылу і іншых дробных часціц
- ГЭРБ (гастроэзофагеальная рефлюксная хвароба Акі хранічнай пякотка)
- генетыка
Ідыяпатычнай лёгачны фіброз сумна за адсутнасць належнага і эфектыўнага лячэння.
Нягледзячы на тое, што некаторыя людзі застаюцца стабільнымі на працягу адносна доўгага часу пасля ўстанаўлення дыягназу, большасць дэкампенсацыі або пагоршыць нават з лячэннем. Сучаснае лячэнне накіравана на сімптомы хваробы або спробы абмежаваць далейшае запаленне і рубцаванне. Преднизон, пазіцыі, метадалагічнай, часта выкарыстоўваецца, каб дапамагчы ўтаймаваць запаленне. Многія людзі з ідыяпатычнай лёгачным фіброз таксама атрымліваюць дадатковы кісларод і лёгачную рэабілітацыю. У канчатковым рахунку, адзіны варыянт лячэння для людзей з ідыяпатычнай лёгачны фіброз з'яўляецца трансплантацыя лёгкіх.
Якія Pirfenidone (Esbriet) і Nintedanib (Ofev)?
У клінічных выпрабаваннях, pirfenidone (Esbriet) і nintedanib (Ofev) было паказана, што паменшыць фіброз або рубцаванне, і таму павольнае прагрэсаванне захворвання.
Pirfenidone мае некалькі магчымых механізмы дзеяння і з'яўляецца пероральном прэпаратам. У 3-й фазы клінічных выпрабаванняў, амаль палова ўдзельнікаў з лёгкай да ўмеранай ідыяпатычнай лёгачны фіброз прыёму pirfenidone ўбачыў паменшанае зніжэнне фарсіраванай жыццёвай ёмістасці. Гэтая мера паказвае на запаволенае прагрэсаванне захворвання. Удзельнікі выпрабавалі іншыя станоўчыя перавагі, уключаючы паляпшэнне ў 6-хвілінах хады і зніжэнне смяротнасці (колькасць памерлых) на працягу перыяду даследавання 52 тыдняў. Магчымыя пабочныя эфекты лячэння былі кіруюцца і абмежаваныя фотаадчувальных, спазмы страўніка, млоснасць і ваніты.
Nintenanib ўяўляе сабой інгібітар тирозинкиназы і, як pirfenidone з'яўляецца вуснае лекі. Сярод іншых біялагічных працэсаў, тирозинкиназа ўдзельнічае ў рубцах і фіброзных зменах. У 3-й фазе клінічных выпрабаванняў, як pirfenidone, nintenanib таксама запавольваў прагрэсаванне ідыяпатычнай лёгачнага фіброзу, як вымяраецца зніжэннем тэмпаў зніжэння фарсіраванай жыццёвай ёмістасці. Патэнцыйныя пабочныя эфекты ўключаюць дыярэю, млоснасць, ваніты, галаўны боль, павышэнне артэрыяльнага ціску, а таксама павышэнне ўзроўню пячоначных ферментаў (паказчык дысфункцыі печані). Нарэшце, Ofev з'яўляецца тератогенным, што не варта прымаць падчас цяжарнасці з-за страх уродства плёну або смерці.
Што рабіць Pirfenidone (Esbriet) і Nintedanib (Ofev) азначае для вас?
Калі вы або хтосьці вы ведаеце, мае ідыяпатычнай лёгачны фіброз, зацвярджэнне pirfenidone (Esbriet) і nintedanib (Ofev) Гэта сапраўдны медыцынскі прарыў, які павінен быць успрыняты як добрыя навіны. Тым не менш, некаторыя пытанні павінны быць растлумачаны, перш чым гэтыя прэпараты сапраўды знаходзяць сваё месца ў клінічнай медыцыне. Па-першае, незразумела, ці варта выкарыстоўваць pirfenidone і nintendanib асобна або адначасова пры лячэнні ідыяпатычнай лёгачнага фіброзу. Калі разам, мы не ўпэўненыя, які прэпарат варта выкарыстоўваць у першую чаргу. Калі выкарыстоўваюцца асобна, мы не ўпэўненыя, ці будзе лекі адлюстроўваць сінэргетычны або дапоўненай эфект. Па-другое, мы не ўпэўненыя, што некаторыя людзі ці з'яўляюцца асабліва рэагуюць ( «адказнікі») для аднаго або абодвух гэтых прэпаратаў. Па-трэцяе, мы не ведаем, калі наркотыкі будуць працягваць змякчаць прагрэсаванне ідыяпатычнай лёгачнага фіброзу міма амаль гадавога выпрабавальнага перыяду.
На заключнай ноце, калі вы ці каханага чалавека мае ідыяпатычнай лёгачны фіброз, разгледзець больш даведацца пра групы падтрымкі для гэтай хваробы ў Амерыканскай лёгачнай асацыяцыі або Нацыянальны інстытут сэрца, лёгкіх і крыві інстытут.
асобныя крыніцы
«Апошнія дадзеныя для Pharmacolgical лячэння ідыяпатычнай лёгачны фіброз» па JR Covvey і яго калегі апублікавалі ў аналах фармакатэрапіі ў 2014 годзе Accessed з PubMed на 2014/04/11.
Naureckas ET, Солуэй J. Кіраўнік 252. Парушэнні дыхальнай функцыі. У: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J. рэд. Даведнік Харысана па ўнутраных хвароб, 18е. Нью - Ёрк, Нью - Ёрк: McGraw-Hill; 2012. Accessed 4 лістапада 2014.
Кемп WL, Burns DK, Brown TG. Кіраўнік 13. Лёгачная паталогія. У: Кемп WL, Burns DK, Brown TG. рэд. Паталогія: The Big Picture. Нью - Ёрк, Нью - Ёрк: McGraw-Hill; 2008 Accessed 4 лістапада 2014.
King TE, Jr .. Кіраўнік 261. міжтканкавага захворвання лёгкіх. У: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J. рэд. Даведнік Харысана па ўнутраных хвароб, 18е. Нью - Ёрк, Нью - Ёрк: McGraw-Hill; 2012. Accessed 4 лістапада 2014.
«Гарачая дыхання: вялікі крок наперад у ідыяпатычнай лёгачны фіброз» ад CJ Райерсона і HR Коллар з BMJ апублікавала ў верасні 2014 г. Accessed з PubMed на 2014/04/11.