Аутоіммунные засмучэнні перыферычнай нервовай сістэмы
Сіндром Гійена-Барэ (абвешчаны Гел-ці часам Джы-Йон-Барра ау) адносіцца да групы захворванняў , якія , як правіла , прыводзяць да мышачнай слабасці, страта адчувальнасці, dysautonomias , або некаторай камбінацыі з трох. Сіндром Гійена-Барэ (СГБ) уяўляе сабой аутоіммунных захворванняў перыферычнай нервовай сістэмы, а гэта азначае , што імунная сістэма арганізма атакуе нервы за межамі галаўнога і спіннога мозгу.
Гэта не з'яўляецца агульным, закранаючы толькі адзін ці два на 100000 чалавек.
Для таго, каб зразумець, як Гійена-Барэ пашкоджвае нервовую сістэму, гэта важна разумець крыху аб тым, як нервовыя клеткі функцыянуюць нармальна. Цела клеткі перыферычнай нервовай сістэмы ляжыць альбо ў або вельмі блізка да спіннога мозгу. Нерва паведамляецца, пасылаючы сігналы ўніз доўгай, тонкай пашырэнне пад назвай аксон. Гэтыя аксоны перадаюць сігналы ад цела нервовай клеткі да цягліц, каб зрабіць мышцы скарачацца і пасылаць сігналы ад сэнсарных рэцэптараў да цела клеткі, каб дазволіць нам адчуваць.
Гэта можа быць карысна думаць аб аксона як свайго роду провад, які пасылае электрычныя імпульсы або з розных абласцей цела. Як драты, большасць аксонов працуюць лепш, калі яны акружаны ізаляцыяй.
Замест гумовага пакрыцця, якая пакрывае электрычных дратоў, многія аксонов, загорнутыя ў міэліну. Міэлін вырабляецца глиальных клетак падтрымкі, якія атачаюць аксон нерва.
Гэтыя глиальные клеткі абараняюць і сілкуюць аксонов, а таксама дапамагае паскорыць падарожжа электрычнага сігналу.
У той час як немиелинизированные аксоны патрабуюць іёнаў цячы ў і з усёй даўжыні аксона, миелиновые аксоны патрабуюць толькі, што нерв зрабіць гэта ў выбраных кропках. Гэтыя кропкі называюцца вузламі, дзе міэлін мае парывы ў ёй, каб дазволіць іёны цечу.
Па сутнасці справы, а не падарожнічаць па ўсёй даўжыні аксона, электрычны сігнал хутка пераскоквае ад вузла да вузла, паскараючы рэчы разам.
Як Гійена-Барэ Развівае
Гійена-Барэ сіндром выклікаецца імунная сістэма арганізма атакуе перыферычныя нервы. Той факт, што сіндром звычайна ўзнікае пасля інфекцыі (ці вельмі рэдка, пасля імунізацыі) прывяла нас падазраваць, што на малекулярным узроўні, некаторыя інфекцыйныя агенты выглядаюць як частцы нервовай сістэмы. Гэта выклікае імунную сістэму пераблытаць ідэнтычнасць перыферычных нерваў, думаючы, што часткі нерва інфекцыя. У выніку, імунная сістэма выпускае антыцелы, якія атакуюць перыферычныя нервы.
Як Гійена-Барэ ўплывае на канкрэтнага чалавека залежыць ад таго, дзе антыцелы атакуюць нерв. Па гэтай прычыне, Гійена-Барэ, мабыць, лепш за ўсё разглядаць як сямейства захворванняў, якія могуць выклікаць розныя віды праблем.
Вострыя запаленчыя дэміалінізаваныя полінейрапатыя (МАУП) з'яўляецца найбольш распаўсюджаным падтыпам Гійена-Барэ, і тое, што большасць лекараў думаюць пра тое, калі тэрмін «сіндром Гійена-Барэ» выкарыстоўваецца. У МАУП, антыцелы ня нападаюць на нервовыя клеткі непасрэдна, але замест гэтага, пашкодзіць глиальные якія падтрымліваюць клеткі, якія атачаюць аксон нерва.
Як правіла, гэта прыводзіць да пачуццёвым зменам і слабасці, якая пачынаецца ў пальцах ног і пальцаў і распаўсюджваецца ўверх, пагаршэнне на працягу некалькіх дзён да некалькіх тыдняў. Людзі з Гійена-Барэ могуць таксама пакутаваць ад глыбокай ныючыя болі ў іх аслабленых абласцях і назад. Як і большасць формаў Гійена-Барэ, абодва бакі цела, як правіла, у роўнай ступені закрануты ў МАУП.
У той час як МАУП з'яўляецца найбольш распаўсюджаным тыпам Гійена-Барэ, ёсць шмат іншых. Яны ўключаюць у сябе наступнае.
Востры рухальную і сэнсарную неўропатыі аксонов (AMSAN)
У AMSAN антыцелы пашкоджваюць аксон непасрэдна замест миелиновой абалонкі. Яны робяць гэта, нападаючы на вузлы, дзе міэліну перапынкі, каб дазволіць іённы абмен, які распаўсюджваецца электрычны сігнал.
AMSAN можа быць вельмі агрэсіўным, з сімптомамі, часам прагрэсавальнымі да поўнага паралічу на працягу ўсяго дня ці два. Акрамя таго, аднаўленне з AMSAN можа заняць год ці больш. Замест поўнага аднаўлення, гэта не рэдкасць для людзей з AMSAN мець некаторыя доўгатэрміновыя праблемы, такія як нязграбнасць ці здранцвенне ў пальцах.
Востры Матор аксонов нейропатии (AMAN)
У AMAN, толькі нервы, якія кантралююць руху пакутуюць, таму няма здранцвення. Людзі, як правіла, здаравеюць хутка і цалкам з AMAN, чым іншыя формы Гійена-Барэ.
Мілер Фішэр Варыянт
Гійена-Барэ з'яўляецца найбольш адносна таго, калі ён змяняецца, як мы дыхаем або абараніць нашы дыхальныя шляхі. У варыянце Мілера-Фішэра Гійена-Барэ, твар і вочы атакаваныя першым. Страта кантролю цягліц горла можа зрабіць гэта немагчыма праглынуць без ежы або сліны адбываецца ў лёгкіх, павялічваючы рызыка лёгачных інфекцый і ўдушэнне. У той час як усе формы Гійена-Барэ патрабуюць ўважлівага маніторынгу , каб убачыць , калі пацыент , магчыма , спатрэбіцца інтубацыі або размясціць на механічнай вентыляцыі , варыянт Мілера-Фішэра патрабуе асабліва пільнай увагі.
Востры Panautonomic неўрапатыя
Большасць гатункаў Гійена-Барэ таксама ўплываюць на вегетатыўную нервовую сістэму якім-небудзь чынам, што прыводзіць да страты кантролю функцый, такіх як потлівасць, частата сардэчных скарачэнняў, тэмпература і крывяны ціск. Востры panautonomic нейропатия рэдкі тып, у якім рух і адчуванне застаецца нязменным, але вегетатыўныя функцыі губляюцца. Гэта можа прывесці да голавакружэнне , сардэчных арытмій , і многае іншае.
Найбольш распаўсюджаным сімптомам Гійена-Барэ з'яўляецца прагрэсавальнай стратай трываласці, што часам ўключае ў сябе страту адчувальнасці і аўтаномнага кантролю. У той час як большасць перыферычныя неўропатыі пагаршаюцца на працягу некалькіх месяцаў да некалькіх гадоў, Гійена-Барэ мяняецца на працягу некалькіх дзён, а часам і гадзін. Паколькі Гійена-Барра можа прывесці да слабасці, якая з'яўляецца настолькі сур'ёзнай, што хворы не можа нават дыхаць самастойна, важна, што вы атрымаеце дапамогу як мага хутчэй, калі вы заўважылі гэтыя сімптомы.
крыніца
Yuen Т. Такім чынам, Continuum: перыферычныя нейропатии, иммуноопосредованные неўропатыі, Том 18, Нумар 1, Люты 2012
Браунвальд Е, Фауси Е. С., і інш. Даведнік Харысана па ўнутраных хвароб. Шаснаццаты рэд. 2005.