Лимфома з'яўляецца на рак крыві , што ўплывае на лімфацыты, выгляд белых крывяных клетак. Два асноўных тыпу лимфомы з'яўляюцца лимфомы Ходжкина і лимфома ня-Ходжкина або НХЛ. Хоць лимфомы звычайна пачынаюцца ў лімфатычных вузлах , яны могуць узнікнуць практычна ў любой частцы цела. Калі яны ўзнікаюць па-за лімфатычных вузлоў, яны называюцца экстранодальным лімфа.
Першасная лимфома косткі з'яўляецца рэдкай экстранодальной лимфомой . Калі лімфа пачынаецца за межамі лімфатычных вузлоў, яна з'яўляецца значна больш распаўсюджаным для злаякаснасці, каб пачаць у страўнікава-кішачным тракце, чым у костках.
агляд
Першасная лимфома косткі з'яўляецца надзвычай рэдкім захворваннем , у якім лімфа пачынаецца ў касьцях. Гэта ўмова складае прыкладна ад 1 да 2 працэнтаў усіх выпадкаў неходжкинской лимфомы , з больш высокай частатой 3 да 9 працэнтаў дзяцей і падлеткаў. Ракі, якія пачынаюць у іншым месцы, а затым распаўсюдзіліся на косткі значна часцей, чым першасная лимфома косткі.
Хто пакутуе?
Першасны касцяны лімфы ў асноўным ўплывае на дарослы. Мужчыны, больш верагодна, будуць закрануты, чым у жанчын. Большасць з іх з'яўляюцца неходжкинской лимфомы буйнога тыпу У-клетак , для якіх лік выпадкаў пікаў ва ўзросце ад 45 і 60. Тым ня менш, калі гаворка ідзе пра ніжняй часткі пазваночніка ў вобласці крыжа або хвасца, першасную лімфы косткі мае пік захворванне ў падлеткавым узросце і дваццатых гадоў.
І рэдкія выпадкі сустракаюцца ў дзяцей з сярэднім узростам 12 гадоў.
сімптомы
Большасць людзей, якія пакутуюць ад першаснай лимфомы косткі першага адчуваць боль у костках. Часта боль адчуваецца нават у стане спакою. Гэта можа захоўвацца ў працягу некалькіх месяцаў , перш чым якія - небудзь іншыя сімптомы ўзнікаюць. Калі лимфома становіцца ўсё больш, гэта можа выклікаць ацёк канечнасцяў і лімітавых рухаў рукі ці ногі.
Іншыя сімптомы лимфомы , такія як ліхаманка і страта вагі не з'яўляюцца агульнымі.
тэсты
Дыягнастычныя выявы, рэнтгенаўскія прамяні, і сканаванне косткі , дапамагчы выявіць першасную лімфы косткі. Пухліна косткі паказвае характэрныя змены ў вонкавым выглядзе косткі на МРТ або КТ. Там можа быць моллю карціна разбурэння косткі ў раёнах, пацярпелых ад лимфомы.
Для таго, каб вызначыць тып пухліны, біяпсія косткі робіцца. Гэта можа быць зроблена хірургічным шляхам, узяўшы невялікі кавалачак косткі пухліны ўцягнутай для мікраскапічнага даследавання. Іншыя тэсты дапамагаюць вызначыць, ці з'яўляецца шырока распаўсюджаная або абмежаваная косткай пухліны. ПЭТ / КТ грудзей, жывот і таза можа быць выкарыстана для вызначэння ступені паразы лімфатычных вузлоў і наяўнасці аддаленых метастазаў.
тыпы
Часцей за ўсё, першасная лімфы косткі неходжкинская лимфома або НХЛ. Ходжкина лимфома косткі значна менш верагодна. Сярод розных тыпаў НХЛ, дыфузная крупноклеточной лимфома У-клетак або ДВККЛ, з'яўляецца найбольш распаўсюджанай першаснай лимфомы косткі. Тып лимфомы вядзе рашэння аб выглядзе лячэння, якія могуць быць отслежены.
Лячэнне
Паколькі першасная лимфома косткі настолькі рэдка, адзін аптымальны рэжым лячэння не быў усталяваны. Сучасныя метады лячэння , як правіла , складаюцца з хіміятэрапіі ў працягу некалькіх цыклаў ў спалучэнні з прамянёвай тэрапіяй ў косці.
Лячэнне па шэрагу розных франтоў, або мультымадальны тэрапіі, з'яўляецца звычайнай з'явай, аднак, паслядоўнасць прамянёвага і хіміятэрапіі змяняецца ў апублікаваных справаздачах. Узровень выжывальнасці для першаснага лімфа костак часта лепш, чым для іншых формаў неходжкинской лимфомы.
Універсітэт Маямі паведамляе больш за 80 адсоткаў людзей, якія атрымлівалі для першаснай лимфомы косткі без прагрэсавання захворвання праз 4 гады - яны знайшлі выжывальнасць без прагрэсавання захворвання 83 адсоткаў, або ВБПА ў даследаванні 53 пацыентаў. Ніякія адрозненні не назіраліся паміж пацыентамі з хіміятэрапіяй або камбінаванай хіміятэрапіяй і апрамяненнем.
Тым не менш, існуе тэндэнцыя да паляпшэння выжывальнасці без прагрэсавання захворвання ў пацыентаў з ДВККЛ, якія атрымлівалі ритуксимаб ў камбінацыі з хіміятэрапіяй.
выснову
Пасля апрацоўкі, ПЭТ / КТ можа быць асабліва карысным для ацэнкі адказу на тэрапію. Даследаванне пасля апрацоўкі малюнкаў выбару з'яўляецца сканаванне ПЭТ / КТ, якая дапамагае адрозніць ўстойлівае захворванне ад фіброзу. Пацыенты таксама павінны кантралявацца для доўгатэрміновага рэцыдыву. Костка лімфа мае нізкі ўзровень мясцовага рэцыдыву і найбольш часта рэцыдывуе ў аддаленых месцах ад першапачатковага захворвання.
крыніцы
Больш падрабязная інфармацыя па гэтай тэме, вывучыць наступныя крыніцы:
Аленкар А, Збан D, G Бірн і інш. Першасная лимфома косткі - Універсітэт Маямі вопыт. Лейкеміі і лимфомы. 2010; 41 (1): 39-49.
Торнтон Е, Краеўскі КМ, О'реган К.Н. і інш. Візуалізацыі асаблівасці першасных і другасных злаякасных пухлін крыжа. Брытанскі часопіс радыялогіі. 2012; 85 (1011): 279-284.
Візуалізацыя касцяных пухлін і опухолеподобные паразах: метады і дадатку; А. Марк Дэвіс, Murali Сундар, Стывен Дж Джэймс. Springer Science & Business Media 2009.
Прынцыпы і практыка радыяцыйнай анкалогіі 4 - е выд. Рэдактары: Carlos Perez, Лютар W Brady, Edward C Гальперын, і Руперт К. Шміт-Ульрых. Липпинкотт Williams & Wilkins 2003.
Біў Да, Ален Л, Yahalom J. Першасная Косць лімфы: Вынікі лячэння і прагнастычныя фактары пры працяглым назіранні 82 пацыентаў. Рак, 2006; 106 (12).
О'Конар АР, Бирчелл JD, О'Конар SR і соавт. Значэнне 99mTc-MDP остеосцинтиграфии ў пастаноўцы першаснай лимфомы косткі. Ядзерная медыцына сувязі. 2007; 28 (7): 529-31.
Свярдлоў SH, Поле Е, Харыс Н. Л., і інш, пад рэд. Класіфікацыя СААЗ пухлін крывятворнай і лімфоідная тканіны. 4 - й выд. Жэнева, Швейцарыя: IARC Press; 2008.