Сіндром Вершы гэта захворванне крыві, што ўплывае на многія часткі цела і выклікае многія сімптомы. Яна закранае як мужчына, так і жанчына, і, як правіла, пачынаецца пасля 50 гадоў, хоць гэта можа адбыцца ў любым узросце. Не вядома дакладна, як часта Вершы сіндром адбываецца таму, што цяжка правільна дыягнаставаць. Прычына невядомая.
сімптомы
Акронім Вершы расшыфроўваецца як:
- P - полінейрапатыя, то ёсць нервовыя сімптомы , такія як здранцвенне, паколванне і / або слабасць у руках і нагах
- О - органомегалии, што азначае павялічаныя органы, як правіла, печань, селязёнку або лімфатычныя вузлы. Каля 15 працэнтаў людзей з сіндромам вершаў ёсць захворванне Каслмна (засмучэнне лімфатычных вузлоў).
- Е - эндокринопатии, то ёсць змены ў вытворчасці гармонаў. Сімптомы , такія як дыябет , імпатэнцыя , перасталі менструацыі ( аменарэя ), нізкія ўзроўні шчытападобнай залозы (гіпатэрыёз), і / або развіццё малочных залоз у мужчын (гинекомастия) можа прысутнічаць.
- М - моноклональных гаммапатия або моноклональных засмучэнне плазмы пролиферативного, абодва з якіх азначае клетку бялкоў крыві ненармальна
- Скурныя змены , такія як павелічэнне пігмент скуры (гіперпігментацыя) - S; павялічыўся цела (гипертрихоз) на твар, канечнасці і грудзі; патаўшчэнне скуры і зацяжка, ацёк (ацёк) ног і ступняў, адбельванне пазногцяў.
Фізічныя асобы могуць таксама выпрабоўваць, стомленасць, генералізованный болю і болю, або змены ў бачанні, сярод іншых сімптомаў.
дыягностыка
Дыягназ сіндрому Вершы можа быць прынята на падставе фізічнага агляду пацыента і яго / яе гісторыі хваробы. Аналізы крыві, такія як поўны аналіз клетак крыві (CBC) і Сыроватачны бялок иммуноэлектрофорез зроблены, каб шукаць анамаліі, як аналіз мачы. Ўзроўні гармона шчытападобнай залозы, узровень глюкозы ў крыві, і ўзроўні эстрагену ў крыві тэстуюць, каб вызначыць анамаліі.
Біяпсіі касцявога мозгу і / або косці рэнтгенаўскія прамяні могуць быць выкананы, каб дапамагчы ў дыягностыцы.
Асоба лічыцца сіндром паэм, калі «Р» (полінейрапатыя) і «М» (анамальныя вавёркі крыві) прысутнічаюць разам з альбо Мімі (рубцоў) касцяных пашкоджанняў або захворванняў Кастельмана. Многія людзі будуць мець іншыя сімптомы сіндрому, а таксама. Паколькі многія лекары не знаёмыя з сіндромам паэм, анамальныя вынікі аналізу крыві часта прыводзяць да няправільнай дыягностыцы множнай миеломы, або сімптомы палінеўрапатыя прывесці да памылковага дыягназу хранічнай запаленчай дэміалінізаванай палінеўрапатыя (CIDP).
Лячэнне
Лячэнне сіндрому Вершы залежыць ад лячэння асноўнага засмучэнні клетак крыві. Большасць людзей атрымліваюць камбінацыю працэдур, такіх як:
- прамянёвая тэрапія
- Кортікостероіды, такія як преднизон
- хіміётэрапія
- Гарманальныя гармоны, якія з'яўляюцца занадта нізкімі
- фізіятэрапія
- Трансплантацыі касцявога мозгу
Спецыялісты, такія як неўролагам (нервовая сістэма) лекар, гематоляг (захворванні крыві лекар), дэрматолага (доктар скуры), і эндакрынолага (гармон доктара залозы), як правіла, удзельнічаюць у сыходзе за чалавека з сіндромам паэм.
крыніцы:
Dispenzieri, Анжэла. «Вершы сіндром.» Гематалогія 2005 (2005): 360-367.
Dispenzieri, Анжэла, Роберт А. Кайл, Марта В. Лэйсі, С. Вінцэнт Rajkumar, Тэры М. Therneau, Дырк Р. Ларсан, Філіп Р. Greipp, Томас Э. Witzig, Рыта Басу, Гільерма А. Суарэс, Рафаэль Фонсека, Джон А. Пажадлівасць, і Morie А. Герц. «Вершы сіндром: вызначэння і доўгатэрміновы вынік.» Blood 101 (2003): 2496-2506.
«Сімптомы сіндрому паэм.» Лячэнне сіндрому Вершы ў Mayo Clinic. Mayo Clinic. 22 мая 2007
Чэн, Джаана, і Ўінгфілд Rehmus. «Вершы сіндром.» eMedicine. 15 снежня 2006 WebMD. 22 мая 2007