Агляд прычын, прафілактыкі і лячэння гэтага захворвання
Гемалітычная хвароба нованароджаных (ГБН) з'яўляецца ўмовай чырвонага несупадзенне клетак крыві паміж маці і яе дзіцем. Гэта адбываецца, калі тып крыві маці рэзус адмоўны, а ў дзіцяці рэзус-станоўчы. Падчас цяжарнасці маці выпрацоўваюць антыцелы, якія атакуюць і руйнуюць чырвоныя крывяныя клеткі, што прыводзіць да анеміі ў плёну. Аналагічнае ўмова мае месца з трамбацытамі званых неанатальнай аллоиммунной тромбоцітопенія .
Чаму Адбываецца гемалітычная хвароба?
Нашы эрытрацыты пакрываюць антыгены, рэчывы, якія выклікаюць імунны адказ. Некаторыя з гэтых антыгенаў даюць нам наш тып крыві (A, B, O, AB) і іншыя наша група рэзус (станоўчы, адмоўны). Група рэзус таксама называецца антыген D. Жанчыны, якія з'яўляюцца рэзус адмоўны, не маюць D антыгена на іх чырвоных крывяных клетак. Калі іх будучы дзіця рэзус-дадатны (атрымаў у спадчыну ад бацькі), ён / яна мае D антыген, які прысутнічае. Калі матчыны імунныя клеткі падвяргаюцца клетцы крыві плёну (можа адбыцца падчас родаў, крывацёк падчас цяжарнасці, папярэдні выкідак), матчына імунная сістэма распазнае антыген D як «замежныя» і выпрацоўваць антыцелы супраць іх.
Першая цяжарнасць з рэзус-станоўчага дзіцяці не ўплывае як антыцелаў, адукаваных першапачаткова не могуць пранікаць праз плацэнту. Тым не менш, у будучых цяжарнасці, калі матчыны імунныя клеткі ўступаюць у кантакт з D антыгенам на плодные клеткі крыві, імунная сістэма хутка прыводзіць да анты-D антыцела, якія могуць пранікаць праз плацэнту.
Гэтыя антыцелы прымацоўваюцца да эмбрыянальных клетак крыві, пазначыўшы іх знішчэнне, выклікаючы анемію. Аналагічнае ўмова можа паўстаць, калі ёсць неадпаведнасць ў крыві называецца АВО несумяшчальнасці.
Як немаўля Закранутыя
Як ужо гаварылася вышэй, першая цяжарнасць з рэзус-станоўчым дзіцем, няма ніякіх праблем.
Калі гэта неадпаведнасць невядома ў першай цяжарнасці (часам узнікае, калі першыя вынікі цяжарнасці ў выкідку) або пры адсутнасці належных прафілактычных мер (якія будуць абмяркоўвацца пазней) не прымаецца, будучыя цяжарнасці могуць быць закрануты. Пасля першай закрананай цяжарнасці, цяжар гемолітіческой хваробы нованароджаных пагаршаецца з кожнай цяжарнасцю.
Сімптомы вызначаюцца цяжарам прабоя чырвоных крывяных клетак (так званы гемолізу). Калі толькі злёгку закранута, можа быць мінімальнымі праблемы , такія як мяккая анемія і / або жаўтуха , якія не патрабуюць лячэння. Калі колькасць гемолізу сурова, ён / яна будзе мець значную жаўтуху (павышаны білірубін) неўзабаве пасля нараджэння.
На жаль, гемолізу не спыняецца, калі нараджаецца дзіця, як матчыны антыцелы затрымлівацца на працягу некалькіх тыдняў. Гэтыя залішнія ўзроўні білірубіну можа прывесці да пашкоджання галаўнога мозгу. У некаторых выпадках, анемія з'яўляецца настолькі сур'ёзнай ва ўлонні маці (да нараджэння), што печань і селязёнка павялічыць, каб павялічыць вытворчасць чырвоных крывяную цяля прыводзіць да пячоначнай недастатковасці. Гемалітычная хвароба можа таксама прывесці да вадзянцы плёну з абагульненым ацёк (ацёк), вадкасці вакол органаў і нават смерці.
Як гемалітычная хвароба папярэджана
Так. Сёння ўсе жанчыны атрымліваюць дародавы сыход мець працу крыві, адабранай для вызначэння яе групы крыві і групы.
Калі яна рэзус-адмоўная, праца крыві адпраўляецца, каб вызначыць, калі яна ўжо мае анты-D антыцелы. Калі яна ўжо не мае антыцелаў, яна будзе атрымліваць лекі пад назвай RhoGAM. RhoGAM ці анты-D Ig, ін'екцыя даецца ў 28 тыдняў, эпізоды крывацёку (у тым ліку выкідкаў пасля 13 тыдняў цяжарнасці), а таксама пры родах. RhoGAM падобны на антыцелы маці магла б зрабіць ва D-антыген. Мэта для RhoGAM знішчыць любыя фетальные эрытрацыты ў звароце мам, перш чым яна можа выпрацоўваць антыцелы.
Калі анты-D антыцелы знойдзеныя, RhoGAM не будзе карысным, але дадатковы скрынінг плёну будзе выканана, як апісана ніжэй.
Як лячыць гемалітычная хвароба?
Калі маці вызначаецца мець анты-D антыцелаў і бацька рэзус-станоўчы, існуе верагоднасць гемолітіческой хваробы нованароджаных. У гэтай сітуацыі, тэставанне праводзіцца на амниотической вадкасці або крыві з пупавіны, каб вызначыць тып крыві і групу дзіцяці. Калі дзіця аказваецца рэзус-адмоўная, не патрабуецца далейшае лячэнне.
Аднак, калі дзіця рэзус-станоўчы, цяжарнасць будзе старанна кантралявацца. Ультрагук будзе выкарыстоўвацца для ацэнкі плёну анеміі, а таксама вызначыць патрэбнасць у ўнутрыматачных трансфузіі (пераліванне дадзенага плёну ў той жа час у матцы). Кроў маці будзе праверана па чарзе падчас цяжарнасці, каб вызначыць, колькі антыцелаў яна вырабляе. Калі дзіця аказваецца анемія, пераліванне крыві можа быць дадзена падчас цяжарнасці, каб прадухіліць развіццё ўскладненняў (внутріматочные пералівання). Калі дзіця аказваецца слабым і блізкі поўны тэрмін, можа быць рэкамендавана ў пачатку пастаўкі.
Пасля таго, як нараджаецца дзіця, праца крыві адпраўляюцца сачыць за малакроўя і білірубін узроўняў. Разбурэнне чырвоных крывяных клетак не спыняецца, як толькі дзіця нараджаецца, так што білірубін можа падняцца да небяспечнага ўзроўню ў першыя некалькі дзён. Павышаныя ўзроўні білірубіну (жаўтуха) апрацоўваюць фотатэрапіі, дзе дзіця знаходзіцца пад сінім святлом. Агні ламаюцца білірубін, дазваляючы арганізму пазбавіцца ад яго. Пераліванне таксама выкарыстоўваецца для лячэння анеміі. Калі анемія і жаўтуха з'яўляюцца сур'ёзнымі, дзіця лечыцца з абменнай трансфузіі. У гэтым тыпе пералівання невялікія колькасці крыві выдаляюцца ад дзіцяці і замененыя пераліваннем крыві.
Пасля выпіскі з бальніцы, важна мець дбайнае назіранне з педыятрам ці гематологу для кантролю анеміі. Чырвоныя клеткі крыві антыцела матчына можа прывесці да разбурэння на працягу 4-6 тыдняў пасля родаў і дадатковыя трансфузіі могуць быць неабходныя.
крыніцы:
Nandyal RR. Гемалітычная хвароба нованароджаных. Часопіс гематалогіі і тромбаэмбаліі. 2015.