Бенс-Джонс вавёркі, па сутнасці, невялікія кавалачкі антыцелаў, якія могуць быць выяўленыя з дапамогай аналізу мачы, галоўным чынам, для дыягностыкі і маніторынгу пацыентаў з множнай миеломой, тыпам рака крыві.
Множны миелома
Множны миелома з'яўляецца на рак , які ўтвараецца ў тыпе белых клетак крыві называецца плазма клеткі. Плазменныя клеткі клеткі, якія робяць антыцелы, каб дапамагчы вам змагацца з інфекцыямі.
Для нармальнай папуляцыі прадуцыруюць антыцелы плазматычныя клеткі, можна было б сказаць, што разнастайнасць іх справа. Яны робяць усё розныя тыпы бялкоў антыцелаў.
Множны миелома з'яўляецца адным з некалькіх захворванняў, якія могуць вырабляць «адзіны клон плазматычных клетак.» Падумайце аднаго клона, як нешта падобнае на натоўп ідэнтычных блізнят клетак. Гэтая натоўп не разнастайная. Адзінкавы клон клетак, як правіла, робіць адны і тыя ж вавёркі, антыцелы.
M-Пратэіны
Пры абмеркаванні Бенс-Джонса вавёркі, некаторыя іншыя тэрміны часта выкарыстоўваюцца, такія як бялок миеломы, М-бялкоў, парапротеинов, свабодных лёгкіх ланцугоў імунаглабуліну і M-шып. Гэтыя тэрміны падобныя, але яны не абавязкова з'яўляюцца ўзаемазаменнымі.
«М» у М-бялку азначае моноклональных, а гэта азначае , што сукупнасць бялкоў з аднаго клона клетак , якія прадуцыруюць антыцелы. Гэтыя клеткі ўсе вырабляюць адны і тыя ж антыцелы або антыцелы частак.
лёгкія ланцугу
Антыцелы, што навукоўцы называюць імунаглабуліны - Імунная азначае, што яны дапамагаюць змагацца з хваробай, і глабуліну, азначае, што яны з'яўляюцца вавёркамі.
Гэтыя імунаглабуліны, як правіла, даволі вялікія, але яны складаюцца з больш дробных адзінак, якія разам узятыя. Антыцелы на самой справе складаецца з некалькіх невялікіх бялкоў, званых цяжкіх ланцугоў і лёгкіх ланцугоў.
На малюнку вышэй, вы можаце ўбачыць поўнае антыцела або імунаглабулін на пярэднім плане, але кожнае антыцела складаецца з некалькіх частак.
Сінія часткі з'яўляюцца «цяжкімі ланцугамі» і залатыя часткі з'яўляюцца «лёгкімі ланцугамі». У гэтай карціне, то золата , лёгкія ланцуга , што можа стаць Бенс-Джонса бялкоў ў чалавека з множнай миеломой або якім - небудзь іншым умовай.
Бенс-Джонс вавёркі, па сутнасці , асаблівы збор гэтых невялікіх кавалачкаў антыцелы (лёгкія ланцуга). Наяўнасць лёгкіх ланцугоў ў такім багацці ў мачы не з'яўляецца нармальным. Звычайна, толькі нязначнае колькасць лёгкай ланцугу бялку можа быць знойдзены ў мачы. Лёгкія ланцугу ў мачы можа развівацца па розных прычынах, аднак, і не ўсе з іх з'яўляюцца рак.
Моноклональные лёгкія ланцугу
Цяпер, у выпадку Бенс-Джонса бялкоў, важна памятаць , што гэтыя лёгкія ланцугу не толькі любы стары выгляд лёгкай ланцугу - яны ўяўляюць сабой моноклональные лёгкія ланцуга.
Бенс-Джонс вавёркі, гэта значыць ...
- Моноклональные (родам з аднаго клона клетак)
- Моноклональные лёгкія ланцуга (шмат копій аднаго і таго ж, менш, антыцела-частка)
- Знойдзены ў мачы і звязана з рознымі ўмовамі, у тым ліку множнай миеломой.
ўмовы
Бенс-Джонс вавёркі з'яўляюцца пэўнымі тыпамі М-бялкоў, і яны досыць малыя, каб прайсці праз сістэму фільтрацыі вашага цела, нырку. Гэта азначае, што, калі гэтыя лёгкія ланцугу сустракаюцца ў багацці, яны будуць пераходзіць з вашай крыві ў мачы.
Ёсць некалькі ўмоў, у якіх Бенс Джонса вавёркі могуць быць знойдзеныя ў мачы чалавека, у тым ліку наступныя:
- Множны миелома - Множны миелома з'яўляецца на рак крыві , у якой ёсць перавытворчасць плазматычных клетак - клеткі , якія развіваюцца з У - лімфацытаў у касцяным мозгу. Плазменныя клеткі клеткі, якія вырабляюць антыцелы, якія абараняюць нас ад некаторых вірусаў і бактэрый. Паміж 50 і 80% людзей з миеломой будзе мець аналіз мачы, што з'яўляецца станоўчым для гэтых бялкоў.
- Макроглобулинемии Вальденстремы - макроглобулинемия Вальденстремы з'яўляецца незвычайным рак адбываецца ў У - клеткі (тыпу белых крывяных клетак). У-клеткі прайсці праз працэс, каб стаць прадуцыруюць антыцелы плазматычныя клеткі. Пры гэтым захворванні, рак адбываецца ў клетцы B, да кропкі, у якой ён становіцца плазматычнымі клеткамі; так, макроглобулинемии Вальденстрема адрозніваецца ад множнай миеломы, але гэтыя дзве ўмовы, у некаторых, у чым падобныя, і яны абодва могуць прывесці да Бенс-Джонса бялкоў.
- MGUS - MGUS азначае моноклональных гаммапатию невыразнага значэння. Гэта захворванне можа быць папярэднікам множнай миеломы і ўключае ў сябе павелічэнне колькасці плазматычных клетак, але ні адзін з іншых сімптомаў, звязаных з множнай миеломой.
значэнне
Бенс-Джонс вавёркі прысутнічаюць у каля двух у трох пацыентаў з множнай миеломой. Множны миелома ўяўляе сабой рак крыві, уключаючы залішняя вытворчасць плазматычных клетак. Падобна таму, як рак лёгкіх будзе мець лішак анамальных клетак рака лёгкіх, миелома ўключае лішак плазматычных клетак.
Плазменныя клеткі клеткі, якія вырабляюць антыцелы, якія дапамагаюць нам змагацца з хваробай. Ракавыя клеткі плазмы, аднак, не робяць антыцелы, якія дапамагаюць змагацца з хваробай, і замест гэтага, лішак плазматычных клетак робяць лішак антыцелаў, якія ўсё роўна.
Лішак імунаглабулінаў ў арганізме можа стаць праблемай з шэрагу розных кутоў, адзін з якіх з'яўляецца захворванне нырак . Звычайна, антыцелы з'яўляюцца занадта вялікімі, каб быць адфільтраваныя праз канальчыкаў у нырках. Бенс-Джонса вавёркі досыць малыя, каб увайсці ў фільтруюць блокі ў нырках. У нырках, гэтыя бялкі могуць назапашвацца і выклікаць праблемы з ныркамі. Некаторыя тыпы бялкоў, больш верагодна, пашкодзіць ныркі такім чынам, чым іншыя. Ёсць і іншыя наступствы празмерных лёгкіх ланцугоў, якія могуць паўплываць на розныя часткі цела.
Калі вы былі дыягнаставаны з хваробай, якая прыводзіць да празмернага колькасці лёгкай ланцугу бялкоў, ваш лекар, хутчэй за ўсё, сачыць за спадарожныя ўскладненні. Адна з рэчаў, якія могуць адбыцца з залішнімі лёгкімі ланцугамі называюцца амилоид лёгкай ланцугу амілаідозам, у выніку чаго лёгкія ланцугоў аб'ядноўваюцца і ўтварае адклад рэчывы пад назвай амилоид, які можа прывесці да пашкоджання ў розных органах.
мача выпрабаванні
Тэст на Бенс-Джонса бялкоў ўключае ў сябе збор мачы на працягу 24 гадзін, каб праверыць на наяўнасць бялкоў. Бенс-Джонс вавёркі названы ў гонар Генры Бенс Джонс, хімічны патолагаанатам, які першы выявіў незвычайныя ўласцівасці гэтых узораў мачы ў сярэдзіне 1800-х года. Ёсць два тыпу лёгкіх ланцугоў - званых каппа і лямбда. Канкрэтны тып лёгкай ланцуга можа мець клінічнае значэнне.
Прывітальнае слова
Калі вы нядаўна паставілі дыягназ, спатрэбіцца некаторы час, каб даведацца пра вашай хваробы і задаваць пытанні. Пацягніцеся за падтрымку з боку вашых сяброў і блізкіх. І павесіць на надзею. Лячэнне рака крыві прыкметна палепшыліся ў апошнія гады, і новыя метады лячэння ў цяперашні час у клінічных выпрабаваннях.
> Крыніцы:
> Basile U, Gulli F, Torti E. і інш. Ацэнка метаду скрынінга для аналізу бялку Бенс Джонса. Clin Chem Lab Med. 2016; 54 (11): E331-E333.
> Кук L, Macdonald DHC. Кіраванне парапротеинемии. Дыпломны медыцынскі часопіс. 2007; 83 (978): 217-223.
> Кайл Р., Larson, Д., Therneau, T. і інш. Клінічнае працягу лёгкай ланцугу цьмее множнай миеломы (ідыяпатычнай Бенс Джонса протеинурия): рэтраспектыўнае даследаванне кагорты. Lancet гематалогія. 2014. 1 (1): e28-36.