Миелома і множныя миелома розныя назвы ж раку. Слова множны ня з'яўляецца абавязковым , і гэта ставіцца да шматлікіх пухлін , якія развіваюцца ў касьцях людзей з гэтай хваробай.
Миелома, лейкоз, лімфу і з'яўляюцца трыма асноўнымі відамі рака крыві ці гематалагічнай злаякаснай пухліны. З трох, миелома з'яўляецца найменш распаўсюджаным. Шанцы развіваецца павелічэнне миеломы з узростам і большасць людзей, якія дыягнаставаны ва ўзросце 60 гадоў або старэй. Хоць гэта можа адбыцца ў маладых дарослых, менш чым адзін працэнт выпадкаў у тых, ва ўзросце да 35 гадоў.
Што такое миелома?
Миелома з'яўляецца рак , які пачынаецца ў касцяным мозгу . У здаровых дарослых людзей, касцяны мозг жывая тканіна запакаваная ў губчатыя ўнутраныя пустэчы некаторых костак. Там, яна ўвесь час вырабляе і выпускае новыя чырвоныя крывяныя клеткі і белыя крывяныя клеткі ўсіх тыпаў, забяспечваючы ў вас ёсць пастаянны запас у крыві.
Тым ня менш, миелома рак спецыфічна клетачнай плазмы S-вельмі спецыялізаванага тыпу белых клетак крыві. Асноўная задача плазматычных клетак заключаецца ў выпрацоўцы антыцелаў, мікраскапічныя вавёркі, пазначыць чужаземныя захопнік для імуннага знішчэння.
Здаровае насельніцтва плазматычных клетак сакрэтуюць ўвесь партфель розных антыцелаў атакаваць адзін парастак. У миеломах, ёсць «клон» непрыемныя плазматычныя клеткі-шмат копій аднаго і тую ж плазму клеткі ў касцяным мозгу вырабляе ідэнтычны бялок (а Моноклональный бялок або бялок М ) , які з'яўляецца ненармальным. Гэта злаякасная клон плазматычных клетак, не чакаючы зародка вторгнуться; яна вырабляе M бялок ўвесь час і ў лішку.
Дакладна так, як здаровая плазматычная клетка становіцца ракавай адзін да гэтага часу да канца не вядомыя, але навукоўцы атрымліваюць усё большае распаўсюджванне. Важна адзначыць, што цяпер зразумела, што міэліт ставіцца да сямейства розных захворванняў плазматычных клетак. Многія людзі з пэўнымі захворваннямі плазмы папярэдніка клетак разаўецца множнай миеломы.
сімптомы
Не кожны з миеломой маюць сімптомы ў першым, так лавіць миеломы ў пачатку свайго курсу з'яўляецца складанай задачай. Сімптомы выглядваць ўключаюць у сябе наступнае:
- Боль у костках, асабліва ў пазваночніку або грудзей
- стомленасць
- Ненаўмысная страта вагі
- частыя інфекцыі
- Млоснасць, завала, і / або адсутнасць апетыту
- Пачуццё празмерна піць
- Блытаніна або туман мозгу
- Здранцвенне або слабасць у нагах
Часта сімптомы миеломы звязаныя з канкрэтнымі эфектамі злаякаснага клона і / або антыцела-бялкоў, якія яны вырабляюць. Напрыклад:
- Як ненармальныя клеткі ў костках будаваць, боль у касцях, слабасць костак і пераломаў магчымая, патэнцыйна з пашкоджаннем нерва.
- Калі клеткі миеломы пачынаюць выцясняе крывятворныя клеткі арганізма, людзі могуць развіваць нізкія колькасці клетак. Памяншаецца колькасць чырвоных крывяных клетак, або анемія , можа спрыяць сімптомы слабасці і галавакружэнне. Недахоп белых крывяных клетак можа зрабіць вас больш схільным інфекцыі. І недахоп трамбацытаў можа прывесці да крывацёку праблем з траўмамі, якія звычайна менш сур'ёзнымі.
- Клеткі миеломы могуць сігналізаваць іншыя клеткі, каб зламаць косць, вызваляючы кальцый, які можа дасягаць небяспечна высокіх узроўняў у крыві. Вядомы як гиперкальциемия, гэты лішак кальцыя ў крыві прыходзіць са сваім уласным наборам сімптомаў, у тым ліку экстрэмальных смагі / празмернае мачавыпусканне, спутанность свядомасці, цяжкія завалы, болі ў жываце, і страта апетыту.
- Часам клеткі миеломы выпрацоўваюць вавёркі, якія шкодныя для нырак і нерваў. Гэта можа прывесці да хваробы нырак ці, у выпадку здзіўленых нерваў, здранцвення, паколвання ці слабасці. Такое паколванне і боль у руках, руках, нагах, і нагах вядомыя як перыферычная нейропатия.
- Нарошчванне миеломы бялку таксама можа прывесці да згушчэнне крыві, амаль як даданне занадта шмат мукі бліноў. Гэта патаўшчэнне завецца гипервязкостью. Гэта можа запаволіць прыток крыві да мозгу і выклікаць спутанность свядомасці, галавакружэнне і іншыя сімптомы.
З'яўляецца Там Pre-миелома?
Ранняя дыягностыка миеломы з'яўляецца складанай задачай, паколькі сімптомы могуць не з'яўляцца да позняй стадыі. Часам, можа быць нявызначаныя сімптомы, якія на першы прыпісаныя да іншых захворванняў. Тым не менш, навукоўцы выявілі сямейства розных захворванняў плазматычных клетак, некаторыя з якіх у канчатковым рахунку, можа прагрэсаваць ў миеломы, напрыклад, наступнае:
- Моноклональных гаммапатия невыразнага значэння (MGUS)
- Плазмоцитом або адзіночны плазмоцитом.
MGUS
Калі ў вас занадта шмат копій аднаго і таго ж антыцелы, гэта вядома як моноклональных гаммапатии або MG. Людзі з миеломой могуць мець MG, але не ўсе з MG маюць миеломы. На самай справе, ёсць доўгі спіс захворванняў, звязаных з наяўнасцю МГ і многія з іх не з'яўляюцца ракавымі.
Калі ў чалавека ёсць MG але няма падказкі адносна таго, што выклікае яго, ён вядомы як МГ невыразнага значэння ці MGUS. Не ўсе з MGUS пойдуць на распрацоўку миеломы, але некаторыя з іх могуць, таму штогадовы маніторынг неабходны.
Нягледзячы на тое, што гэта дабраякаснае стан, MGUS нясе ў сабе рызыку стаць миеломы з хуткасцю каля 1,5 працэнта ў год. Шанцы ісці з больш высокім лікам анамальных плазматычных клетак у касцяным мозгу, а таксама з больш высокім узроўнем бялку М ў крыві. MGUS звычайна кантралюецца, але не лечаць.
Плазмоцитома
Часам ёсць толькі сведчанне адной пухліны плазматычных клетак. Калі гэта адбываецца, гэта называецца плазмоцитомом або ізаляванай плазмоцитоме косткі, а не миеломами.
Самотны плазмоцитоме таксама можа развівацца па-за касцявога мозгу ў іншым органе. У гэтым выпадку, гэта называецца экстрамедуллярным плазмоцитоме. Многія людзі з адзінкавым плазмоцитомом будуць перайсці да распрацоўкі множнай миеломы, таму пільны кантроль за прыкметы миеломов важна.
Што адбываецца ў миеломы?
Падумайце аб касцяным мозгу, як футбольны стадыён спакаваныя з прыхільнікамі. Кожны вентылятар з'яўляецца клеткай, і ёсць шмат розных тыпаў клетак. У гэтым стадыёне, плазматычныя клеткі з'яўляюцца вентылятарамі, якія былі дадзены сцягам, каб хваля на рахунак шоў. І кожны плазматычныя клеткі / вентылятар мае іншы каляровы сцяг, які ўяўляе унікальнае антыцела гэта робіць.
У здаровым касцяным мозгу, іншыя тыпы клетак больш, чым плазматычныя клеткі. Так, у нашым стадыёне, большасць балельшчыкаў не маюць каляровыя сцягі. Тым не менш, ёсць дастаткова вентылятары і каляровыя сцягі для запаўнення стадыёна практычна ўсіх адценняў кожнага каляровага захапляльнага разнастайнасці антыцелаў.
Цяпер уявіце, што адзін плазмоцит трымае шэры муціруе сцяг і здолеў кланаваць сябе, стаўшы два аднолькавых вентылятараў, кожны з якіх змяшчае шэры сцяг. Затым два стала чатыры, чатыры стала восем, і гэтак далей усімі, трымаючы шэрыя сцягі. У рэшце рэшт, існуе больш шэрыя сцягі, чым чакалася. Шэрыя сцягі ўяўляюць сабой некалькі копій аднаго і таго ж бялку-бялку або моноклональных бялку М - таму , што яно паходзіць ад аднаго клапатлівага клона клетак. Гэта празмернае колькасць моноклональных бялку ў крыві ці мачы з'яўляецца тое, што можна выявіць у лабараторных тэстах.
Зараз выкажам здагадку, што адна клетка з злаякасны клон ўстае, каб купіць напой, але затым вяртаецца да няправільнага часткі сядзення, усё яшчэ працягвае кланаваць сябе. Клон пачынаецца ў новай секцыі, і зноў два стала чатыры, чатыры стала восем, і гэтак далей.
Гэтыя злаякасныя клоны клетак плазмы могуць пачаць ўзяць на стадыён. Яны выцясняюць шэрагі і секцыі крэслаў, якія належалі да здаровых клетак касцянога мозгу, як і тыя, якія робяць свой запас эрытрацытаў, лейкацытаў, трамбацытаў і нават іншых плазменных вочак, якія маюць каляровыя сцягі. Бо лік шэрых сцягоў павялічваецца, колькасць нармальных, поликлональных маляўнічых сцягоў можа змяншацца.
І злаякасныя клоны могуць таксама ўплываць на іншыя бліжэйшыя клеткі на стадыёне. клоны плазматычных клетак могуць выкідвацца хімічныя пасланцаў, якія выклікаюць паблізу «прыхільнікаў» паводзіць сябе неадэкватна. Некаторыя з іх (остеокластов) пачнуць бурыць ў цэмент стадыёна ( рассмоктванне косткі ), выпускаючы воблака пылу (кальцый) , якія распаўсюджваюцца па ўсім стадыёне і за яе межамі (крыві).
тыпы
Калі развіваецца миелома, ён можа ўзнікаць і разгортвацца па-рознаму ў розных людзей. Некаторыя з тэрмінаў , якія выкарыстоўваюцца для класіфікацыі миеломы ўключаюць:
- бессімптомна миеломы
- цьмее миеломы
- Сімптом ці Актыўныя миеломы
- Light Chain миеломы
- Nonsecretory миеломы
- Миеломы з розных генетычных падтыпаў
Бессімптомны супраць цьмее супраць актыўных / сымптаматычным миеломов
У некаторых людзей ёсць «прамежкавы» этап хваравітага стану паміж імі MGUS і актыўнай миеломы, то ёсць. Калі гэта адбываецца, гэта называецца бессімптомнай міэліт, і ў такіх выпадках ёсць некалькі прыкмет актыўнага захворвання або міэліт з'яўляецца стабільным.
У цьмеюць миелома, касцяны мозг напаўняецца дадатковымі плазматычнымі клеткамі. Каля 10 працэнтаў або больш з клетак касцянога мозгу можа быць ад клона миеломы і / або узроўняў бялку M стаць больш, чым 30 г / л. Аднак, у які цьмее міэліт, там да гэтага часу няма анеміі, няма нырачнай недастатковасці, ня павышанага ўзроўню кальцыя ў крыві, і не сапсаваныя мяккія участкаў косткі. Цьмее миеломы звычайна назіраецца, але не лечаць; Аднак даследчыкі вывучаюць магчымыя перавагі ранняга лячэння ў некаторых сітуацыях.
Сімптом ці актыўныя миеломы неабходна лячыць. Ёсць M бялкоў у крыві ці мачы і павелічэнне колькасці плазматычных клетак у касцяным мозгу. Мяккія плямы могуць з'яўляцца ў частках косткі, саслабляючы костка, выклікаючы боль, і павялічваючы рызыка пераломаў. І тыя пункты, якія адсутнічаюць у апісанні цьмеюць миеломов зверху могуць прыйсці да ажыццявіцца ў актыўных миеломах.
Вавёркі Дапамога Класіфікаваць миеломы
Выгляд бялку клеткі миеломы вырабляюць таксама дапамагае вызначыць, якія миеломы адзін мае. Антыцелы ўяўляюць сабой вялізныя вавёркі, якія маюць розныя часткі або ланцуг. Цяжкія часткі або цяжкія ланцугі і лёгкія часткі, або лёгкія ланцугу, усе сабраліся разам, каб сфармаваць адзінае цэлае антыцела.
У найменні антыцелы або імунаглабуліну, цяжкія ланцугі вызначыць, што ліст прыходзіць пасля таго, як імунаглабулін (Ig). Так, напрыклад, найбольш распаўсюджанай цяжкай часткі знойдзены ў миеломы M бялкоў IgG, на долю якога прыпадае каля 60 да 70 працэнтаў выпадкаў миеломы. Далей ідзе IgA. Рэдка, IgD або IgE могуць быць ўцягнутыя.
У некаторых выпадках клеткі миеломы могуць вырабляць толькі няпоўныя антыцелы, або яны могуць сакрэтаваць толькі лёгкія ланцуга. Яны называюцца Бенс-Джонс вавёркі і настолькі малыя , што яны часта пераходзяць з ныркі ў мачу. Амаль 20 адсоткаў усіх выпадкаў миеломы вылучаюць толькі лёгкія ланцуга.
Прыкладна адзін адсотак усіх выпадкаў миеломы ня сакрэтуюць досыць M вавёркі або лёгкія ланцугу , каб быць выяўленыя на ўсіх. У гэтых выпадках, больш адчувальныя тэсты выкарыстоўваюцца або сімптомы миеломов плюс знаходжання анамальных плазматычных клетак у мозгу прыводзіць да дыягностыкі.
генетычныя падтыпы
Ёсць цэлы шэраг генетычных анамалій, звязаных з миеломой. Паслядоўнасці ДНК былі вывучаны , так што , як вядома, напрыклад, што наяўнасць аднаго з гэтых генетычных анамалій могуць уплываць або прадказаць , як ваша хвароба будзе рэагаваць на лячэнне . Даследнікі спадзяюцца, што такое генетычнае прафіляванне будзе працягваць дапамагаць весці да прагрэсу ў лячэнні миеломов.
прычыны
У большасці выпадкаў, навукоўцы не ведаюць дакладна , як пачынаюцца миеломы . Цэны адрозніваюцца ад расы, афра-амерыканцаў больш, чым каўказскія амерыканцы і каўказскіх амерыканцаў больш, чым амерыканцы азіяцкага паходжання, пакуль прычыны невядомыя. Некаторыя генетычныя змены ў плазматычных клетках былі ідэнтыфікаваныя, але тое, што выклікае гэтыя змены ў першую чаргу, не заўсёды ясна.
Гены кадуюцца ў ДНК, які спакаваны ў 23 пары храмасом. У миеломах некаторых людзей, частка храмасомы № 13 адсутнічае, вядомая як выдаленне. Гэтыя дзялок з'яўляюцца зрабіць міэліт больш рэзістэнтнасць да лячэнні.
У прыкладна 50 адсоткаў людзей з миеломой, злаякасны клон мае храмасому з тым, што называецца транслокация-частка адной храмасомы пераключылася з часткай іншага храмасомы ў клетках миеломы. Калі такія перагрупоўкі ўключыць крытычныя гены або прэч, гэта можа спрыяць злаякаснай пухліны.
Даследнікі таксама мяркуюць, што парушэнні ў іншых клетак у касцяным мозгу таксама могуць гуляць пэўную ролю ў миеломы. Напрыклад, некаторыя імунныя клеткі , званыя дендрітные клеткі могуць зрабіць хімічныя сігналы , якія выклікаюць здаровыя клеткі плазмы расці. Так, празмерная сігналізацыя дендрітных клетак можа спрыяць развіццю миеломов.
дыягностыка
Калі сімптомы наводзяць миеломы, лабараторныя аналізы на крыві і / або мачы, візуалізацыі костак і біяпсіі касцявога мозгу, як правіла, робіцца.
аналізы крыві
- Поўныя крыві Count (CBC): Гэта ўключае ў сябе аўтаматызаваны падлік клетак крыві розных тыпаў, каб вызначыць, ці падпадаюць вашыя нумары ў межах звычайнага ці ненармальнага дыяпазону. Калі клеткі миеломов распаўсюджана ў касцяным мозгу, некаторыя з крывяных клетак будуць нізкімі. Нізкую колькасць чырвоных крывяных клетак з'яўляецца частая знаходка.
- Імунаглабуліны (Ig) Колькасныя: Ig, колькаснае вызначэнне зроблена, каб убачыць, якія, калі такі маецца, з пяці розных тыпаў антыцелаў, знаходзяцца на падвышаных узроўнях-IgA, IgD, IgE, IgG, IgM і. У миеломы, адзін з іх можа быць высокай, а іншыя могуць быць ніжэй, чым звычайна. Іншыя мадэлі магчымыя.
- SPEP і UPEP: Гэта адносіцца да сыроватцы электрафарэз бялку і электрафарэз бялку ў мачы. Гэтыя тэсты могуць вызначыць, ці ёсць моноклональных назапашванне бялку або спайка ўдзелу.
- Бясплатныя Лёгкія ланцуга: Гэты тэст вымярае колькасць лёгкіх ланцугоў ў крыві. Гэта можа быць зроблена, напрыклад, у пацыентаў з миеломой, для якіх няма М-пратэіна ня знойдзеныя SPEP.
Касцяны мозг Тэсты і Біяпсія
Людзі з миеломой маюць занадта шмат плазматычных клетак у іх касцяным мозгу. Такім чынам, біяпсія касцявога мозгу і аспірацыя робяцца для ацэнкі падліку і атрымання узораў. Гэта можа быць зроблена або ў кабінеце ўрача або ў бальніцы. Биопсийные ўзоры затым даследаваліся паталогіі і падвяргаюцца далейшай праверцы лабараторыі.
Генетычнае тэставанне ракавых клетак
Генетычныя тэсты часта робяцца на атыповай клеткі, як частка дыягназу і ацэнак миеломов. Цитогенный аналіз адносіцца да тэстаў, якія даследуюць змены ў храмасомах клетак миеломы.
Некаторыя мутацыі і генетычныя перабудовы таксама дапамагаюць урачам прадказаць, як злаякасная пухліна можа паводзіць сябе. Мноства розных тэстаў даступныя і выкарыстоўваюцца для ацэнкі рака чалавека генетычна раз атрымліваюцца клеткі.
амилоида Біяпсія
Высокі ўзровень анамальных бялкоў антыцелаў змясціць хворую миеломой рызыкі развіцця амілаідозам. Амилоид ўяўляе сабой рэчыва, якое можа стварыць у любой тканіны і біяпсія дапамагае дыягнаставаць гэта захворванне. Часцей за ўсё, гэта біяпсія мяркуе выкарыстанне іголкі, каб выдаліць некаторы жывот тлушч.
Сканы і апрацоўка малюнкаў
Клеткі миеломы вядомыя сваёй здольнасцю зрабіць так званыя Палітычнае паразы ў касьцях. Яны могуць набіраць іншыя клеткі, званыя остеокластов разбуральныя костка або выклікаць слабыя месцы ў асобных галінах косткі.
Часта шэраг рэнтгенаўскіх прамянёў, які ўключае большасць костак зробленыя. Калі гэты від выявы выконваюцца, гэта вядома як абследаванне касцянога або шкілетнай абследаванне. Іншыя віды апрацоўкі малюнкаў могуць быць асабліва карысныя ў некаторых выпадках, такія як знаходжанне плазмоцитомов, якія не могуць быць бачныя на рэнтгенаўскіх прамянях.
Калі звярнуцца да лекара
Разгледзець пытанне аб сустрэчы з вашым лекарам, калі ў вас ёсць якія-небудзь захоўваюцца прыкметы або сімптомы, якія турбуюць вас. Сімптомы миеломы могуць быць нявызначанымі і неспецыфічнымі.
Калі вы былі дыягнаставаны з MGUS або адзінкавым плазмоцитомом, гэта вельмі важна, каб вы і ваш лекар трымаць вочы на рэчах, як гэтыя захворванні плазматычных клетак могуць прагрэсаваць да миеломов. Заўсёды спытаеце свайго лекара, якія-небудзь пытанні, вы можаце мець аб вашым канкрэтным стане.
Прывітальнае слова
Калі вы ці каханы чалавек нядаўна былі дыягнаставаны з миеломой, гэта вельмі нармальна адчуваць сябе блытаць, гнеў, прыгнечаным, ці ўсё вышэй. Дыягназ рак жыццё змяняецца па - рознаму . Гэта можа дапамагчы пачуць гісторыі іншых людзей. Доживаемости семінары, канферэнцыі і нават сацыяльныя медыя выдатныя спосабы звязацца з тымі, хто можа падзяліць вашу барацьбу або мець такі вопыт і веды.
> Крыніцы:
> Hengeveld PJ, Керсці MJ. У-клеткавы фактар актывацыі ў патафізіялогіі множнай миеломы: мішэнь для тэрапіі? Кроў часопіс Cancer. 2015; 5 (2): e282-.
> Sonneveld Р, Broijl А. Лячэнне рэцыдывавальны і рефрактерной множнай миеломой. Haematologica. 2016; 101 (4): 396-406.
> Паламбо A, Андэрсан К. Множны миелома. N Engl J Med. 2011; 364 (11): 1046-1060.