сіндром Стывенса-Джонсана (SJS), як правіла, думаюць як цяжкай формай мультиформная эрітема, які сам тып рэакцыі гіперчувствітельності на лекі, у тым ліку больш без рэцэпту лекаў, ці інфекцыі, як герпес або хада пнеўманіі, якая з'яўляецца выкліканыя Mycoplasma пнеўманіі.
Іншыя эксперты лічаць, што сіндром Стывенса-Джонсана як асобнае ўмова ад мультиформная эрітема, што замест гэтага яны дзеляць на эрітема дробныя і эрітема асноўных формаў.
Каб зрабіць рэчы яшчэ больш заблытанай, ёсць і цяжкая форма сіндрому Стывенса-Джонсана: таксічны эпідэрмальныя некролиз (TEN), які таксама вядомы як сіндром Лайелла.
Стывенса-Джонсана сіндром
Два педыятраў, Альберт Мэйсан Стывенс і Фрэнк Chambliss Джонсан, выявілі сіндром Стывенса-Джонсана ў 1922 году сіндром Стывенса-Джонсана можа быць небяспечным для жыцця і можа выклікаць сур'ёзныя сімптомы, такія як буйныя пухіроў і праліцця скуры дзіцяці.
сіндром Стывенса-Джонсана адбываецца з частатой каля 1,5 да 2 выпадкаў на мільён чалавек кожны год, так што гэта даволі рэдка. На жаль, каля 5 працэнтаў людзей з сіндромам Стывенса-Джонсана і 30 працэнтаў з таксічны эпідэрмальныя некролиз маюць такія сур'ёзныя сімптомы , што яны не здаравеюць.
Дзеці любога ўзросту і дарослыя могуць быць закрануты сіндром Стывенса-Джонсана, хоць людзі , якія з аслабленым імунітэтам, напрыклад, якія маюць ВІЧ , верагодна , больш схільныя рызыцы.
Сімптомы сіндром Стывенса-Джонсана
Сіндром Стывенса-Джонсана звычайна пачынаецца з грыпападобных сімптомы , такія як дрыжыкі, боль у горле і кашаль. Далей, ад 1 да 3 дзён, дзіця з сіндромам Стывенса-Джонсана будзе развівацца:
- падпаленае адчуванне на вуснах, ўнутры шчок (слізістай абалонкі паражніны рота), і вока
- плоская чырвоная сып, якая можа мець цёмныя цэнтры, або развіваецца ў блістара
- ацёк асобы, павекі, і / або мову
- чырвоныя, запалёныя вочы
- адчувальнасць да святла (святлабоязь)
- хваравітая язва або эрозіі ў паражніны рот, нос, вочы і слізістай абалонцы палавых органаў, якія могуць прывесці да скарынкі
Ўскладненні сіндрому Стывенса-Джонсана можа ўключаць у сябе выязваўленне рагавіцы і слепату, пнеўманіі, міякардыт, гепатыт, гематурыі, нырачная недастатковасць і сэпсіс.
знак станоўчы вынік Нікольскага, у якім верхнія пласты скуры дзіцяці адрываецца пры расціранні, з'яўляецца прыкметай цяжкага сіндрому Стывенса-Джонсана або, што яна ператварылася ў таксічны эпідэрмальныя некролиз.
Дзіця таксама кваліфікуецца як таксічны эпідэрмальныя некролиз, калі яны маюць больш чым 30 адсоткаў эпідэрмальныя (скура) атрада.
Прычыны сіндром Стывенса-Джонсана
Хоць больш чым 200 лекі могуць выклікаць або выклікаць сіндром Стывенса-Джонсана, найбольш распаўсюджанымі з'яўляюцца:
- супрацьсутаргавыя (эпілепсія ці захоп лячэння), у тым ліку тегретол (карбамазепин), Dilantin (фенитоин), фенабарбітал, Depakote (вальпроевой кіслата) і Lamictal (Ламотриджин)
- сульфонамид антыбіётыкі, такія як Бактримом (триметоприм / сульфаметоксазол), які часта выкарыстоўваецца для лячэння інфекцый мачавых шляхоў і MRSA
- бэта-лактамным антыбіётыкі, уключаючы пеніцылін і цефалоспорины
- несцероідные супрацьзапаленчыя лекавыя сродкі, асабліва тыпу оксикамов, такія як Пироксики (пироксики) (як правіла, не прызначаюць дзіця)
- Zyloprim (аллопуринол), які звычайна выкарыстоўваецца для лячэння падагры
сіндром Стывенса-Джонсана, як правіла, лічыцца, выкліканыя медыкаментозных рэакцый, але інфекцыі, якія таксама могуць быць звязаныя з ім могуць ўключаць у сябе тыя, якія выкліканы:
- Вірус простага герпесу
- Mycoplasma пнеўманіі бактэрыі (хада пнеўманія)
- гепатыт З
- Histoplasma capsulatum грыбок (гистоплазмоз)
- Вірус Эпштэйна-Барр ( мона )
- адэнавірусы
Лячэнне сіндром Стывенса-Джонсана
Лячэнне сіндрому Стывенса-Джонсана, як правіла, пачынаюць шляхам прыпынку незалежна ад наркотыкаў, магчыма, выклікала рэакцыю, а затым падтрымлівае лячэнне, пакуль пацыент не аднаўляецца на працягу 4 тыдняў.
Гэтыя пацыенты часта маюць патрэбу ў дапамозе ў аддзяленні інтэнсіўнай тэрапіі, з лячэннем, якія могуць ўключаць у сябе:
- IV вадкасці
- харчовыя дабаўкі
- антыбіётыкі для лячэння другасных інфекцый
- абязбольвальныя
- для сыходу за ранамі
- стэроіды і нутравенныя імунаглабулін (IVIG), хоць іх выкарыстанне застаецца спрэчным
Стывенса-Джонсана лячэння сіндрому часта каардынуюцца ў камандны падыход, з ICU лекара, дэрматолага, афтальмолага, пульмонолога і гастраэнтэролага.
Бацькі павінны неадкладна звярнуцца да лекара, калі яны думаюць, што іх дзіця можа мець сіндром Стывенса-Джонсана.
крыніцы:
Habif: Клінічная дэрматалогія, 5 - й выд.
Kliegman: Нэльсан падручнік педыятрыі, 18 -е выд.
Да MJ. Сіндром Стывенса-Джонсана і таксічны эпідэрмальныя некролиз ў азіяцкіх дзяцей. J Am Acad Dermatol - 01-JAN-2010; 62 (1): 54-60.
Мандэл: Мандэл, Дуглас і Беннетта Прынцыпы і практыка інфекцыйных захворванняў, 7 - й выд.
Natacha Леві, PharmD. Лекі , як фактары рызыкі развіцця сіндрому Стывенса-Джонсана і таксічны эпідэрмальныя некролиз ў дзяцей: Абагульнены аналіз. Pediatrics, Люты 2009; 123: e297 - E304.