Хвароба перакрываюцца Сімптомы
Змяшанае захворванне злучальнай тканіны (MCTD) уяўляе сабой аутоіммунных захворванняў з перакрываюцца характарыстыкамі трох іншых злучальнай тканіны diseases- сістэмная чырвоная ваўчанка , склерадэрмія і полимиозит.
прычына
Прычына MCTD не вядомая. Каля 80 працэнтаў людзей з дыягназам MCTD жанчына. Хвароба дзівіць чалавек ад 5 да 80 гадоў з высокім узроўнем распаўсюджанасці сярод падлеткаў і людзей ва ўзросце 20 гадоў.
Там можа быць генетычны кампанент, але гэта наўпрост не атрымліваецца ў спадчыну.
сімптомы
Раннія сімптомы хваробы змяшанай злучальнай тканіны вельмі падобна на сімптомы, звязаныя з іншымі захворваннямі злучальнай тканіны і могуць ўключаць у сябе:
- стомленасць
- Мышачны боль або слабасць
- Болі ў суставах
- Субфебрилитет
- феномен Рэйна
Менш распаўсюджаныя сімптомы, звязаныя з MCTD ўключаюць моцную полимиозит (у асноўным якія ўплываюць на плечы і плечы), востры боль артрыту, асептычны менінгіт, міэліт, гангрэну пальцаў рук і ног, высокая тэмпература, боль у жываце, неўрапатыя трайніковага нерва ў твар, абцяжаранае глытанне, дыхавіца і страта слыху. Лёгкія дзівяцца да 75 адсоткаў людзей з MCTD. Каля 25 працэнтаў пацыентаў з MCTD маюць паражэнне нырак.
дыягностыка
Дыягнаставанне змешанага захворвання злучальнай тканіны можа быць вельмі цяжка. Асаблівасці трох умоў, сістэмнай чырвонай ваўчанкі, склерадэрмія і полимиозит-, як правіла, не адбываюцца адначасова.
Хутчэй за ўсё, яны звычайна развіваюцца адзін за адным на працягу доўгага часу.
Ёсць, аднак, чатыры фактары, якія дазволілі б меркаваць дыягназ MCTD, а не асобнага захворвання злучальнай тканіны:
- Высокія канцэнтрацыі анты-U1 РНП (рибонуклеопротеиновой) у крыві
- Адсутнасць пэўных пытанняў, агульных з сістэмнай чырвонай ваўчанкі, такія як праблемы з ныркамі і праблемы цэнтральнай нервовай сістэмы
- Цяжкі артрыт і лёгачная гіпертэнзія (не распаўсюджаныя ў сістэмнай ваўчанцы або склерадэрміі)
- феномен Рэйна, распухлыя рукі (не агульныя з сістэмнай ваўчанкі)
Хоць прысутнасць анты-RNP U1 з'яўляецца асноўнай адметнай характарыстыкай, якая паддаецца дыягностыцы MCTD, наяўнасць антыцелаў у крыві можа фактычна папярэднічаюць сімптомы.
Лячэнне
Лячэнне змяшанай хваробы злучальнай тканіны накіравана на кантроль сімптомаў і кіравання сур'ёзнымі наступствамі захворванні, такія як паразы органаў. Так, напрыклад, лёгачнай гіпертэнзіі варта лячыць з анты-гипертензивных прэпаратаў. Запаленчыя сімптомы могуць вар'іравацца ад лёгкай да цяжкай, і лячэнне было б адпаведным чынам быць выбраны ў залежнасці ад сур'ёзнасці. Для менш цяжкага запалення, НПВС або нізкія дозы кортікостероідов можа быць дадзена. Ад умеранага да цяжкага запалення могуць спатрэбіцца больш высокія дозы кортікостероідов. Калі ёсць уцягванне органаў, иммунодепрессанты могуць быць прадпісана.
прагноз
Нават з дакладнай дыягностыкі і адпаведнага лячэння, з прагназаваннем можа быць цяжка сфармуляваць. Як добра пацыент робіць залежыць ад таго, якія органы ўдзельнічаюць, цяжар запалення і прагрэсаванне захворвання. Па дадзеных клінікі Кліўленда, 80 адсоткаў людзей выжыць не менш за 10 гадоў пасля таго, як пастаўлены дыягназ MCTD.
Прагноз MCTD мае тэндэнцыю быць горш для пацыентаў з характарыстыкамі, якія звязаны з склерадэрміі або полимиозит.
Важна адзначыць, што могуць быць працяглыя перыяды, якія з'яўляюцца бессімптомна, нават пры адсутнасці лячэння MCTD.
> Крыніцы:
> Bennett R. Anti-U1 РНП Антыцелы ў змяшанай злучальнай тканіны хваробы. Сучасны.
> Firestein GS, Kelley WN. Kelleys Падручнік рэўматалогіі. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier / Saunders; 2013.
> Гуннарссон R, Hetlevik SO, Lilleby У, Molberg дыяметр. Змяшанае захворванне злучальнай тканіны. Лепшая практыка і навукова - даследчыя клінічныя рэўматалогіі. 2016; 30 (1): 95-111. DOI: 10.1016 / j.berh.2016.03.002.
> Змешаная злучальная тканіна хвароба. Cleveland Clinic.