Раннія і дадатковыя прыкметы CF, прагрэсіўны і генетычная хвароба
Як правіла, кістозныя сімптомы фіброзу павялічвацца па меры прагрэсавання захворвання. Стан, якое выклікана дэфектнага гена, выклікае тоўсты пласт слізі назапашвацца ў лёгкіх (закаркаванні дыхальных шляхоў і прыводзіць да інфекцыі, пашкоджанні лёгкіх і дыхальнай недастатковасці), падстраўнікавай залозы (прадухіляючы арганізм ад разбурэння ежы правільна засвойваць пажыўныя рэчывы), а таксама іншыя органы.
Дэфектны ген не дазваляе арганізму пераносіць ваду і соль і з клетак, выклікаючы вылучэння (звычайна тонкія і слёзацёк ў здаровых людзей, у параўнанні з вельмі густой і ліпкі ў людзей з МВ). Тоўстыя выдзялення тое, што засмечваюць органы і прадухіліць плаўную працу арганізма.
Раннія сімптомы муковісцідоза
Вялікую частку часу, што народжаныя з мукавісцыдозу (МВ) выглядаюць гэтак жа , як і ў здаровых дзяцей , таму што хвароба не выклікае якіх - небудзь бачных анамалій на ранніх стадыях. Каля 20% часу, дзеці з МВ будуць мець сур'ёзную кішачную непраходнасць пры нараджэнні называецца меконием кішачнай непраходнасць. Гэты тып абструкцыі сустракаецца рэдка, калі дзіця не мае CF, так што калі гэта адбываецца гэта, як правіла, лічыцца першым сімптомам захворвання.
Агульныя сімптомы муковісцідоза
Калі муковісцідоз не выяўляюцца пры нараджэнні, іншыя сімптомы, як правіла, пачынаюць з'яўляцца ў першы год ці два жыцця, такія як:
- Дрэнна Weight Gain. Закаркаванне ў падстраўнікавай залозе і кішачных залозах прадухіліць стрававальную сістэму працаваць належным чынам. Прадукты, якія ядуць прайсці праз цела без шматлікіх пажыўных рэчываў паглынаюцца, што прыводзіць да дрэннага росту. Калі дзіця яшчэ не аднавіў яго нараджэнне вагі на 4-6-тыднёвы ўзрост ці паказвае бягучую карціну дрэннага росту, лекар можа пачаць падазраваць CF.
- Велізарны апетыт. Паколькі пажыўныя рэчывы не засвойваюцца з ежы, мозг спрабуе задаволіць патрэбнасць у энергіі арганізма, пасылаючы сігналы голаду. Людзі з кістозных фіброз часта маюць ненаедны апетыт і могуць спажываць вялікая колькасць ежы, не выклікаючы павелічэнне вагі.
- Грувасткае, масляністы, Фол рух нюх кішачніка. Дрэнна функцыянуе стрававальная сістэма мае асаблівыя праблемы з пераварваннем тлушчаў і бялкоў. Шмат што з таго, што звычайна паглынаецца здаровай стрававальнай сістэмы арганізма, кішачніка, у выніку анамальных рухаў кішачніка, якія часта сустракаюцца ў пацыентаў з CF.
- Часты Кашаль і рэспіраторныя інфекцыі. Кашаль, абцяжаранае дыханне і частыя рэспіраторныя інфекцыі часта з'яўляюцца першымі сімптомамі, якiя прызнаюцца бацькамі дзяцей з CF.
- Салёныя скуры. Генетычны дэфект , які выклікае муковісцідоз ўплывае на здольнасць арганізма рухацца соль у клеткі і з клетак. Соль, якая не можа быць паглынута з арганізма праз скуру з дапамогай потовых залоз, што прыводзіць да здрадным знаку салёнай дэгустацыі поту. Часам, можа быць нават бачныя адклады соляў на скуры. Соль экскрэцыя потовых залоз з'яўляецца асновай найбольш распаўсюджанага тэст выкарыстоўваецца для дыягностыкі мукавісцыдозу.
Дадатковыя прыкметы і ўскладненні CF
Дадатковыя сімптомы муковісцідоза звычайна не з'яўляюцца сімптомамі самой хваробы, але сімптомы пашкоджанні, CF выклікае на працягу доўгага часу. Да таго часу, калі з'яўляюцца гэтыя ўмовы, большасць людзей ужо ведаюць, што ў іх ёсць мукавісцыдозу і жывуць з гэтым захворваннем на працягу досыць доўгага часу. Наступныя ўскладненні прасунутыя сімптомы CF:
- Затрымка палавога паспявання. Затрымка палавога паспявання часам назіраецца ў дзяўчынак з кістозных фіброз ў выніку дрэннага харчавання.
- Бясплоддзе. Большасць мужчыны з мукавісцыдозу з'яўляюцца бясплоднымі з - за вылучэнні , блакавальнага праходжанне спермы. Жанчыны могуць адчуваць бясплоддзе ў выніку тоўстай цервікальной слізі, блакавальнае пранікненне народкаў у палавыя органы.
- Дыябет. З часам, шкода, нанесены падстраўнікавай залозы пры мукавісцыдозу прымушае яго спыніць вырабляць дастатковую колькасць інсуліну. Каля 15% людзей з кістозных фіброз , якія дасягаюць сталага ўзросту разаўецца залежных інсуліну дыябет .
- Хваробы печані. Закаркаванне жоўцевых параток ў печані выклікае адукацыю рубцоў і пашкоджанне печані ў каля 5% пацыентаў з мукавісцыдозу. Калі мае месца пашкоджанне печані, як правіла, назіраецца ў дарослых.
- Хваробы жоўцевай бурбалкі. Жоўцевая бурбалка захоўвае рэчыва пад назвай жоўць, якая ствараецца ў печані і спрыяе пераварванню тлушчу. У многіх людзей з кістозных фіброз, жоўць густая і не можа прайсці праз жоўцевая пратока пакінуць жоўцевая бурбалка . Большую частку часу гэта не выклікае сімптомаў, але каля 10% ад мукавісцыдозу будзе развівацца камяні ў жоўцевай бурбалцы, якія патрабуюць хірургічнага ўмяшання.
- Панкрэатыт. Калі жоўць выходзіць з жоўцевай бурбалкі, ён праходзіць у тонкую кішку праз агульны жоўцевая пратока, які сумесна з падстраўнікавай залозай. Калі жоўцевакаменнай пакідае жоўцевая бурбалка і захрасае ў агульным жоўцевай пратоцы, панкрэатычны сакрэт не можа прайсці. Гэта выклікае вельмі балючы ацёк і раздражненне падстраўнікавай залозы, вядомая як панкрэатыт, які патрабуе хірургічнага ўмяшання.
крыніца:
Муковісцідоз Фонду. Аб мукавісцыдозу. 10 красавіка 2016