Ўплыў дэфектнага гена на Зборы
Мукавісцыдозу (МВ) уяўляе сабой хранічнае, жыццё пакарочвання захворванне, якое ўзнікае ў выніку генетычнага дэфекту. Дэфектны ген ўплывае на здольнасць арганізма пераносіць ваду і соль, і з клетак, якія вырабляюць пот, слізь, і стрававальныя ферменты. Гэта прыводзіць да таго вылучэннямі, якія звычайна тонкія і вадзяністы ў здаровых людзей, каб стаць вельмі густым і ліпкім.
Тоўстыя выдзялення засмечваюць органы і прадухіліць іх працаваць належным чынам. Наступствы мукавісцыдозу могуць уплываць на некалькі органаў і сістэм.
Фіброз Эфект Кістозны
У CF, многія органы і сістэмы цела пацярпелых, у тым ліку:
- Дыхальная сістэма (спецыфічныя органы , такія як лёгкія і іншыя структуры ў арганізме , якія дазваляюць дыхаць і цыркуляваць кісларод крыві па ўсім целе)
- Сістэма страўнікава - кішачнага гасцінца ( у дачыненні да страўніка і кішачніка)
- Апорна - рухальны апарат (мышцы і шкілет)
- Мочеполовая сістэма (у дачыненні да палавых і мачавых органаў)
- Рэпрадуктыўная сістэма (сістэма палавых органаў, уключаючы флюіды, гармоны і фэрамонныя)
Канкрэтныя органы, якія пацярпелі ад CF
Некаторыя з асноўных органаў, пацярпелых ад CF ўключаюць лёгкія, падстраўнікавую залозу, печань і жоўцевая бурбалка, кішачнік і рэпрадуктыўныя органы.
лёгкія
Існуе ненармальнае адукацыю слізі ўздоўж дыхальных шляхоў з прычыны няспраўнага транспарту электралітаў праз тканіны дыхальных шляхоў.
Гэтая слізь DRYS лёгка і цяжка ачысціць ад дыхальных шляхоў, што можа прывесці да блакаванні, пашкоджання альвеол (малюсенькія паветраныя мяшэчкі) у лёгкіх і дазваляе для старонніх часціц для стварэння (выклікаючы хранічныя лёгачныя інфекцыі).
Муковісцідоз выклікае праблемы ў лёгкіх, калі густая слізь назапашваецца і захрасае ў дыхальных шляхах.
Калі гэта адбываецца:
Дыхальныя праходы забіваюцца і паветра не можа прайсці.
Бактэрыі растуць у калекцыях слізі і выклікае інфекцыю ў лёгкіх, носа і пазух.
Паліпы могуць развіцца ў некаторых пацыентаў з МВ.
падстраўнікавая жалеза
Падстраўнікавая жалеза з'яўляецца часткай стрававальнай сістэмы. Яго праца складаецца ў тым, каб выпрацоўваць ферменты, неабходныя для пераварвання ежы, а таксама гармон інсулін, які рэгулюе ўзровень цукру ў крыві. Муковісцідоз таксама выклікае гэтыя вылучэнні становяцца тоўстымі.
Калі гэта адбываецца:
Затым панкрэатычных пратокі забіваюцца.
Ферменты не могуць прайсці перашкоду.
Ежа не пераварваецца належным чынам, і арганізм не можа засвойваць пажыўныя рэчывы.
У рэшце рэшт, непраходнасць падстраўнікавай залозы можа прывесці да адукацыі рубцоў, які пашкоджвае інсулін-прадуцыруюць клеткі і прадухіляе іх ад вытворчасці інсуліну. Інсулін не даступны для клетак, што выклікае ўзровень цукру ў крыві расці. Гэты стан завецца інсуліназалежны дыябетам, якое адбываецца прыкладна ў 15% усіх пацыентаў з МВ.
Печань і жоўцевая бурбалка
Хоць гэта не з'яўляецца распаўсюджанай з'явай, патоўшчаныя вылучэнні могуць таксама забіваюць жоўцевыя пратокі печані і жоўцевая бурбалка і прадухіліць іх працаваць належным чынам.
Калі закаркаванне параток ў печані працягваецца на працягу доўгага перыяду часу, печань можа стаць пастаянна пашкоджана.
Калі пратокі жоўцевай бурбалкі засмеціцца, жоўцевая бурбалка звычайна выдаляюцца.
кішачнік
Часам, кішачніка з'яўляюцца першым органам, будуць закрануты мукавісцыдозу. Прыкладна 20% усё нованароджаных з МВ, тоўстыя выдзялення ўтвараюць ў кішачніку, выклікаючы пагражаюць жыцця закаркаванне кішачніка, вядомы як меконий непраходнасць.
органы размнажэння
Муковісцідоз ўплывае на палавыя органы мужчын і жанчын па-рознаму і ў наступных выпадках:
- людзі амаль заўсёды бясплодныя, таму што тоўстыя вылучэння ў канале спермы выклікаць блакаванне, якая прадухіляе сперму ад траплення да канца.
- Жанчыны часта здольныя да зачацця, але, магчыма, зніжэнне фертыльнасці з тоўстай цервікальной слізі блакуюць пранікненне спермы.
крыніца:
Мукавісцыдозу. Усе Дзіцячая бальніца. Інфармацыя аховы здароўя.