Калі кроў выцеча з печані заблоктровано
Сіндром Бадзі-Киари з'яўляецца стан, выкліканае абструкцыі крывацёку з печані, часцей за ўсё тромба. Сіндром Бадзі-Киари часцей за ўсё сустракаецца ў людзей з засмучэннямі , якія ляжаць у аснове , якія выклікаюць згортванне крыві, у тым ліку антифосфолипидного сіндрому і миелопролиферативных захворванняў , такіх як праўдзівая полицитемия і пароксізмальной начны гемоглобинурии.
Хранічныя запаленчыя захворванні, такія як хвароба Бехчета, запаленчыя захворванні кішачніка, саркоидоз, сіндром Шегрена, ці ваўчанка, таксама могуць выклікаць сіндром Бадзі-Киари.
Сіндром Бадзі-Киари закранае людзей усіх этнічных груп і дзівіць мужчын і жанчын у роўнай ступені. Вядома, што сіндром Бадзі-Киари з'яўляецца рэдкім засмучэннем, але дакладна, як часта гэта адбываецца не вядома.
сімптомы
Большасць людзей, якія развіваюць Бадзі-Киари сіндром маюць тры асноўныя сімптомы:
- Асцыт, у якім вадкасць назапашваецца ў брушнай паражніны, часта робячы жывот расцягнуты
- боль у жываце
- Павелічэнне печані, вядомая як гепатомегаліей, таму што кроў можа цечу ў печань, але не з яе.
Нарошчванне крыві ў печані можа прывесці да пашкоджання клетак печані. Калі печань не працуе добра, чалавек можа развіцца жаўтуха (пажаўценне скуры і вачэй) і праблемы з ныркамі.
дыягностыка
Звычайныя сімптомы сіндрому Бадзі-Киари не абавязкова ключы да разгадкі яго дыягназу, таму што гэтыя сімптомы могуць быць выкліканыя цэлым шэрагам парушэнняў.
Калі ў чалавека ёсць захворванне, якое можа выклікаць сіндром Бадзі-Киари, аднак, што можа дапамагчы з дыягназам. Вадкасць, якая збіраецца ў брушнай паражніны можа быць праверана, каб дапамагчы пацвердзіць дыягназ. Ультрагукавая і магнітна-рэзанансная тамаграфія (МРТ) можа дапамагчы ацаніць функцыю печані і яе крывацёк. Ўзор (біяпсіі) печані могуць быць прынятыя для вывучэння клетак пад мікраскопам.
Лячэнне
Калі не лячыць, сіндром Бадзі-Киари можа смяротна пашкодзіць печань. Лекі могуць быць прадастаўлены, каб растварыць ўсе існуючыя згусткі крыві ў печані і паменшыць адукацыю новых тромбаў. З нізкім утрыманнем солі дыета можа дапамагчы кантраляваць асцыт. Спецыяльныя хірургічныя працэдуры могуць палегчыць застой крыві ў печані. Калі печань моцна пашкоджана, перасадка печані можа быць неабходная.
> Крыніца:
Рой, П., Nwakakwa, Shojmanesh, H., & Khurana, В. (2003). Сіндром Бадзі-Киари. eMedicine.