Сіндром Стэрджэн-Вэбер з'яўляецца засмучэннем скуры і нервовай сістэмы. Найбольш заўважным сімптомам з'яўляецца светла-ружовага да цёмна-фіялетавага радзімкі на твары называецца палымяны невус. Аднак, не ўсе людзі, якія маюць палымяны невус сіндром Sturge-Вебера. Сіндром Sturge-Weber прысутнічае пры нараджэнні, але гэта не вядома, што выклікае яго ці дакладна, як часта гэта адбываецца.
Яна закранае як мужчын, так і жанчын усіх этнічных груп.
Ёсць тры тыпу сіндрому Sturge-Вебера:
- Тып I - найбольш распаўсюджаны тыпу, уключае ў сябе портвейн плямы і ангіёмамі мозгу
- Тып II - портвейн пляма, але не ангіёмамі мозгу
- Тып III - мозг ангіёмамі, але не палымяны невус
сімптомы
Сімптомы сіндрому Стэрджэн-Вебера ўключаюць у сябе:
- Порт невус - Гэта радзімкі на твары могуць адрознівацца па памеры, але гэта, як правіла, ахоплівае па меншай меры, адну верхнюю павека і лоб. Яна можа вар'іравацца ад светла-ружовага да цёмна-фіялетавага і выклікана празмерным ростам маленькіх крывяносных сасудаў (капіляраў) непасрэдна пад паверхняй скуры. Палымяны невус можа быць цяжэй бачыць у смуглых тварах.
- Прыступы - каля 75 да 90 адсоткаў людзей з сіндромам Sturge-Вебера развіваюцца сутаргі, часта пачынаючы ад аднаго года. Прыступы ўзнікаюць з-за празмернага росту крывяносных сасудаў (Angioma) на паверхні мозгу, як правіла, на задняй часткі мозгу на той жа баку, што і портвейна плямы.
- Слабасць - прыкладна ад 25 да 56 працэнтаў людзей развіваюцца слабасць ці страта выкарыстання адным баку цела (гемипарез), часта на баку, процілеглай портвейна плямы.
- Затрымка развіцця і разумовая адсталасць ўплываюць прыкладна ад 50 да 60 працэнтаў асоб.
- галаўныя болі
- Падвышаны ціск у вока (глаўкома) - Каля 70 адсоткаў людзей развіваюцца глаўкома ў воку ў портвейна плямы.
дыягностыка
Дыягназ сіндрому Стэрджэн-Вэбер можа быць прапанаваны ў прысутнасці портвейна плямы на адным вочы і лоб. Кампутарная тамаграфія (КТ) або магнітна - рэзанансная тамаграфія (МРТ) можа даследаваць мозг на наяўнасць аднаго або некалькі ангіёмамі, што б пацвердзіць дыягназ. Дзіця з сіндромам Sturge-Вэбер будзе мець неўралагічнае абследаванне для праверкі ускладненняў ангіёмамі мозгу, такіх як курчы або слабасць.
Лячэнне
Лячэнне сіндрому Sturge-Вебера факусуюць на сімптомах. Пры ўзнікненні курчаў, супрацьсутаргавыя прэпараты, такія як карбамазепин (Tegretol), фенитоин (Dilantin), або вальпроевой кіслатой (Depakote, Depakene) прыведзены. Лекавыя прэпараты выкарыстоўваюцца для памяншэння і кантролю глаўкомы і галаўных боляў. Лазернае лячэнне можа палегчыць або зняць портвейна плямы на твары. можа спатрэбіцца некалькі працэдур.
крыніца:
> "Што такое Стэрджэн-Вебера сіндром?» Аб SWS / KT / PWS. Sturge-Weber Foundation. 10 мая 2007