Селектыўны IgA дэфіцыт
Дэфіцыт імунаглабулін А (IgA) з'яўляецца найбольш распаўсюджаным першасным імунадэфіцытам. Яна характарызуецца вельмі нізкім да адсутных узроўняў IgA ў крыві, што можа прывесці да павелічэння колькасці інфекцый, якія ўключаюць слізістыя абалонкі, такія як вушы, сінусы, лёгкія і страўнікава-кішачны тракт. Людзі з дэфіцытам IgA маюць павышаны рызыка іншых захворванняў, у тым ліку аутоіммунных захворванняў, страўнікава-кішачных захворванняў, алергічных захворванняў, а таксама пагаршаюць формаў імунадэфіцытам.
Што такое IgA?
IgA з'яўляецца найбольш распаўсюджаным антыцела, атрыманае арганізмам і прысутнічае як у крыві, а таксама ў секретируемой форме на паверхні слізістых абалонак. Найбольш важная роля IgA з'яўляецца абарона ад інфекцыі ад шматлікіх бактэрый, якія прысутнічаюць на слізістыя абалонкі. IgA дзейнічае для пакрыцця паверхні бактэрый, якія затым знішчаныя з дапамогай розных імунных механізмаў.
Што такое IgA дэфіцыт?
Дэфіцыт IgA вызначаецца як поўная адсутнасць або вельмі нізкіх значэнняў, з IgA , як вымераць ў крыві, ва ўсталёўцы іншых узроўняў антыцелаў ( IgG і IgM) , якія ў норме. Злёгку нізкія значэння IgA не ўзгадняюцца з дэфіцытам IgA.
У той час як дэфіцыт IgA класіфікуюцца як форма імунадэфіцыту, 85-90% людзі з дэфіцытам IgA не маюць ніякіх сімптомаў, звязаныя з іх станам. Большасць людзей дыягнастуецца ў выніку здачы донарскай крыві, у якой прыблізна 1 на кожныя 300 чалавек знайшлі мець дэфіцыт IgA.
Дэфіцыт IgA выкліканая адхіленнямі ў развіцці некаторых белых крывяных клетак у арганізме ( У-клетак і / або Т-клетак ), што часта з - за генетычных анамалій , якія працуюць у сем'ях.
Якія сімптомы дэфіцыту IgA?
Некаторыя, але не ўсе людзі з дэфіцытам IgA маюць павышаны рызыка развіцця інфекцый , якія ўключаюць слізістыя абалонкі, такія як пазух ( сінусіт ), сярэдняга вуха ( сярэдняга атыту ), лёгкіх ( пнеўманія ), і страўнікава - кішачнага гасцінца (лямбліёз).
Не зразумела, чаму большасць людзей з дэфіцытам IgA не маюць ніякага павелічэння інфекцый бы там ні было, і чаму некаторыя з іх шмат ускладненняў гэтага дэфіцыту антыцелаў.
Дэфіцыт IgA таксама звязаны з іншымі страўнікава - кішачных захворванняў, у тым ліку непераноснасцю лактозы , целиакии , і язвавы каліт. Целиакия найбольш часта дыягнастуецца наяўнасцю IgA антыцелаў супраць пэўных бялкоў у страўнікава-кішачным гасцінцы, што, вядома ж, не знайшоў у чалавеку як з целиакией і дэфіцытам IgA. Замест гэтага, IgG антыцелы супраць гэтых жа бялкоў, як чакаецца, будзе прысутнічаць у чалавеку з целиакией. Такім чынам, чалавек з падазрэннем на целиакию павінны быць правераны на наяўнасць дэфіцыту IgA падчас тэставання крыві на целиакию, каб гарантаваць, што нармальны тэст на целиакию не будзе ілжыва адмоўны вынік, як следства дэфіцыту IgA.
Шматлікія даследаванні паказалі , што па меншай меры палова ўсіх людзей з дэфіцытам IgA мае павышаную частату алергічных захворванняў, уключаючы сенечную ліхаманку , астму , экзэму , вуллі і харчовую алергію . Некаторыя людзі з дэфіцытам IgA фактычна робяць алергічныя антыцелы ( IgE ) супраць IgA антыцелаў і, такім чынам , схільныя падвышанай рызыцы для анафілаксіі ў выніку атрымання пералівання крыві.
Такім чынам, людзі з дэфіцытам IgA павінны насіць медыцынскі бранзалет, так што калі надзвычайная пераліванне крыві былі неабходныя, прадукт крыві свабодным ад IgA антыцелаў могуць быць выкарыстаны для таго, каб звесці да мінімуму верагоднасць анафілаксіі.
IgA-дэфіцытныя людзі таксама схільныя падвышанай рызыцы для розных аутоіммунных захворванняў, у тым ліку некаторых захворванняў крыві (напрыклад, і т.п. , ТТП і гемолітіческой анеміі), рэўматоідны артрыт, сістэмная чырвоная ваўчанка і тырэяідыт Хашимото. Гэтыя захворванні ўзнікаюць прыкладна 20-30% людзей з дэфіцытам IgA.
Некаторыя віды рака, асабліва страўнікава - кішачнага рака і лимфомы , таксама сустракаюцца ў больш высокіх хуткасцях у людзей з дэфіцытам IgA.
Нарэшце, некаторыя людзі з дэфіцытам IgA могуць прагрэсаваць да пагаршэння формы імунадэфіцытам, такія як агульны варыябельнасць імунадэфіцыт (Клуня).
Што такое лячэнне для IgA дэфіцыту?
Асноўнае лячэнне дэфіцыту IgA з'яўляецца лячэннем інфекцый або спадарожных захворванняў, якія могуць адбыцца. Людзі з дэфіцытам IgA і паўтараюцца інфекцыі варта лячыць раней і больш агрэсіўна з антыбіётыкамі, чым хто-то без дэфіцыту IgA. Прышчэпкі супраць распаўсюджаных інфекцый, такіх як з забітымі версіямі (жывыя вірусныя вакцыны варта пазбягаць) сезоннай вакцыны супраць грыпу і пнеўмакокавай вакцыны , варта надаваць людзям з дэфіцытам IgA. Маніторынг ўзнікнення аутоіммунных захворванняў, страўнікава-кішачных захворванняў, алергічных захворванняў, рака і пагаршэнне імунадэфіцыт таксама павінна быць зроблена звычайна для людзей з дэфіцытам IgA.
крыніца:
Еў Л. Селектыўны IgA - дэфіцыту. J Clin Immunol. 2010; 30: 10-16.
АДМОВА АД АДКАЗНАСЦІ: Інфармацыя , якая змяшчаецца на гэтым сайце , прызначана для адукацыйных мэтаў і не павінны выкарыстоўвацца ў якасці замены для асабістай гігіены па ліцэнзаваных лекарам. Калі ласка , звярніцеся да лекара для дыягностыкі і лячэння якіх - небудзь адносна сімптомаў або медыцынскага стану.