Менш вядомая прычына страты слыху
Сіндром Мондини, таксама вядомы як Мондини дісплазію ці мальформация Мондини, апісвае ўмова, пры якім слімак з'яўляецца няпоўнай, толькі адзін з паловай абароту замест звычайных двух з паловай віткоў. Стан было ўпершыню апісана ў 1791 г. лекар Карла MONDINI у артыкуле пад назвай «Анатамічны Раздзел хлопчыка Born Глухіх.» Пераклад з арыгіналам лацінскай артыкула быў апублікаваны ў 1997 годзе.
Арыгінал артыкула Карла MONDINI мела вельмі дакладнае вызначэнне заган развіцця, які носіць яго імя. На працягу многіх гадоў некаторыя лекары выкарысталі гэты тэрмін для апісання іншых касцяных кахлеарных парушэнняў. Пры абмеркаванні MONDINI заганы развіцця, важна мець дакладнае апісанне слімакі і іншыя структуры ўнутранага вуха ў якасці імя «MONDINI» можа збіваць з толкам.
прычыны
Гэта прыроджаная (пры нараджэнні) прычына страты слыху. Mondini мальформация адбываецца, калі ёсць парушэнні ў развіцці ўнутранага вуха на працягу сёмага тыдня цяжарнасці. Гэта можа паўплываць на адзін або абодва вуха і можа быць выдзелена або сустракаецца з іншымі заганамі вуха ці сіндромамі. Сіндромы, якія, як вядома, звязаны з Мондини заганы развіцця ўключаюць Пендред, сіндром DiGeorge, Клиппеля сіндром, сіндром Feil фантан, сіндром Wildervanck, сіндром даручаны, і некаторыя хромосомные трисомии.
Ёсць выпадкі , калі MONDINI заганы развіцця былі звязаны з аўтасомна - дамінантны і аўтасомна - рецессивные мадэлі ў спадчыну , а таксама быць ізаляваным з'явай.
дыягностыка
Дыягназ Мондини парокаў развіцця вырабляецца рэнтгенаграфічных даследаванняў, такіх як з высокай адрознівальнай здольнасцю КТ скроневых костак.
Страта слыху і лячэнне
Страта слыху, звязаная з MONDINI уродств можа мяняцца, хоць, як правіла, глыбока. Слыхавыя апараты рэкамендуецца, калі ёсць дастаткова рэшткавага слыху, каб быць карысным. У тых выпадках , калі слыхавыя апараты не зьяўляюцца эфектыўнымі, кахлеарная імплантацыя была праведзена паспяхова.
іншыя пытанні
Людзі з MONDINI уродств можа быць на больш высокім рызыцы для менінгіту. Загана развіцця можа стварыць больш лёгкую кропку ўваходу ў вадкасці вакол галаўнога і спіннога мозгу. У тых выпадках, калі былі некалькі (або зваротнымі) эпізодамі менінгіту, хірургія, каб закрыць гэта кропка ўваходу можа быць указана.
Мондини заганы развіцця могуць таксама ўздзейнічаць на сістэму балансу ўнутранага вуха. Дзеці з заганамі MONDINI можа паказаць затрымкі развіцця ў іх развіцці рухавіка за кошт зніжэння ўкладу ў мозг ад іх сістэмы балансу. У іншых выпадках, праблемы балансу могуць не з'яўляцца да дарослага жыцця.
> Крыніцы:
> Хайн, Т (2012). Мондини і Мішэль Анамаліі ўнутранага вуха. Галавакружэнне і баланс.
> Lo, W (1999). Што такое «Mondini» і што розніца Зрабіць Ці імя? Амерыканскі часопіс Нейрорадиологии.
> Mondini C. Minor творы Карла> Mondini:> Анатамічная частка хлопчык нарадзіўся глухім. Am J Otol 1997; 18: 288-293
> Mondini дісплазію (2012). Кіраванне рэдкіх даследаванняў захворванняў.