Сімптомы, дыягностыка і лячэнне PSC, Асашыэйтэд Хваробы печані з ВЗК
Першасны склерозирующий халангіт (PSC) уяўляе сабой захворванне печані, якое выклікае запаленне і звужэнне жоўцевых параток ўнутры і па-за печані. Гэта не ўпэўнены , што выклікае PSC, хоць , як мяркуюць, быць аутоіммунных стан. PSC ня лічыцца, наўпрост успадкаваны, але, як мяркуюць, маюць генетычны кампанент.
Жоўць неабходная для пераварвання тлушчаў і перавозіць адходы з печані.
ККП выклікае жоўцевыя пратокі, каб звузіць ад рубцоў і запалення, а таксама жоўць пачынае назапашвацца ў печані, які пашкоджвае яго. Гэта пашкоджанне ў канчатковым рахунку , прыводзіць да адукацыі рубцоў і цырозу печані , які прадухіляе печань ад выканання сваіх важных функцый. Некалькі гадоў PSC могуць прывесці да ракавай пухліны жоўцевых параток, званых холангиокарциномой, якое адбываецца ў 10 да 15% хворых.
PSC робіць прагрэс павольна ў большасці выпадкаў, але яна таксама можа быць непрадказальнай і небяспечнай для жыцця. Людзі з PSC могуць атрымаць лячэнне, каб палегчыць сімптомы і дапамагчы ім весці актыўны лад жыцця.
Па-Risk дэмаграфічнага
Часцей за ўсё, людзі, якія пакутуюць ад PSC знаходзяцца ва ўзросце ад 30 да 60 гадоў, з сярэднім узростам дыягностыкі з'яўляецца 40. PSC, як правіла, часцей сустракаецца ў мужчын; 60 да 75% людзей з дыягназам мужчыны. У цэлым, PSC з'яўляецца рэдкім захворваннем.
сімптомы
Некаторыя людзі не маюць сімптомаў на момант пастаноўкі дыягназу або нават на працягу некалькіх гадоў пасля гэтага.
Сімптомы ўключаюць у сябе:
- Панос (выклікаецца з мальабсорбцыі тлушчу)
- стомленасць
- Ліхаманка / дрыжыкі (ад інфекцыі ў жоўцевых пратоках)
- Сверб, які часта ўплывае на ўвесь арганізм
- Жаўтуха (пажаўценне скуры і вачэй)
спадарожныя захворванні
Людзі з PSC, больш верагодна, маюць запаленчае захворванне кішачніка (IBD) або астэапароз.
ККП цесна звязаны з язвавыя каліты ў да 70 адсоткаў пацыентаў, але ён таксама можа быць звязана з хваробай Крона тоўстай кішкі, часам званы каліт Крона . Прычынай асацыяцыі з IBD невядомая, але, як мяркуюць, з'яўляецца вынікам імуннага адказу.
дыягностыка
Чок звычайна дыягнастуецца з дапамогай працэдуры , званай ЭРХПГ (эндаскапічная рэтраградная холангиопанкреатография) . Падчас ЭРХПГА, лекар будзе ўставіць эндаскоп ў рот і перамяшчацца ўніз праз стрававод і страўнік у пратокі билиарного дрэва. Фарбавальнік ўстаўляецца ў каналы такім чынам, што яны будуць адлюстроўвацца, калі прымаюцца рэнтгенаўскія прамяні. Гэтыя рэнтгенаўскія прамяні затым аналізавалі, каб вызначыць, ці маецца якія-небудзь праблемы з жоўцевымі пратокамі.
Дыягназ PSC можа таксама быць некалькі пацверджаны з дапамогай аналізу крыві, вядомага як тэст Алкаеў (шчолачны фасфатазы), хоць станоўчы вынік можа паказваць на многія іншыя ўмовы, чым проста PSC.
Біяпсія печані таксама карысная для пацверджання дыягназу ПСХ, а таксама сачыць за ходам хваробы пасля пастаноўкі дыягназу. Біяпсія печані праводзяцца ва ўмовах стацыянара на амбулаторнай аснове з мясцовых анестэтыкаў . Лекар выканання тэсту будзе выкарыстоўваць іголку, каб узяць невялікі ўзор тканіны печані для тэставання па патолагаанатамам.
лячэнне
Там няма ніякага лячэння, што было даказана, каб быць эфектыўнымі для лячэння PSC. Даследаванні з мэтай знайсці эфектыўнае лячэнне ў цяперашні час. Планы лячэння засяродзіцца на палягчэнні сімптомаў, перапыніўшы прагрэсаванне захворвання, а таксама маніторынг патэнцыйных ускладненняў.
Сімптомы PSC можна лячыць, каб зрабіць пацыентаў больш зручным. Сверб можна лячыць з дапамогай Questran (холестирамин) або Бенадрил (дифенгидрамин). Для рэцыдывавальны інфекцый, якія могуць адбыцца з PSC, антыбіётыкі могуць быць неабходныя. Паколькі Чок перашкаджае паглынанне тлушчу, дабаўкі могуць быць неабходныя для лячэння недахопаў тлушчараспушчальных вітамінаў A, D, Е і К.
Калі закаркаванне адбываецца ў жоўцевых пратоках, хірургічная працэдура можа быць неабходна, каб расцягнуць або адкрыць іх. Стэнты, якія трымаюць пратокі адкрытымі, могуць быць размешчаны ў каналах падчас гэтай працэдуры.
Калі прагрэсаванне PSC прыводзіць да пячоначнай недастатковасці або стойкім інфекцый жоўцевых параток, перасадка печані можа быць неабходнай. трансплантацый печані прапануе добрае якасць жыцця для атрымальнікаў, а таксама выжывальнасць складае каля 75 працэнтаў.
Калі звярнуцца да лекара
Калі якія-небудзь з наступных сімптомаў адбываюцца з PSC, звярніцеся да ўрача:
- боль у жываце
- Чорныя або вельмі цёмны крэсла
- жаўтуха
- Тэмпература над 100,4
- Ваніты з крывёй
крыніцы:
Johns Hopkins Medicine. «Першасны склерозирующий халангіт.» Універсітэт Джонса Хопкінса 2013.
Карлсэн TH, Хампі Дж, вінко Да, Schrumpf Е, Thorsby Е, Лі Б. А., Брум U, Schreiber S, Боберг КМ. «Генетычныя палімарфізм звязаны з запаленчым захворваннем кішачніка ня перадаюць рызыкі для першаснага склерозирующего халангіту.» Ам J Gastroenterol студзень 2007.
Кіраўніцтва Merck. "Першасны склерозирующий халангіт (PSC)." Merck & Co, Inc верасня 2007.
Ван Steenbergen W, De Goede E, Emonds MP, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. "Першасны склерозирующий халангіт ў двух братах :. Справаздача аб сям'і з асаблівым акцэнтам на Molecular HLA і MICA Генотипировании" Eur J Gastroenterol Hepatol ліпень 2005.