Што трэба ведаць пра Лангерганса гистиоцитозе

Ці з'яўляецца гэта патэнцыйна звязана з лимфомой?

Пол Лангерганса нарадзіўся ў Берліне, Германія, у ліпені 25,1847, сын нямецкага лекара. Off, каб вывучаць медыцыну, як і яго бацька, малады ён зрабіў важнае адкрыццё ў той час як яшчэ студэнт. Яго адкрыццё, што стала вядома як эпідэрмальныя клетак Лангерганса, якія з'яўляюцца адным з ключавых гульцоў у стан, вядомае як гистиоцитоз Лангерганса.

Выявіўшы Лангерганса дендрітных клетак

Лангерганса прынялі ўдзел у адкрытым конкурсе, арганізаваным Берлінскім універсітэтам. Вучоны па імі Юлій Cohnheim ўжо распрацаваны метад візуалізацыі нерваў з дапамогай спецыяльнага залатога афарбоўвання і светлавой мікраскапіі.

Выкарыстоўваючы метады хларыду золата Cohnheim ў 1868 годзе, Лангерганса злучаны іх і апісаў тое ў скуры, што не быў падобны на іншыя клеткі-ён скуры апісаў яго як дендрітные, таму што яно мела філіялы, якія нагадваюць дрэва; але ён таксама сказаў, што гэта не-пігментная. Іншымі словамі, ён не ўтрымлівае пігмент меланін , які прысутнічае ў іншых клетках , званых меланоциты, якія таксама разгалінаванымі, і з'яўляюцца клеткі , з якіх меланома развіваецца.

У той час, ён выказаў здагадку, гэта не-пігментаваныя галінаванне клетак была свайго роду рэцэптарам для сігналізацыі праз скуру нервовай сістэмы. Больш стагоддзе праз, навукоўцы даведаюцца , што клеткі Лангерганса скуры маюць важныя функцыі ў імуннай сістэме .

У 1973 году доктар Inga Зильберберг выявіў, што эпідэрмальныя клеткі Лангерганса ўяўляюць сабой "найбольш перыферыйны аванпасты імуннай сістэмы.» Сёння, клеткі Лангерганса лічацца падмноствам сямейства дендрітных клетак, і яны з'яўляюцца найбольш вывучаным падмноства.

Клеткі Лангерганса, выяўленыя ў скуры, як мяркуюць, дзейнічаюць як антыген-прадстаўляюць клетак.

Антыгены, па сутнасці, клеткавыя «тэгі», што імунная сістэма можа распазнаць. Антигенпрезентирующие клеткі (АРС) уяўляюць сабой клеткі, якія спецыялізуюцца на захопе антыгенаў, іх апрацоўкі і адлюстравання іх асаблівым чынам, так, каб іншыя імунныя клеткі могуць быць папярэджаныя аб наяўнасці чужароднага антыгена. З дапамогай БТРаў, лимфоцит белыя крывяныя клеткі здольныя распазнаваць і рэагаваць на канкрэтныя мікробаў і іншых захопнікаў.

Характарыстыкі Лангерганса гистиоцитоз (LCH)

Лангерганса гистиоцитоз або LCH, пераважна стары тэрмін «гистиоцитарная X», але абодва назвы з'яўляюцца ў медыцынскай літаратуры. LCH фактычна ўяўляюць сабой група захворванняў, якія маюць у агульным некантралюемым росце клетак Лангерганса тыпу. Гэта можа адбыцца ў любым узросце, хоць гэта рэдка назіраецца ў дарослых. Хоць LCH было вядома каля ста гадоў, навукоўцы да гэтага часу не разумею, усе падрабязнасці пра тое, што выклікае яго.

LCH часцей за ўсё асацыююцца з адной або некалькіх «штампуе» з'яўляецца ўчасткамі згубы косткі на візуалізацыю сканаванне-абласцях , якія, калі біяпсія, паказваюць , што костка была заменена гистиоцит з ядрамі бобападобныя.

Гистиоцит, такія як макрофагов або дендрітные клеткі, імунныя клеткі, якія знішчаюць чужародныя рэчывы ў спробе абараніць арганізм ад інфекцыі.

Гэтыя гистиоцит, нароўні з лімфацытамі, макрофагов, і эозінофілов, могуць дзівіць амаль усе органы, але асабліва скуру, лімфатычныя вузлы, лёгкія, тымус, печань, селязёнку, касцяны мозг, або цэнтральную нервовую сістэму.

Што ёсць LCH рабіць з лимфомой?

Некаторыя эксперты мяркуюць, што LCH можа быць рэактыўным рост клетак Лангерганса пасля хіміятэрапіі або прамянёвай тэрапіі для лячэння хваробы Ходжкина. Гэта толькі адна з некалькіх тэорый.

Шэраг выпадкаў гистиоцитоз Лангерганса, звязаных са злаякаснай лимфомы паведамлялася ў мінулым. Адзначаныя выпадкі, аднак, мелі месца з злаякаснымі лимфомами , а таксама пасля лимфомы.

LCH з'яўляецца найбольш распаўсюджаным сярод дзяцей ва ўзросце ад аднаго да трох гадоў, якія могуць гучаць палохала, але памятайце, што LCH рэдка.

Сімптомы залежаць ад сайтаў ўдзелу і хвароба абмяжоўваецца адной арганнай сістэмы, толькі косткі, напрыклад, прыкладна ў палове выпадкаў. Часам ўварванне ў косці не выклікае ніякіх сімптомаў, але ў іншых выпадках можа быць боль у лакалізаванай вобласці косткі. Удзел скуры назіраецца ў каля 40 працэнтах выпадкаў, і найбольш распаўсюджаным сімптомам скуры з'яўляецца экзэма, як сып падобная на дражджавы інфекцыі.

LCH можа быць цяжка дыягнаставаць, але памятайце, што рэгулярныя візіты да лекара і адкрыты дыялог значна павышае шанцы выяўлення, калі нешта з шэрагу прэч якія выходзяць.

> Крыніцы:

> Diapedia. Жывы падручнік дыябету. Пол Лангерганса.

> Jaitley S, Сарасвати Т. патафізіялогія клеткі Лангерганса. Часопіс вуснага і сківічна паталогіі: JOMFP. 2012; 16 (2): 239-244.

> Лангерганса P. Uber Die Nerven Der Menschlichenhaut. Архіў паталагічнай анатоміі 1868; 44: 325-37.

> Лі X, Дэн Q, Лі YM. Выпадак Лангерганса гистиоцитоза Пасля хваробы Ходжкина. Малекулярная і клінічная анкалогія. 2016; 5 (1): 27-30.

> Саттер EK, High WA. Гистиоцитоз X: Агляд Бягучых Рэкамендацый аселы макрофагов грамадства. Pediatr Dermatol. 2008 Май-чэрвень 25 (3): 291-5.