Што такое Падкова нырак?

Ўскладненні і лячэнне гэтай генетычнай анамаліі нырак

агляд

Як вынікае з назвы, падковападобная нырка з'яўляецца анамаліяй, дзе абедзьве ныркі атрымліваюць зьлітыя разам, каб сфармаваць падковы. Тым не менш, гэта не толькі форма і структура нырак, што з'яўляецца ненармальным. Іх размяшчэнне з'яўляецца ненармальным, а таксама.

Замест таго, каб прысутнічаць у верхняй частцы жывата, пад рэбрамі і побач з хрыбетнікам, падковы нырак, як правіла, прысутнічае значна ніжэй у таз.

Гэта не толькі генетычная анамалія размяшчэння або структур нырак. Іншым распаўсюджаным прыкладам з'яўляецца тое , што называецца « пазаматкавая нырак .» Перш чым мы зможам зразумець, чаму падковы нырак формы і яго наступствы, неабходна зразумець нармальнае фарміраванне чалавечай ныркі падчас нашага развіцця ў матцы.

Разуменне фарміравання нармальнага чалавека ныркі

Калі мы знаходзімся ў зачаткавай стадыі і развіваемся ў паўнавартасны чалавек, нашы ныркі праходзяць праз тры стадыі развіцця да адукацыі цалкам функцыянальная і спелая нырка:

1. пронефрос
2. мезонефрос
3. другаснай ныркі

Уявіце сабе першапачатковы суп з клетак і прымітыўных структур, якія будуць кангламерат разам у цалкам функцыянальнай развітой нырку. Стадыя дасягаецца другаснай ныркі каля 6 тыдняў цяжарнасці. Яна складаецца з так званых «метанефрической мезенхимы» і «мачаточнік зародка.» Гэтыя структуры, у канчатковым рахунку ўтвараюць ныркі і мачаточніка.

Чаму мы павінны разумець гэта фарміруе працэс? Ну, калі мы разумеем, што ныркі чалавека перажываюць пэўныя структурныя і пазіцыйныя змены, пакуль яна не дасягае кульмінацыі ў канчатковым выглядзе, становіцца лягчэй зразумець ненармальнасць як падковападобная нырка. Таму цікава адзначыць, што апісаная вышэй стадыя другаснай ныркі (які папярэднічае развітую нырку) фактычна размешчана ў нашай вобласці таза, а не там, дзе спелая нырка ляжыць (верхняя частка жывата)!

Калі мы сталеем з эмбрыёна ў дзіця, рост нашых тэл прыводзіць да змены адноснага становішча гэтай развіваецца ныркі такім чынам, што яна перамяшчаецца ад таза і паступова падымаецца да канчатковага становішча (пад грудную клетку і побач з хрыбетнікам ). Мала таго, што ныркі ўзнесціся, так бы мовіць, што яны на самой справе круцяцца ўнутры так, што так званыя «нырачныя лаханкі» цяпер каштуе хрыбетнік. Гэты працэс называецца кручэннем, у той час як уздым ныркі да месца, называецца міграцыяй. Гэты працэс будзе завершаны да таго часу эмбрыён 8 тыдняў.

Цяпер, калі мы маем уяўленне аб фарміраванні нырак чалавека, мы можам пачаць разумець, што любыя збоі з працэсамі кручэння або міграцыі будуць азначаць, што можа не толькі нашы ныркі размешчаны ў няправільным месцы, яны могуць таксама, магчыма, у канчатковым выніку зьлітыя ў адну масу, а не асобнай правай і левай ныркі.

фарміраванне

Падкова ныркі, што мы называем «фьюжн анамалію.» Як падказвае слова, зьліты анамалія адбываецца, калі адна нырка прымацоўваецца да іншага. Гэта будзе адбывацца з-за якіх-небудзь парушэнняў з нармальным працэсам міграцыі абедзвюх нырак. Трохі больш рэдкія ўяўляе сабой з'яву, калі ненармальнае міграцыя закранае толькі адну нырку, а не з іншага боку, што прыводзіць да абедзьве ныркі прысутнічаць на адным баку пазваночніка.

Гэта называецца «перакрыжаваных плаўлены пазаматкавай ныркай.»

У звычайнай падковападобнай нырцы, ніжні полюс ныркі будзе плавіць разам і, такім чынам, прывесці да тыповай форме падковы. Трубкі, якія схуднеюць мачу з нашых нырак (так званыя мачаточнік) усё яшчэ прысутнічаюць і зліце кожны бок паасобку. Зліваюць частка ныркі называюць «пярэсмыкам.

Гэты пярэсмык можа ці не можа ляжаць сіметрычна над хрыбетнікам. Калі ён ляжыць больш да аднаго боку, чым іншыя, мы называем гэта «асіметрычная падковападобнай ныркай.» Функцыянальная тканіна ныркі можа ці не можа ўяўляць сабой пярэсмык, і, такім чынам, яна не з'яўляецца незвычайнай, каб проста ўбачыць дзве ныркі далучаных непрацуючага паласы фіброзна тканіны.

распаўсюджанасць

У сярэднім, даследаванні паведамілі аб наяўнасці падковападобнай ныркі ў любым месцы ад 0,4 да 1,6 хворых на кожныя 10000 жыванароджаных. Аднак, гэта толькі Зарэгістраваная захворванне. Фактычная частата можа быць вышэй, так як наяўнасць падковападобнай ныркі часта невядома здзіўленых пацыент.

сімптомы

Большасць не будзе. На самай справе, падковападобныя ныркі часта дарэчы ўзялі на візуалізуюць даследаваннях, якія зроблены па іншых прычынах. Аднак, калі сімптомы прысутнічаюць, яны звычайна звязаны з парушэннямі ў патоку мачы, створаных за кошт анамальнага размяшчэння і арыентацыі нырак. Некаторыя з сімптомаў:

• Паленне падчас мачавыпускання, павышэнне частоты мачавыпускання, пазывы-ўсе створаныя ў сувязі з падвышанай схільнасцю да інфекцый мачавых шляхоў. Гэтая тэндэнцыя бачная з-за неаптымальнай мачавой дрэнажу. Гэта прыводзіць да кішэнях статычнай мачы, якая з'яўляецца выдатнай асяроддзем для бактэрый расці і квітнець
• Бочка або тазавых боль з-за перашкоды для патоку мачы
• Павышаны рызыка адукацыі камянёў у нырках. Гэта, у сваю чаргу, прывядзе да флангам або болі ў тазавай вобласці, як апісана вышэй, але таксама можа выклікаць з'яўленне крыві ў мачы. Камяні самі па сабе могуць прывесці да інфекцыі мачавых шляхоў , а таксама
• Наяўнасць рэфлюксу мачы з мачавой бурбалкі ў мачаточнік, што можа прывесці да падвышанай рызыкі інфекцый мачавых шляхоў, а таксама рубцаванню у нырках. Гэта згадваецца як VUR (ПМР)
• Гідранефроз - гэта ставіцца да павялічанай, ускладненай сістэме мачавой дрэнажу ў нырках. Гэта перашкода можа быць створаны з дапамогай нырак або мачаточніка, а таксама за кошт сціску мачаточнікаў знешнімі структурамі.
• Іншы генітальны abnormalities- паколькі падковападобная нырка можа быць часткай больш шырокім спектрам генетычнай анамаліі, можна таксама адзначыць і іншыя заганы развіцця урогенітального гасцінца. Да іх ставяцца неопущение насеннікі ў хлопчыкаў, або ненармальная структура маткі ў дзяўчынак.

ўскладненні

Большасць ускладненняў вынікаюць з вышэйзгаданых сімптомаў і прыкмет падковападобнай ныркі, часта звязаных з абструкцыяй у мачавыводзячых шляхах.

Цікава, што ў пацыентаў з падковападобнай ныркі, здаецца, маюць павышаны рызыка развіцця пэўнага выгляду пухліны ныркі пад назвай «Вильмса пухліну». Прычыны гэтага рызыкі да канца не вывучаны. Гэта было ўпершыню ўстаноўлена вядомым National Вильмса Пухліна даследаванні, які бег на працягу амаль 30 гадоў, і былі вызначаны 41 пацыентаў з Вильмса пухліна, які таксама здарыўся мець падковападобнай нырку.

Магчыма, больш надзённай праблемай на аснове з дня ў дзень, з'яўляецца той факт, што падковападобная нырка больш успрымальныя да траўмаў ад тупой траўмы жывата. Напрыклад, у траўме рамяня бяспекі, якія ўзніклі падчас дарожна-транспартнага здарэння, рэмень бяспекі можа хлюпаць брушной змесціва, у тым ліку падковападобнай ныркі ад хрыбетніка. Нармальныя чалавечыя ныркі, якія сядзяць вышэй і не звязаны адзін з адным, як правіла, не ў якасці адмысловай рызыкі.

дыягностыка

Як згадвалася вышэй, падковы нырак, як правіла, будуць выяўленыя на пабочнай візуалізацыі органаў брушной поласці. Далейшыя даследаванні, як правіла, неабходныя, калі было адзначана, што апісаныя вышэй сімптомы, прыкметы або ўскладненні. Напрыклад, калі вы былі ўражаны паўторнымі інфекцыямі мачавых шляхоў ва ўсталяванні падковы нырак, лекар ныркі, як правіла , рэкамендую то , што называецца мачавыпускання цистоуретрограммы (МЦУГ) , каб вызначыць , ці прысутнічае нейкі - альбо мачы рэфлюкс. Іншыя тэсты, якія могуць быць замоўленыя, ўключаюць:

• Выпрабаванні функцыі нырак : яны , як правіла , ўключаюць у сябе аналізы крыві , як АКА і ўзроўні креатініна і ацэнку СКФ. Аналіз мачы на ​​бялок ці крыві таксама карысныя. Калі ласка, глядзіце тут для падрабязнасьцяў.
• Нырачная паток сканавання, каб пацвердзіць абструкцыі
• CT урограмма

Лячэнне

Калі няма сур'ёзных ускладненняў або ў дачыненні да сімптомаў няма, а функцыя нырак у норме, не патрабуецца далейшае лячэнне. Пацыент, аднак, павінна яшчэ быць папярэджаны аб успрымальнасці іх ныркі тупой траўмы жывата. Калі ўзнікаюць ўскладненні, адзначаныя ў сувязі з абструкцыяй да патоку мачы, пацыент павінен быць ацэнены спецыялістам (нефралогіі і уролаг), каб вызначыць далейшы ход дзеянняў і ўбачыць, калі хірургічная карэкцыя можа палегчыць перашкода. У большасці пацыентаў, доўгатэрміновы прагноз добры.

Прывітальнае слова

Памятаеце, што падковападобная нырка з'яўляецца адносна рэдкай анамаліяй становішча і структуры нырак. У той час як большасць пацыентаў не маюць сімптомаў і іх падковападобная нырка будзе выяўлены выпадкова пры візуалізацыі, мець на ўвазе, што сімптомы могуць быць прадстаўлены ў меншасці хворых і звычайна звязаны з абструкцыяй з патокам мачы, камяні ў нырках ці інфекцыі мачавых шляхоў.

Калі сімптомы прысутнічаюць, лячэнне, уключаючы хірургічнае лячэнне, каб палегчыць непраходнасць, можа стаць неабходным, але большасць пацыентаў можна бяспечна кантраляваць і ня далейшай ацэнкі або лячэння не патрабуецца. Хаця вы павінны памятаць пра падвышаную рызыку фізічнай шкоды падковы нырак (асабліва ад тупой траўмы жывата), памятаеце, што доўгатэрміновы прагноз спрыяльны!

> Крыніцы:

> Fekak Н, і інш. Кіраванне падковападобнай ныркі на аснове серыі з 36 выпадкаў. Prog Urol. 2004 верасьня; 14 (4): 485-8.

> О'Браэн Дж пры ал. Візуалізацыя падковы нырак і іх complications.J Med малюнкаў Radiat Oncol. 2008 Jun; 52 (3): 216-26. DOI: 10.1111 / j.1440-1673.2008.01950.x.

> Паскуаль Саманиего М., і інш. Траўматычны разрыў падковападобнай ныркі. Actas Urol Esp. 2006 Apr; 30 (4): 424-8.

> Neville Н, і інш. Ўзнікненне пухліны Вильмса ў падковападобных нырках: справаздачу з Нацыянальнага Вильмса Пухліны Study Group (NWTSG) .J Pediatr Surg. 2002 жнівень; 37 (8): 1134-7.