Хвароба Гиршпрунга з'яўляецца прыроджанай прычынай кішачнай блакавання або абструкцыі.
хвароба Гиршпрунга
Хвароба Гиршпрунга рэдка, якія адбываюцца ў прыкладна 1 на кожныя 5000 родаў.
Гэта выклікана адсутнасцю ганглиозных клетак (нервовых клетак) у канцы тоўстай кішкі і прамой кішкі. Нармальная перыстальтыка патрабуе гэтых ганглиозные клетак, так і без іх, вы не атрымаеце хвалепадобныя скарачэння кішачніка, якія перамяшчаюцца рэчы разам, прымушаючы іх стаць кантрактам і блакуюць праходжанне кала з тоўстага кішачніка.
Гэта прыводзіць да завал, які з'яўляецца класічным сімптомам гэтага захворвання.
Сімптомы хваробы Гиршпрунга
Нованароджаныя, як правіла, праходзяць сваю першую дэфекацыю (чорны смалістых меконий) на працягу першых дваццаці чатырох гадзін жыцця.
Большасць дзяцей з хваробай Гиршпрунга будзе мець затрымку ў перадачы мекония. Некаторыя іншыя будуць развівацца хранічны запор ў канцы першага месяца жыцця. У любым выпадку, гэта можа прывесці да кішачнай непраходнасці, з многімі звязанымі прыкметамі і сімптомамі, у тым ліку:
- ўздуцце жывата
- ваніты, якія могуць быць жоўцевымі
- дрэннае кармленне
- недастатковая прыбаўка вагі
Тэставанне Хвароба Гиршпрунга
Тэставанне, якое можа быць зроблена, каб дыягназ хваробы Гиршпрунга і ўключае ў сябе:
- рэнтгенаўскія прамяні, якія могуць паказаць газападобнае ўздуцце кішачніка і адсутнасць газу і крэсла ў прамой кішцы
- клізма барыю, якія могуць паказаць пераходную зону або зону паміж нармальнай тоўстай і звужанай вобласцю, у якое ўдарыла адсутнасцю ганглиозных клетак
- анал манометр, тэст, які вымярае ціск ўнутранага анальнага сфінктара ў прамой кішцы
Для пацверджання дыягназу, рэктальнага біяпсія, якая павінна паказаць адсутнасць ганглиозных клетак у канцы тоўстай і прамой кішкі.
Тэставанне для падазрэнняў Гиршпрунга звычайна павінна пачынацца з барыевай клізмай.
Калі Барыеў клізма нармальна, то ёсць вельмі нізкі шанец нараджэння дзіцяці з Гиршпрунгом. Дзеці з анамальнай ирригоскопией або якія не рэгулярныя медыцынскія працэдурамі для завалы павінны затым перайсці мець рэктальную біяпсію.
Гиршпрунга Лячэнне захворванняў
Лячэнне хваробы Гиршпрунга з'яўляецца хірургічным шляхам рамонту, які складаецца з першых стварэння колостомы, а потым выдалення часткі тоўстай кішкі без ганглиозных клетак і далучальных здаровых часткі разам (нагрузачнай праз аперацыю).
Часам можна зрабіць нагрузачны праз працэдуру аднаступенны ці нават зрабіць аперацыю лапараскапічна.
Тып хірургічнага рамонту, хутчэй за ўсё, залежыць ад канкрэтнага выпадку вашага дзіцяці. Напрыклад, некаторыя дзеці занадта хворыя, калі яны ўпершыню дыягнаставана аперацыю ў адзін этап.
Што вам трэба ведаць пра хваробы Гиршпрунга
Іншыя рэчы, каб ведаць пра хваробу Гиршпрунга ўключаюць, што ён:
- таксама называецца прыроджаны мегаколон aganglionic
- яна часцей сустракаецца ў хлопчыкаў
- гэта можа быць звязана з сіндромам Дауна , сіндром Waardenburg, нейрофиброматоз і іншых сіндромаў і , як мяркуюць, выкліканыя мутацыямі ў розных генах
- хоць звычайна гэта захворванне нованароджаных, Гиршпрунг часам западозрыць у дзяцей старэйшага ўзросту з хранічнымі заваламі, асабліва калі яны ніколі не мелі нармальныя спаражнення самастойна без дапамогі клізмы або супазіторыяў або не развіваюцца хранічны завалы, пакуль яны не былі адвучыць ад груднога гадавання
- быў названы ў гонар Харальда Гиршпрунга, патолагаанатам, які апісаў двое дзяцей з расстройствам ў 1887 годзе ў Капенгагене
Педыятрычны гастраэнтэролаг і дзіцячы хірург можа дапамагчы ў дыягностыцы і лячэнні вашага дзіцяці з хваробай Гиршпрунга.
> Крыніцы:
Хвароба Гиршпрунга. Дзіцячы страўнікава - кішачны тракт і хвароба печані (чацвёртае выданне) 2011, старонкі 576-582.e2
Хвароба Гиршпрунга. Дзіцячая хірургія (сёмае выданне), 2012, старонкі 1265-1278