Мастоцитоз гэта грувастка. Даведаўшыся, што вы або ваш каханы чалавек мае медыцынскае стан, вы ніколі не чулі пра тое, можа быць страшным. Мастоцитоз таксама можна назваць мастоцитоз. Гладкія клеткі ўяўляюць сабой тып белых крывяных клетак частка вашай імуннай сістэмы. Яны звязаны з базофилов і ўдзельнічаюць у алергіі і анафілаксіі (цяжкая алергічная рэакцыя).
Па сутнасці, гладкія клеткі прыцягваюць іншыя імунныя клеткі участкаў тканіны, пры неабходнасці выпускаючы хімікаты. Калі залішняя колькасць гладкіх клетак збіраюцца разам у тканінах, гэта называецца мастоцитозом. Калі гладкія клеткі назапашваюцца ў скуры толькі яна называецца скурным мастоцитозом. Калі гэта адбываецца ў розных органах яна называецца сістэмным мастоцитозом. Сістэмны мастоцитоз лічыцца миелопролиферативным наватвор .
Рызыкі, знакі і сімптомы мастоцитоз
Паколькі мастоцитоз ёсць такія рэдкія засмучэнні, невядома, колькі людзей ёсць. Мужчыны і жанчыны, як уяўляецца, у роўнай ступені закрануты. У дзяцей, у большасці выпадкаў з'яўляюцца скурнымі у той час як у дарослых, сістэмны мастоцитоз з'яўляецца больш распаўсюджаным.
Паколькі мастоцитоз можа узнікаць у розных органах, наяўныя сімптомы могуць моцна адрознівацца. Большасць сімптомаў адбываецца, калі гладкія клеткі вылучаюць гістамін і іншыя хімічныя рэчывы.
Высновы скуры з'яўляюцца найбольш распаўсюджанымі і ўключаюць у сябе:
- Сып: Ёсць некалькі відаў сыпу ў мастоцитозе. Часам гэта можа быць загар / карычневая вобласць, якія выглядаюць як вяснушкі. Часам гэта выглядае як чырвоныя плямы на скуры.
- Сверб (сверб): сып можа быць сверб, асабліва, калі раздражнёны (уцерці / падрапаў) або пры ўздзеянні на раптоўнае змяненне тэмпературы (напрыклад, гарачай вады ў душы). Гэта называецца знак Дар'і.
- Прамыванне (чырвоная, цёплыя скуры)
- бурбалкі
Іншыя сімптомы адлюстроўваюць орган з абласцямі гладкіх клетак інфільтрата. Страўнікава-кішачныя сімптомы з'яўляюцца агульнымі і ўключаюць боль у жываце, млоснасць, ваніты і панос. Ўцягванне цягліц і костак можа прадстаўляць з болем або остеопении / астэапарозу (памяншэнне сілы касцяной тканіны). Алергічныя рэакцыі і анафілактіческій рэакцыі, таксама можа адбывацца з нізкага артэрыяльнага ціску (гіпатаніі), сінкопы (непрытомнасці), стомленасць (стомленасць), дыхавіца, хрыпы або ацёк вачэй, вуснаў, мовы або горла. Не ўсе пацыенты маюць гэтыя сімптомы.
Што можа выклікаць сімптомы ў мастоцитозе?
Людзі з мастоцитоз не маюць сімптомы ўвесь час. Часам сімптомы выкліканыя іншымі рэчамі.
- Лекі: анальгетыкі (марфін, кадэін), несцероідные супрацьзапаленчыя прэпараты (НПВП, як ібупрофен), ванкомицин (антыбіётык) або міярэлаксанты
- практыкаванне
- Расціранне скуры, асабліва сып, звязаная з мастоцитоза
- змены тэмпературы Экстрэмальныя
- вострая ежа
- алкаголь
- інфекцыі
- хірургія
- Укусы і ўкусы ад пчол, вос, жоўтыя курткі, шэршняў, мурашак, медузы або змей
- эмацыйны стрэс
дыягностыка мастоцитоз
Дыягназ мастоцитоза пераважна засяроджаны на біяпсіі зоны ўздзеяння (скур, касцяны мозг, страўнікава-кішачны тракт і г.д.).
Паколькі сімптомы могуць значна адрознівацца атрымліваць дыягназ можа быць складанай задачай.
Сусветная арганізацыя аховы здароўя (СААЗ) апублікавала крытэрыі для дыягностыкі мастоцитоза, які разгледжаны ніжэй.
Скурны мастоцитоз: сімптомы і біяпсія скуры адпавядаюць з скурным мастоцитозом і няма ніякіх асаблівасцяў , пагадзіўшыся з сістэмным мастоцитозом.
Сістэмны мастоцитоз: Павінна быць , галоўны крытэр і адзін нязначны крытэр або , па меншай меры , тры другарадную крытэрый.
- Асноўны крытэрый: На біяпсіі (альбо з касцявога мозгу або здзіўленага органа) павінен быць некалькі абласцей з гладкіх клетак інфільтрацыі (вызначанай як ≥15 гладкіх клетак).
- Нязначнае крытэрый:
- На біяпсіі (альбо касцяны мозг або уражаны орган): Больш за 25 адсоткаў гладкіх клетак у інфільтрат нетыповыя (не падобны на нармальныя гладкія клеткі)
- Выяўленне генетычнай мутацыі , звязанай з мастоцитоз ў крыві, касцявога мозгу або іншай тканіны (ген KIT).
- Гладкія клеткі ў біяпсіі выказаць некаторыя дадатковыя маркеры (CD2 і / або CD25), што нармальныя гладкія клеткі не робяць.
- Триптазы (фермент, які разбурае бялок, які змяшчаецца ў гладкіх клетках), што складае больш за 20 НГ / мл. Гэтыя ўзроўні, як правіла, вельмі высокія ў гладкіх клетак лейкеміі, злаякаснай формы захворвання гладкіх клетак.
лячэнне
Як і ў іншых аналагічных умовах, цяжкасці захворвання вызначае неабходнае лячэнне. Агульныя меры лячэння падобныя на скурны і сістэмны мастоцитоз.
- Пазбягайце спускавыя разгледжаныя вышэй.
- Будучы гатовым да анафілаксіі (цяжкай алергічнай рэакцыі). Гэта ўключае наяўнасць адрэналіну ін'екцыі даступная ў хатніх умовах для нарождается лячэння, калі гэта неабходна.
- Прафілактычнае лячэнне, калі вядомыя трыгера непазбежныя. Гэта будзе ўключаць Преднізолон і анцігістамінные (ранитидин, дифенгидрамин) перад триггерными ўздзеяннямі, такімі як вакцыны і хірургія.
- Іммунотерапія : іммунотерапія, таксама вядомая як стрэлы алергіі для джаляць казурак , як пчолы, восы, мурашкі і можа быць выкарыстана.
- Анцігістамінные: Таму што сімптомы звязаныя з гістаміна з гладкіх клетак, гэта не дзіўна, што ваш лекар можа прызначыць лекі, званыя анцігістамінные прэпараты. Яны будуць уключаць у сябе прэпараты, якія выкарыстоўваюцца для лячэння алергіі або свербу, як цетірізіна і гидроксизин. Іншыя лекі ўключаюць ранитидин і циметидин, якія больш шырока выкарыстоўваюцца для лячэння страўнікава-страваводны рэфлюксу.
- Cromolyn: Cromolyn з'яўляецца вуснае прэпарат, які выкарыстоўваецца для лячэння страўнікава-кішачныя сімптомы, такія як боль у жываце і дыярэя, выкліканай выпускам гладкіх клетак гістаміна. Часам лячэнне можа быць змяшаны ў выглядзе мазі для скурных паражэнняў.
- Antileukotriene лекі: Antileukotriene прэпараты, такія як монтелукаста і зилеутон можа быць выкарыстаны, калі сімптомы не кантралюецца з анцігістаміннымі прэпаратамі.
- Аспірын: аспірын можа быць выкарыстаны для лячэння пачырванення скуры.
- Інгібітары тирозинкиназы (ТКИ): Ген KIT якія закранаюцца кадуе бялок , званы тирозинкиназы. Мутацыі знойдзены ў мастоцитозе павялічвае назапашванне гладкіх клетак у тканінах. Лекі, званыя інгібітарамі тирозинкиназы могуць быць карыснымі. Найбольш добра вывучаны ТКИ, иматиниба, не з'яўляецца эфектыўным ў мастоцитоз. Іншы ТКИ, midostaurin, у цяперашні час вывучаецца ў мастоцитозе.
- Хіміётэрапія: больш агрэсіўныя формы мастоцитоз можа спатрэбіцца лячэнне з хіміятэрапіяй, як гидроксимочевина і кладрибином.
Мастоцитоз можа быць складаным засмучэннем, каб зразумець. Вам можа спатрэбіцца некалькі лекараў спецыяльнасці, каб дасягнуць дыягназу і аптымізаваць лячэнне.
> Крыніцы:
> Кастельс MC і Akin C. Мастоцитоз (скурная і сістэмная): эпідэміялогія, патагенез і клінічныя праявы, мастоцитоз (скурны і сістэмны): Ацэнка і дыягностыка ў дарослых, скурны мастоцитоз: Лячэнне і прагноз, і сістэмны мастоцитоз: Лячэнне і прагноз. У: UpToDate, паведамленне TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.