Прыроджанага гіпатэрыёзу ставіцца да гіпатэрыёз, дэфіцыт ці адсутнасць гармону шчытападобнай залозы, які прысутнічае пры нараджэнні. Дзякуючы сучаснай навуцы, вытанчаны скрынінг нованароджаных зрабіў прыроджаны гіпатэрыёз вельмі рэдка. Тым ня менш, калі ён прысутнічае, асабліва важна , каб ён быў хутка пастаўлены дыягназ і правільна лячыць ў нованароджаных і дзяцей ранняга ўзросту, так як ўзроўні шчытападобнай залозы з'яўляюцца фактарам ў пазнавальным развіцці і IQ.
Лячэнне прыроджанага гіпатэрыёзу
Як правіла, левотироксин, сінтэтычная форма гармону Т4 шчытападобнай залозы, выкарыстоўваецца для лячэння прыроджанага гіпатэрыёзу. У маленстве з дыягназам прыроджанага гіпатэрыёзу, мэта складаецца ў тым, каб даць гармонамі шчытападобнай залозы , лекі , каб вярнуць ўзровень Т4 ў межах нормы.
Згодна онлайн медыцынскі часопіс UpToDate:
«І тэрміны і дозы замяшчэння гармонаў шчытападобнай залозы маюць важнае значэнне [3-5]. Першапачатковая мэта лячэння павінна быць, каб аднавіць канцэнтрацыю ў сыроватцы крыві Т4 да> 10 мкг / дл (> 129 нмоль / л) як мага хутчэй. У у адным даследаванні, у пацыентаў, якія прымалі больш за два тыдні , каб нармалізаваць функцыю шчытападобнай залозы , мелі больш нізкія кагнітыўныя, увагі і ацэнкі паспяховасці , чым тыя , хто дасягнуў нармальнай функцыі ў працягу двух тыдняў пасля таго, як была пачата тэрапія.
У аглядзе літаратуры ідэнтыфікавалага 11 даследаванняў, якія ацэньваюць ўзрост пачатку лячэння тіреоідных гармонаў, нованароджаныя пачалі «раннія» (ад 12 да 30-дзённага ўзросту) мелі сярэдні IQ 15.7 пунктаў вышэй, чым немаўляты пачалі «пазней» (> 30 дзён ўзросту) ... Хуткая замена адэкватных доз Т4 асабліва важна ў дзяцей ранняга ўзросту з цяжкімі формамі гіпатэрыёзу.
Гэта было паказана ў даследаванні 61 дзяцей з цяжкім [] прыроджаным гіпатырэёз ... толькі тыя, лячэннем на ранняй стадыі з высокай дозай Т4 дасягаюцца нармальным псіхомоторные развіццём у 10 да 30 месяцаў. У дзяцей ранняга ўзросту з лёгкай гіпатэрыёз, усе дасягнулі нармальнага псіхомоторные развіцця для пацыентаў, якія атрымлівалі позна з нізкай пачатковай дозы за выключэннем «.
Зразумела, што і тлумачыць ўрывак UpToDate, калі выяўляецца прыроджаны гіпатэрыёз, мэта лекараў і бацькоў , каб аднавіць ўзроўні шчытападобнай залозы ў нармальнае рэчышча , як хутка і бяспечна , наколькі гэта магчыма. Чым хутчэй ўзроўні шчытападобнай залозы нармалізуецца, тым больш нармальным кагнітыўны і маторыка развіцця дзіцяці.
Адміністраванне Медыкаменты тіреоідных дзяцей з прыроджаным гіпатырэёз
Пагаворыце са сваім лекарам аб атрыманні вадкай формы левотироксина для ўвядзення дзяцей.
Каб даць левотироксин таблеткі немаўля, бацькі павінны раздушыць левотироксин таблетку і змяшаць яго з грудным малаком, формула або вады, якая падаецца да дзіцяці.
Важнае заўвага для бацькоў, аднак: Не змешваць левотироксина з соевай дзіцячай сумесі або любога кальцыя або жалеза , абагачаных прэпаратаў. Соя, кальцый і жалеза можа ўсё паменшыць здольнасць немаўля паглынаць лекі належным чынам.
Паколькі формула соі сама можа запаволіць або пагаршаць здольнасць немаўля, каб дасягнуць нармальнага ўзроўню тіреоідных, рэкамендуецца, каб дзеці з прыроджаным гіпатырэёз, якія кармілі соевым формула рэгулярна і старанна кантраляваць. Яны могуць запатрабаваць павелічэнне дозы прэпарата для дасягнення нармальных узроўняў тіреоідных і абараніць іх неўралагічнае развіццё.
Лячэнне прыроджанага гіпатэрыёзу
Дзеці праходзяць лячэнне прыроджанага гіпатэрыёзу варта ацэньваць на рэгулярнай аснове, і варта ацэньваць кожныя некалькі месяцаў, па меншай меры на працягу першых трох гадоў жыцця. Паведамляе UpToDate , што, па дадзеных Амерыканскай акадэміі педыятрыі, сыроватачна Т4 або Т4 і ТТГ аналізаў крыві павінна выконвацца ў адпаведнасці са наступным графікам:
- На 2 і 4 тыдні пасля пачатку лячэння Т4
- Кожныя 1 да 2 месяцаў на працягу першых 6 месяцаў жыцця
- Кожныя 3 да 4 месяцаў ад 6 месяцаў да 3-х гадоў
- Кожныя 6 да 12 месяцаў пасля гэтага да росту не з'яўляецца поўным
- Праз два тыдні пасля любога змены дозы
- Пры больш частымі інтэрваламі, калі захаванне ставіцца пад сумнеў або атрыманы анамальныя вынікі
Пастаянны або пажыццёвы прыроджаны гіпатэрыёз можа быць усталяваны з дапамогай малюнкаў і ультрагукавых даследаванняў, якія паказваюць, што шчытападобны адсутнічаюць ці эктопические, або дэфект ў здольнасці сінтэзаваць і / або сакрэтаваць гармон шчытападобнай залозы пацвярджаецца.
слова з
Калі пастаянны гіпатэрыёз не быў устаноўлены, лячэнне левотироксина можа быць спынена ў працягу месяца ва ўзросце 3 гадоў, а дзіця паўторна. Калі ўзроўні застаюцца нармальнымі, пераходная гіпатэрыёз мяркуецца. Калі ўзроўні становяцца ненармальнымі, пастаянны гіпатэрыёз мяркуецца.
Дзеці з Транзістарных прыроджаным гіпатырэёз , якія вылецелі лекі павінны, аднак, па- ранейшаму маюць перыядычную ацэнку шчытападобнай залозы і паўторна , так як гэтыя дзеці сутыкаюцца з павышаным рызыкай развіцця праблемы шчытападобнай залозы ў працягу ўсіх іх жыцця.
крыніца:
> LaFranchi, Стывэн. «Лячэнне і прагноз прыроджанага гіпатэрыёзу.» Сучасны. Accessed: студзеня 2009.