Танцы Вочы танцы Ногі
Opsoclonus-миоклонус сіндром (ОМС) уяўляе сабой запаленчае неўралагічнае засмучэнне. Гэта выклікае значныя праблемы з маторыкай, рухамі вачэй, паводзінамі, парушэннямі мовы і праблемамі са сном. Яна часта прыходзіць на вельмі раптоўна і, як правіла, хранічнае; калі вы былі дыягнаставаны з сіндромам Opsoclonus-миоклонус, гэта, верагодна, будзе доўжыцца на працягу ўсёй вашай жыцця.
Яго імя апісвае яго сімптомы: Opsoclonus з'яўляецца пераўладкаваннем рухаў вачэй і миоклонус азначае міжвольнае паторгванне цягліц. Ён таксама вядомы як «сіндром Kinsbourne» або «танцы-вочы-танцы-стоп».
Хто ў групе рызыкі
У аутоіммунных засмучэнне , цела атакуе свае ўласныя здаровыя клеткі. Opsoclonus-миоклонус Вынікі сіндрому ад аутоіммунного засмучэнні, пры якім антыцелы арганізма рэагуе на любы вірусную інфекцыю ці пухліна, званай нейрабластома. У любым выпадку, у канчатковым выніку антыцелы атакуюць клеткі галаўнога мозгу, а таксама, і гэта выклікае пашкоджанне, якое вырабляе сімптомы.
Сіндром Opsoclonus-миоклонус сустракаецца часцей за ўсё ў дзяцей. Малышы ўзроставая група, у якой нейрабластома часцей за ўсё развіваецца; каля чатырох працэнтаў гэтых дзяцей будуць развівацца OMS. Любое дзіця, які будзе выпрабоўвацца OMS, каб убачыць, калі ён ці яна мае пухліна, нават калі хворы з віруснай інфекцыяй, так як два, так часта ідуць рука аб руку.
Лячэнне
Асноўная праблема з сіндромам Opsoclonus-миоклонусом з'яўляецца ранняй дыягностыкай і лячэння з мэтай дасягнення неўралагічнай рэмісіі і аднаўлення. Калі ў дзіцяці Opsoclonus-миоклонуса сіндром і мае пухліна, пухліна, як правіла, выдаленыя хірургічным шляхам. Як правіла, пухліны на ранніх стадыях і хіміётэрапія ці прамянёвая тэрапія не патрабуецца.
Часам гэта паляпшае або ліквідуе сімптомы. У дарослых, выдаленне пухліны часта не дапамагае, і сімптомы могуць нават пагоршыцца.
Іншыя метады лячэння ўключаюць у сябе:
- Адренокортикотропный гармон (АКТГ) ін'екцыі
- Нутравенныя імунаглабуліны - камерцыйныя прэпараты антыцелаў у здаровых донараў крыві
- Азатиоприн (Имуран) - душыць імунную сістэму, якая запавольвае выпрацоўку антыцелаў
- Пероральные і нутравенныя стэроіды, такія як преднизон, дексаметазон, гідракартызон і
- Хіміётэрапія, такія як циклофосфамид і метотрексат, для дзяцей з нейрабластома
- Тэрапеўтычная афереза - абмен плазмы крыві
- Иммуноадсорбции - ачыстка антыцелаў з крыві была апрабаваная ў дарослых з OMS.
Якія праводзяцца працэдуры з часта неабходна пастаянна кіраваць сімптомамі і звесці да мінімуму рызыка ўзнікнення пухліны гэты вяртаўся.
прагноз
Людзі з самым вялікім шанцам на вяртанне да нармальнага жыцця пасля лячэння з'яўляюцца тыя, у каго ёсць сімптомы самому слабому. Тыя, з больш сур'ёзнымі сімптомамі могуць мець палёгку іх паторгванне цягліц (миоклонус), але маюць цяжкасці з каардынацыяй. Іншыя праблемы, якія прыходзяць ад чэрапна-мазгавой траўмы, такія як навучанне і паводніцкія праблемы, сіндром дэфіцыту ўвагі з гіперактыўнасцю (СДВГ) і обсессивно-кампульсіўныя засмучэнне, можа адбыцца, і гэта, магчыма, спатрэбіцца іх уласныя працэдуры.
Дзеці з найбольш цяжкімі сімптомамі OMS можа мець незваротныя пашкоджанні галаўнога мозгу, што можа прывесці да фізічнай і псіхічнай інваліднасці.
распаўсюджанасць
Opsoclonus-Myoclonus сіндром сустракаецца вельмі рэдка; толькі за 1 мільён чалавек, як мяркуюць, маюць праблемы ў свеце. Гэта, як правіла, назіраецца ў дзяцей і дарослых, але гэта можа паўплываць на дарослых, а таксама. Гэта адбываецца некалькі часцей у дзяўчынак, чым у хлопчыкаў, і, як правіла, дыягнастуецца толькі пасля 6-месячнага ўзросту.
крыніцы:
Pranzatelli, М. "Vital Signs: Дружалюбны агонь". Discove г, 2000..
Pranzatelli, М. "Opsoclonus-Myoclonus сіндром". Нацыянальная арганізацыя рэдкіх захворванняў, 2016.