Дзве ўмовы, якія выклікаюць хуткае старэнне
Гэта не рэдкасць, каб выглядаць на некалькі гадоў маладзейшы за або старэй, чым вы на самой справе. Але, уявіце сабе, гледзячы дзесяцігоддзяў старэй вашага ўзросту. Для людзей з прогерией, генетычнае ўмова, якое прыводзіць да хуткага старэння, гэта не рэдкасць, каб паглядзець 30 ці больш гадоў старэй, чым яны на самой справе.
У той час як Progeria, як правіла, асацыюецца з Хатчінсона-Гилфорда прогерии, тэрмін можа таксама ставіцца да сіндромам Вернера, таксама вядомы як дарослага прогерии.
Хатчінсона-Гилфорда Progeria
Хатчінсона-Гилфорда Progeria неверагодна рэдкія, закранаючы каля 1 у 4 да 8 мільёнаў дзяцей. Дзеці з прогерией маюць нармальны выгляд, калі яны нарадзіліся. Сімптомы стану пачынаюць выяўляцца ў любы час да двух гадоў, калі дзіця не можа набраць вагу і скуры адбываюцца змены. Праз некаторы час. дзіця пачынае пахадзіць на пажылы чалавек. Гэта можа ўключаць у сябе:
- Выпадзенне валасоў і аблысенне
- вядомыя вены
- навыкат
- невялікая сківіцу
- Фарміраванне Delayed зуба
- кручкаваты нос
- Тонкія канечнасці з вядомымі суставамі
- нізкі рост
- страта тлушчу
- Нізкая шчыльнасць касцяной тканіны ( астэапароз )
- сумесная калянасць
- Хіп-вывіхі
- Сардэчна - сасудзістыя захворванні і атэрасклероз
Каля 97 адсоткаў дзяцей з прогерией закаўказскія. Тым не менш, пацярпелыя дзеці выглядаюць неверагодна падобныя, нягледзячы на розныя этнічныя групы. Большасць дзяцей з прогерией жыць, каб быць каля 14 гадоў і памерці ад хваробы сэрца.
сіндром Вернера
Сіндром Вернера адбываецца ў прыблізна 1 у 20 мільёнаў чалавек.
Прыкметы сіндрому Вернера - як нізкарослыя або недаразвітых палавыя прыкметы - могуць прадставіць у дзяцінстве ці падлеткавым узросце. Аднак сімптомы звычайна становяцца больш прыкметнымі, як толькі чалавек ўдарае іх сярэдзіне 30-х. Сімптомы могуць ўключаць у сябе:
- Сморщивание і правісання асобы
- Зніжэнне мышачнай масы
- Тонкая скура і страта тлушчу пад скурай
- Сівыя валасы і выпадзенне валасоў
- Высокага тону голасу
- зубныя анамаліі
- запаволіўся рэфлексы
сіндром Вернера часцей сустракаецца ў людзей японскага і Сардынскага спадчыны. Людзі з сіндромам Вернера выжываюць у сярэднім узросце 46 гадоў, з найбольш паддаючыся хваробы сэрца або рака.
будучыя даследаванні
Сіндром Вернера абумоўлена мутацыяй ў гене WRN на храмасоме 8. прогерии выкліканае мутацыяй ў гене LMNA на храмасоме 1. Ген LMNA вырабляе Lamin бялок, які змяшчае ядро нашых клетак разам. Даследчыкі мяркуюць, што гэтыя няўстойлівыя клеткі адказваюць за хуткае старэнне, звязанае з прогерией. Даследнікі спадзяюцца , што , вывучаючы гэтыя гены яны могуць стварыць працэдуры для абодвух умоў, а таксама хваробы , якія ў канчатковым выніку фатальным для людзей з абодвух формаў прогерии - як атэрасклероз і іншыя захворванні , звязаныя са старэннем.
> Крыніцы:
Kaiser, HW, (2002). Hutchinson-Гилфорд Progeria. eMedicine, доступ у http://www.emedicine.com/derm/topic731.htm
Фонд Progeria даследаванняў.
Навуковыя American.com. (1999). Што мы ведаем пра прычыны сіндрому і прогерии Вернера, хвароба , што прыводзіць да заўчаснага старэння ў дзяцей?
Wozniacka, A. (2002). Прогерия (сіндром Вернера). eMedicine