Што такое Прионный хвароба?

У Злучаных Штатах, алені і ласі хаваюць хранічнае захворванне атрафіі

У пачатку 2018 года, асцярогі з нагоды «зомбі аленяў» распаўсюджваюцца хвароба для чалавека захопліваюцца увагу грамадскасці. Хоць магчыма, шанцы на заражэнне хранічнага захворвання атрафіі (ВПЦ) -Які падобны на каровіна шаленства хваробы, пасля ежы аленіны вельмі нізкія. На сённяшні дзень шматлікія папуляцыі аленяў маюць нізкую распаўсюджанасць вуха. Акрамя таго, там ніколі не быў правераны выпадкам хранічнай знясільваючай хваробы перадаюцца ад аленя альбо лася для чалавека.

У аленяў і ласёў, вынікі вуха ў павольным, пакутлівай смерці, якая ў канчатковым рахунку пазбаўляе жывёла яго здольнасці ёсць і піць. У людзей, вуха павольна разбурае мозг. Гэта неўралагічнае захворванне, якая распаўсюджваецца на аленяў, ласёў, аленяў і ласёў. У больш агульным плане, вуха могуць быць класіфікаваны як "павольны" інфекцыйнае захворванне. Павольны інфекцыйныя хваробы з-за вірусаў і прионов; Вуха выклікаецца прионов.

Хранічная знясільваючы хвароба лепш за ўсё разумеецца ў кантэксце хваробы приона. Давайце пачнем з таго, больш агульны погляд на хваробу прион.

Што такое Прионный хвароба?

Нядаўнія даследаванні асвятляла чатыры ачкі аб прион.

Па-першае, прионы з'яўляюцца адзінымі вядомымі перадаюцца патогены, якія адчуваюць недахоп нуклеінавых кіслаты. Іншыя інфекцыйныя агенты, такія як бактэрыі і вірусы ўтрымліваюць ДНК і РНК, якія накіроўваюць іх размнажэнне. Розныя штамы прионов ў выніку розных відаў захворванняў.

Па-другое, прионы ў выніку інфекцыйных, генетычных і спарадычных захворванняў.

Ніякія іншыя хваробы з-за адной прычыны маніфесту ў гэтак шырокім дыяпазоне клінічных праяў.

Па-трэцяе, прионы няправільна выкладзеныя вавёркі, якія самастойна распаўсюджваюцца ў галаўным мозгу. Як правіла, бялок прион, як мяркуюць, гуляюць пэўную ролю ў перадачы сігналаў нерва. Гэты нармальны бялок , названы PrP С (прионный бялок сотавай сувязі) мае альфа-спіральнай фармацыі.

Пры хваробы приона, гэта альфа-спіральнага адукацыю пераходзіць да паталагічнага бэта-складчатой лісту пад назвай PrP SC (прионный бялок змацаваць). Гэтыя PrP SC назапашваюцца ў валакно , якія парушаюць функцыянаванне нервовых клетак і прычына смерці клетак.

Прионы распаўсюджваюцца , калі бэта-складчатых лісты (PRP SC) рэкрутаваць альфа-спіральнай форму (PRP C) , каб стаць бэта-складчатых лістамі. Канкрэтны клеткавы РНК опосредует гэта змяненне. Прытрымліваюся адзначыць, што PrP SC і PrP З маюць той жа амінакіслотны склад , але розныя конформации або форму. Аналагічна, розніца ў гэтых двух конформаций можна разглядаць як зморшчыны або зморшчыны тканіны.

Прионный-апасродкаванае захворванне ў людзей

У людзей, прионы выклікаюць «павольныя» інфекцыйныя хваробы. Гэтыя захворванні маюць працяглы інкубацыйны перыяд і займаюць шмат часу, каб праявіць. Іх пачатак паступова, і іх курс з'яўляецца прагрэсіўным. На жаль, смерць непазбежная.

Апасродкаваныя прионы захворванняў у людзей называюць трансмісіўных губчатыя энцэфалапатыі (TSE). Гэтыя захворванні з'яўляюцца «губчатай», таму што яны прымушаюць мозг ўзяць на сябе губчатым знешні выгляд, працятая адтулінамі ў тканіны галаўнога мозгу.

Пяць тыпаў TSE адбываюцца ў арганізме чалавека, у тым ліку наступныя:

Клінічная карціна БКЯ ўключае ў сябе прыдуркаватасць, страта рухаў цела, паторгванні, страта зроку і параліч, якая закранае адзін бок цела. Хоць падобныя на куру, якая ўплывае на плямёны Пярэдніх ў Новай Гвінеі пасля прыёму чалавечага мозгу, кура не прыводзіць да прыдуркаватасці. Акрамя таго, CJD сустракаецца ва ўсім свеце і не звязаны з харчовымі звычкамі, род заняткаў, або ўздзеяння на жывёл. На самай справе, вегетарыянцы могуць развівацца CJD. У цэлым, CJD закранае аднаго чалавека на мільён і адбываецца ў тых краінах, дзе жывёлы маюць захворванні прионов, а таксама ў тых краінах, дзе жывёлы не хаваюць хвароба прионов.

Хранічная знясільваючы хвароба ўяўляе сабой тып вБКЯ. Больш распаўсюджанай формай вБКЯ з'яўляецца бычынай губчатай энцэфалапатыяй або каровіна шаленства. Прычына, па вуха і каровіна шаленства называюць «варыянт» CJD з'яўляецца тое, што захворванне ўзнікае ў пацыентаў, якія нашмат маладзей, чым тыя, якія звычайна прысутнічаюць з CJD. Акрамя таго, існуюць пэўныя паталагічныя і клінічныя дадзеныя, якія адрозніваюцца ў вБКЯ.

У 1996 годзе, каровіна шаленства прыйшлі ў цэнтр увагі пасля таго, як хваля выпадкаў была выяўлена ў Вялікабрытаніі. Людзі, якія захварэлі б, верагодна, спажывалі ялавічыну, змешаную з каровінымі мазгамі. Акрамя таго, толькі людзі з пэўным тыпам прионов-вавёркі прионов гомозиготных метионин Развітая хвароба. Па- відаць, прионные вавёркі , гомозиготные па метионином больш лёгка згорнутыя ў бэта-складчатой форме ліста (PRP SC).

Хранічная знясільваючы хвароба

На сённяшні дзень не было ніякіх вядомых выпадкаў перадачы вуха да чалавека. Тым не менш, ёсць некаторыя ўскосныя доказы. У 2002 годзе, нейродегенеративные захворвання быў выяўлены ў трох мужчын, якія елі аленіну ў 1990-я гады. Адзін з іх быў пацверджаны ў CJD. (Памятаеце, што CJD з'яўляецца «павольным» і займае шмат часу, каб праявіць.)

Па дадзеных CDC, па стане на студзень 2018 года, вуха ў свабодным выгулу аленяў, ласёў і ласёў было паведамлена па меншай меры 22 штатах і двух канадскіх правінцый. У Злучаных Штатах, вуха было вызначана на Сярэднім Захадзе, Паўднёвым Захадзе, і некаторыя часткі Усходняга ўзбярэжжа. Гэта таксама магчыма, што вуха прысутнічае ў раёнах Злучаных Штатаў, якія не маюць надзейныя сістэмы відэаназірання. Хоць у асноўным знаходзяцца ў Злучаных Штатах і Канадзе, вуха таксама было знойдзена ў Нарвегіі і Паўднёвай Карэі.

Цікава, што вуха быў упершыню выяўлены ў няволі аленяў у канцы 1960-х гадоў. Да 1981 годзе, ён быў знойдзены ў дзікіх аленяў. Хоць распаўсюджанасць вуха ў папуляцыі дзікіх аленяў, як правіла, нізкая, у некаторых групах насельніцтва, распаўсюджанасць захворвання можа перавышаць 10 працэнтаў, з дакладнасцю да ўзроўню інфекцыі 25 адсоткаў паведамілі ў літаратуры. Варта адзначыць, што ў няволі папуляцыі аленяў, перавага ВПЦ можа быць значна вышэй. У прыватнасці, амаль 80 адсоткаў аленяў ў адным няволі статка аленяў былі вуха.

Даследаванні на жывёл паказваюць, што вуха можа быць перададзена без чалавекападобных прыматаў, такіх як малпы, якія спажываюць аленіну заражана мозгу або вадкасці арганізма.

У аленяў і ласёў, гэта можа заняць да года, перш чым сімптомы CJD маніфесту. Гэтыя сімптомы ўключаюць страту вагі, млявасць і спатыкаючыся. Там няма лячэння або вакцыны для вуха. Акрамя таго, некаторыя жывёлы могуць памерці ад вуха ніколі не развіваюцца сімптомаў.

У 1997 годзе, рэкамендуецца СААЗ, што ўсе агенты, якія выклікаюць захворванне приона, у тым ліку аленяў з CWD-быць выдаленыя з харчовай ланцугу з-за страху перадачы.

прафілактыка

Калі вуха павінна было распаўсюдзіцца на людзей, лепшы спосаб прадухіліць гэтую перадачу з'яўляецца не ядуць аленяў або ласёў мяса. Практыкі ядуць аленіну шырока распаўсюджаныя ў Злучаных Штатах. У 2006-2007 апытання, праведзенага CDC, 20 працэнтаў рэспандэнтаў паведамілі, паляванне на аленяў або ласёў, а дзве траціны паведамілі, ядуць аленіну або мяса лася.

З спажываннем аленяў і ласёў шырокага распаўсюджвання і ня матэрыяльных доказаў перадачы пакуль дакументальна, то малаверагодна, што многія з аленіны і мяса лася прыхільнікаў спыніць іх спажыванне. Таму рэкамендуецца, каб паляўнічыя прыняць меры засцярогі падчас палявання.

Некаторыя дзяржаўныя органы дзікай прыроды кантраляваць распаўсюджанасць вуха ў папуляцыях дзікіх аленяў і ласёў з дапамогай тэстаў. Вельмі важна, каб праверыць з дзяржаўнымі вэб-сайтаў і дзяржаўных чыноўнікаў дзікай прыроды для кіраўніцтва і пазбегнуць палявання папуляцыі, у якіх ідэнтыфікуецца вуха.

Важна адзначыць, што не ўсе дзяржавы кантраляваць вуха ў дзікіх аленяў і ласёў. Акрамя таго, адмоўны тэст на ВПЦ не абавязкова азначае, што чалавек алень альбо лось вольны ад хваробы. Тым не менш, верагоднасць таго, што алень альбо лось з адмоўным тэстам ня хавае вуха высокая.

Вось некалькі саветаў для паляўнічых адносна вуха:

Што тычыцца камерцыйнай аленіны і мяса лася, Дэпартамент ЗША па інспекцыі здароўя жывёл і раслін сельскай гаспадаркі дзейнічае нацыянальнае вуха праграмы сертыфікацыі статка. Гэтая праграма з'яўляецца добраахвотнай, і ўладальнікі статкаў згаджаюцца падвяргаць свае статкі да тэставання. Не ўсе камерцыйныя ўладальнікі статкаў ўдзельнічаюць у праграме. Гэта, верагодна, добрая ідэя, каб толькі спажываць алень альбо лось мяса ад камерцыйных пастаўшчыкоў, якія ўдзельнічаюць у праграме.

Прионы ў некаторых тыпах глеб

У 2014 год Кузняцоў і яго калегі выявілі, што пэўныя тыпы глебы ў паўднёва-ўсходняй Альберце і паўднёвай правінцыі Саскачеван (часткі Канады) могуць сілкаваць прион, адказныя за вуха.

Па словах даследнікаў:

Увогуле, гліністыя багатыя глебы могуць звязваць прион прагна і павышэнне іх інфекцыйнае параўнальна з чыстым гліністым мінералам монтмориллонита. Арганічныя кампаненты глеб таксама разнастайныя і ня ахарактарызаваны, але можа паўплываць на ўзаемадзеянне прионов-глебы. Іншыя важныя фактары, якія спрыяюць ўключаюць рН глебы, склад глебавага раствора і колькасць металаў (аксіды металаў) .... Асноўныя глебы ў CWD эндэмічных рэгіёну Альбэрты і Саскачеван Чарназёмы, прысутнічаюць у 60% ад агульнай плошчы; яны ў агульным падобныя па структуры, мінералогіі глін і глеба ўтрымання арганічнага рэчыва, і могуць быць ахарактарызаваны як гліна суглінкавыя, монтмориллонит (смекту) глебы з 6-10% арганічным вугляродам.

Жывёлы ядуць глебу для задавальнення сваіх патрэбаў ў мінеральных. Гэтая глеба зноў ўведзена ў глебу ў выглядзе экскрыментаў або туш. Такім чынам, прионы могуць быць цыклічнай у глебу. Аказваецца, што прионы прыкласці дастаткова добра гліну.

Прывітальнае слова

На сённяшні дзень не былі разведаных перадач хранічнай знясільваючай хваробы ад аленя альбо лася для чалавека; Тым не менш, эксперты занепакоеныя рызыкай. Хранічная знясільваючы хвароба падобная на каровіна шаленства, якое было дакументальна распаўсюджвацца ад кароў да чалавека.

Пры спажыванні аленіны альбо лось мяса, гэта добрая ідэя, каб прыняць пэўныя меры засцярогі і праверце кіраўніцтва з боку дзяржаўных чыноўнікаў дзікай прыроды. З дзічынай, ніколі не ядуць мяса аленя альбо лася, які з'яўляецца балючая. Акрамя таго, гэта добрая ідэя, каб мець дзікія алень альбо лось мяса выпрабаваны для вуха.

Пры куплі камерцыйнага аленя альбо лася мяса, пераканайцеся, што гэта мяса сертыфікаваны як пазбаўленая вуха.

> Крыніцы:

> Хранічная знясільваючы хвароба. CDC.

> Кузняцова і інш. Патэнцыйная роля уласцівасцяў глебы ў распаўсюдзе вуха ў заходняй частцы Канады. Прионных. 2014; 8 (1): 92-9.

> Prusiner SB, Мілер BL. Прионы хваробы. У: Kasper D, A, Fauci Hauser S, D, Longo Jameson J, Loscalzo J. рэд. Даведнік Харысана па ўнутраных хвароб, 19E Нью - Ёрк, Нью - Ёрк: McGraw-Hill; 2014.

> Slow Вірусы & прионов. У: Левінсона В. рэд. Агляд медыцынскай мікрабіялогіі і імуналогіі, 14е Нью - Ёрк, Нью - Ёрк: McGraw-Hill.