Што такое гемосидероз?

Сімптомы могуць вар'іравацца ў залежнасці ад першапрычыны

Лёгачны гемосидероз ўяўляе сабой засмучэнне лёгкага, якое выклікае шырокае крывацёк або крывацёк, ўнутры лёгкіх, што прыводзіць да анамальна назапашвання жалеза. Гэта назапашванне можа прывесці да анеміі і рубцаванне лёгкіх, вядомы як фіброз лёгкіх. Гемосидероз можа быць альбо першаснае захворванне лёгкіх, або другасным у адносінах да сардэчна-сасудзістай сістэмы або сістэмных захворванняў, такіх як сістэмная чырвоная ваўчанка.

Першаснае захворванне звычайна дыягнастуецца ў дзяцінстве.

Прычыны першаснага гемосидероз

Першасны гемосидероз можа быць выкліканы наступнымі прычынамі:

сіндром Гудпасчера звычайна назіраецца ў маладых дарослых мужчын, у той час як сіндром Хайнер, як правіла, дыягнастуецца ў дзіцячым узросьце. Ідыяпатычнай лёгачны гемосидероз можа паўстаць у людзей любога ўзросту, але часцей за ўсё дыягнастуецца ў дзяцей ва ўзросце ад 1 да 7.

сімптомы гемосидероз

Асноўнымі сімптомамі лёгачнай гемосидероз ўключаюць кашаль крыві (кровохарканье), дэфіцыт жалеза (анемія), а таксама змены лёгачнай тканіны. Сімптомы могуць пачаць павольна ці з'яўляцца раптам. Калі ўмова развіваецца павольна, могуць узнікнуць такія сімптомы, як хранічная стомленасць, пастаянны кашаль, насмарк, хрыпы і запаволены рост.

Калі ў вашага дзіцяці сіндром Хайнер, вы можаце заўважыць, рэцыдывавальныя інфекцыі сярэдняга вуха, пастаянны кашаль, хранічны насмарк і дрэннае павелічэнне вагі.

атрыманне Diagnosis

Калі лекар падазрае , гемосидероз, яны могуць замовіць аналізы крыві, кала культур, аналіз мачы і аналіз крывавай макроццем. Гэтыя тэсты могуць дапамагчы дыферэнцаваць паміж першасным гемосидерозом - сіндромам Гудпасчера, сіндром Хайнер і ідыяпатычнай хваробай - і другасным гемосидерозом.

Аналізы крыві будуць правяраць на анемію і паказчыкі іншых умоў. Высокія ўзроўні імунаглабуліну можа паказваць на сіндром Heiner у той час як цыркулююць анты-GBM антыцелы паказваюць на сіндром Гудпасчера. Зэдлік тэсты будуць шукаць кроў у крэсле, які можа адбыцца з гемосидерозом. Аналіз мачы будзе шукаць крыві, а таксама. Калі кроў або вавёркі прысутнічаюць, гэта можа паказваць на першаснае ці другаснае захворванне. Грудзі рэнтгенаўскі таксама можа быць карысным дыягнастычным інструментам.

варыянты лячэння

Гемосидероз лячэння засяродзіцца на дыхальнай тэрапіі, кіслароду, падаўленне імунітэту, і пералівання крыві для вырашэння цяжкай анеміі. Калі ў вашага дзіцяці сіндром Хайнер, усё малако і малочныя прадукты павінны быць выдаленыя з іх рацыёну. Толькі ў гэтым можа быць дастаткова, каб ачысціць любы крывацёк у лёгкіх. Калі гемосидероз звязана з іншым засмучэнні, лячэнне асноўнага стану можа паменшыць крывацёк. Кортікостероіды могуць дапамагчы людзям , у якіх адзіным сімптомам з'яўляецца крывацёк у лёгкіх, без якіх - небудзь іншых пэўных прычын або другаснага захворвання. Иммунодепрессанты таксама можа быць варыянтам лячэння. Аднак даследаванні ўсё яшчэ вывучае, наколькі яны эфектыўныя ў доўгатэрміновай перспектыве.

Калі вы або ваш дзіця з дыягназам гемосидерозом, то, хутчэй за ўсё, спатрэбіцца наступнай дзейнасцю для сталага сыходу.

Цалкам верагодна, што ваш доктар будзе хацець трымаць вачэй на вашым насычэнні кіслароду. а таксама ў якасці лёгкага і функцыі нырак. Ваш лекар можа таксама запытваць перыядычныя аналізы крыві і рэнтгенаграфію органаў грудной клеткі.

крыніца:

Napchan, GD (2015). Гемосидероз. Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/1002002-overview