Калі вам сказалі, што ў вас ёсць сіндром множнай эндакрыннай неоплазии (MEN), то вы ведаеце, што ёсць даволі шырокая ацэнка і лячэнне гэтага рэдкага захворвання.
вызначэнне MEN
Множны эндакрынная неоплазия (MEN) з'яўляецца медыцынскім захворваннем, якое характарызуецца наяўнасць больш за адну пухліны эндакрынных органаў, у той час. Ёсць некалькі розных камбінацый эндакрынных пухлін, якія, як вядома, адбываецца разам, і кожны з гэтых мадэляў класіфікуецца як адзін з некалькіх розных (мужчыны) сіндромаў.
Пухліны, якія развіваюцца як частка кожнага сіндрому MEN могуць быць дабраякаснымі або злаякаснымі. Дабраякасныя пухліны самаабмежаванне пухліны, якія могуць выклікаць медыцынскія сімптомы, але растуць павольна, не распаўсюджваюцца на іншыя часткі цела і не з'яўляюцца фатальнымі. Злаякасныя пухліны , з другога боку, ракавыя пухліны , якія могуць хутка расці, можа распаўсюдзіцца на іншыя часткі цела, і можа быць нават смяротным зыходам , калі яны не лячыць.
сіндромы
Ёсць тры сіндромаў, якія лічацца найбольш распаўсюджанымі сіндромамі MEN. Кожны сіндром выклікаюцца спецыфічнай генетычнай анамаліяй, што азначае, што спалучэнне пухліны ў сем'ях як спадчыннае стан. Мужчыны сіндромы называюцца MEN 1, MEN 2A, 2B і мужчын.
MEN 1: Людзі з дыягназам MEN 1 маюць пухліны гіпофізу, парашчытападобных залоз і падстраўнікавай залозы. Як правіла, гэтыя пухліны з'яўляюцца дабраякаснымі, хоць гэта не з'яўляецца немагчымым, каб яны сталі злаякаснымі.
MEN 1 Сімптомы: Сімптомы MEN 1 можа пачацца ў дзяцінстве ці ў дарослым узросце.
Самі сімптомы з'яўляюцца зменнымі, паколькі пухліны ўключаюць эндакрынныя органы, якія могуць вырабляць шырокі дыяпазон ўздзеяння на арганізм. Кожны з пухлін выклікае паталагічныя змены, звязаныя з гарманальнай гіперактыўнасцю.
- Гіпофіз пухліна выклікае галаўныя болі , парушэнне менструальнага цыклу, бясплоддзе, вытворчасць груднога малака, а таксама разрастанне костак.
- Панкрэатычных пухліны выклікаюць болі ў жываце, ваніты, панос і язвы.
- Парашчытападобных пухліна выклікае павышаныя ўзроўні кальцыя, якія могуць вырабляць камяні ў нырках ў якасці першага прыкметнага сімптому.
MEN 2A: Асобы з MEN 2 маюць пухліны шчытападобнай залозы, пухліны наднырачнікаў залозы, і пухлін парашчытападобных.
MEN 2A Сімптомы: Сімптомы MEN 2A пачынаюць у сталым узросце; як правіла, калі чалавек знаходзіцца ў яго ці яе 30. Як і з іншымі мужчынамі сіндромаў, сімптомы гіперактыўнасці вынікам эндакрынных пухлін.
- пухліны шчытападобнай залозы, як правіла, першыя прыкметныя пухліны ў мужчын 2А, і яны могуць прывесці да набракання або ціску ў вобласці шыі, і яны могуць стаць злаякаснымі.
- Наднырачніка пухліны, званыя феахрамацытомай , у прыватнасці , ўключаць у сябе секцыю наднырачнікаў называецца мазгавога рэчыва наднырачнікаў. Феахрамацытомай можа выклікаць падвышаны крывяны ціск, пачашчанае сэрцабіцце і потлівасць.
- Парашчытападобных пухліна можа прывесці да высокага ўзроўню кальцыя, і сімптомы могуць ўключаць у сябе празмерную смагу і частае мачавыпусканне.
MEN 2B: Гэта найменш распаўсюджаны з гэтых рэдкіх узораў пухлін і характарызуецца пухлінамі шчытападобнай залозы, пухліны наднырачнікаў, невромы (кісты) па ўсёй паражніны рота і стрававальнай сістэме, парушэнні касцяной структуры і незвычайна высокі і худы рост апісваецца як marfanoid Асаблівасці.
MEN 2B Сімптомы: Сімптомы могуць пачацца ў дзяцінстве, часта ва ўзросце да 10. Найбольш відавочны сімптом MEN 2B гэта высокі худы знешні выгляд. Невриномы з'яўляюцца як нарасты ўнутры і вакол рота, і людзі з MEN 2B можа мець страўніка і праблемы з страваваннем, у дадатак да сімптомаў рака шчытападобнай залозы і феахрамацытомай.
дыягностыка
Ваш лекар будзе занепакоены тым, што ў вас можа быць сіндром MEN на аснове мадэлі больш за адной эндакрыннай пухліны, разам з вашай сямейнай гісторыі. Вам не трэба мець усе подпісы пухлін аднаго з MEN сіндромаў для лекара разгледзець MEN. Калі ў вас ёсць больш чым адна пухліны або характарыстыкі, або нават калі ў вас ёсць адна эндакрыннай пухліна, якая звязаная з мужчынамі, то ваш лекар можа ацаніць Вас для іншых пухлін, перш чым яны стануць сімптаматычнае.
Акрамя таго, гісторыя сям'і не з'яўляецца неабходнай для дыягностыкі MEN, таму што чалавек можа быць першым у сям'і, каб мець захворванне. Гэтыя спецыфічныя гены, якія выклікаюць у мужчын былі ідэнтыфікаваныя, і генетычнае тэставанне можа быць адным з варыянтаў для пацверджання дыягназу.
Існуе таксама ступень зменлівасці з кожным MEN сіндромам, вы можаце мець MEN, нават калі вы не ідэальна ўпісваецца ў адзін з тыповых узораў пухлін.
Лячэнне
Лячэнне для ўсіх MEN сіндромаў залежыць ад некалькіх фактараў. Не кожны, хто з дыягназам MEN 1, MEN 2А або 2В MEN вопыт сапраўды такі жа ход хваробы. Як правіла, лячэнне факусуюць на тры асноўныя мэты, які ўключае ў сябе зніжэнне сімптомаў, выяўляючы пухліны рана, і які прадухіляе наступства злаякасных пухлін.
Калі ў вас ёсць сімптомы, выкліканыя гарманальнымі парушэннямі, вам, верагодна, спатрэбіцца лячэнне гэтых сімптомаў. Эндакрынныя захворванні часта змяняцца з цягам часу, таму што эндакрынныя органы дзейнічаюць на аснове комплекснага балансу станоўчых і адмоўных водгукаў. Гэта азначае, што гармоны, якія становяцца гіперактыўнымі можа ў канчатковым выніку падаўлення або стымулявання вытворчасці іншых гармонаў у арганізме. Таму, нават калі вы атрымліваеце гарманальнае лячэнне на некаторы час, вы, магчыма, спатрэбіцца іншае лячэнне або карэкціроўку вашай дозы ў будучыні.
Іншыя важныя аспекты лячэння MEN ўключаюць дбайнае назіранне і маніторынг з мэтай выяўлення новых пухлін і запляміць любую злаякасную пухліну як мага раней. Злаякасныя пухліны, магчыма, павінны быць апрацаваны з хірургіяй або хіміятэрапіяй, перш чым яны выклікаюць больш істотныя праблемы са здароўем.
Прывітальнае слова
Любы тып пухліны можа быць страшна. І, якія маюць больш чым адну пухліну яшчэ больш палохалай. Калі вам сказалі, што ў вас ёсць ці можаце мець некалькі эндакрынных неоплазии, то вы, верагодна, вельмі занепакоеныя якіх сімптомы могуць выскачыць шэраг і ці будзе ваша агульнае здароўе ў небяспецы.
Той факт, што MEN сіндромы прызнаюцца і класіфікуюцца робіць вашу сітуацыя больш прадказальная, чым гэта можа здацца. Нягледзячы на тое, што гэтыя рэдкія сіндромы, яны былі вызначаныя ў дэталях, і ёсць добра зарэкамендавалі метады кіравання гэтымі хваробамі. У той час як вы, безумоўна, неабходна паслядоўнае медыцынскае назіранне, існуюць эфектыўныя спосабы кантролю вашага стану і вы можаце абсалютна ўпэўнены, што з блізкім медыцынскай дапамогі, вы можаце мець здаровы зыход.
> Крыніца:
> Васерман JD, Томлінсан GE, Друкер Н, і інш. Множныя эндакрынная неоплазия і гиперпаратиреоидный-Джоў опухолевых Сіндромы: Клінічныя асаблівасці, генетыка і рэкамендацыя назірання ў дзіцячым узросце. Clin Cancer Res. 1 ліпеня 2017; 23 (13): E123-E132.