Заходні сіндром і інфантыльныя спазмы
Сіндром West з'яўляецца адной з формаў прыпадку засмучэнні (эпілепсія) , які пачынаецца ў маленстве. Канкрэтны тып захопу называецца інфантыльны спазм з'яўляецца часткай гэтага сіндрому, так жа як і анамальныя хвалі мозгу патэрны званыя hypsarrhythmia, і затрымка разумовага развіцця. Амаль любое ўмова, якое можа выклікаць пашкоджанне мозгу можа выклікаць сіндром Веста. Два найбольш распаўсюджаныя прычыны з'яўляюцца клубневые склероз і недахопам кіслароду падчас родаў.
Часам прычына падазраецца, але не можа быць пацверджана; у дадзеным выпадку, гэта называецца «сіндром криптогенной Захад».
Сіндром West складае 2 працэнт эпілепсіі ў дзяцінстве, але 25 адсоткаў эпілепсіі , якая пачынаецца ў першы год жыцця. Хуткасць інфантыльнага спазму ацэньваецца ў інтэрвале ад 2,5 да 6,0 на 10000 жыванароджаных.
Сімптомы сіндрому West
сіндром Захаду часцей за ўсё пачынаецца ва ўзросце 3-6 months.Symptoms ўключае ў сябе:
- Інфантыльныя спазмы - Часцей за ўсё гэты тып прыпадку дзіця раптам нахіляецца наперад на станы і цела, рук і ног напружваюцца. Гэта часам называюць «складанага нажа» захоп. Некаторыя дзеці могуць замест выгінаюць спіны, ці боб галаву, ці крыжуюць рукі папярок цела, як яны абдымаюць сябе. Гэтыя курчы доўжацца некалькі секунд і адбываюцца ў кластарах дзесьці ад 2 да 100 спазмаў ў той час. Некаторыя дзеці маюць дзесяткі гэтых навал спазмаў у дзень. Курчы часцей за ўсё адбываюцца пасля таго, як дзіця прачынаецца раніцай ці пасля сну.
- Hypsarrhythmia - An электроэнцефалограмма (ЭЭГ) запісвае электрычную актыўнасць у галаўным мозгу ў выглядзе мазгавых хваль. Дзіця з сіндромам West будзе мець анамальныя, хаатычныя хвалі мозгу, званае hypsarrhythmia.
- Разумовая адсталасць - гэта звязана з чэрапна-мазгавой траўмай, якая выклікала сіндром Веста.
Іншыя сімптомы могуць прысутнічаць з-за асноўнага захворвання, які выклікае сіндром Захаду.
Іншыя неўралагічныя засмучэнні , такія як цэрэбральны параліч , могуць таксама прысутнічаць.
Дыягнаставанне Заходняга сіндрому
сіндром Захад будзе прапанавана наяўнасць інфантыльных спазмаў. Дбайнае неўралагічнае абследаванне будзе зроблена, каб шукаць магчымыя прычыны. Гэта можа ўключаць у сябе лабараторныя тэсты і сканаванне мозгу з дапамогай кампутарнай тамаграфіі (КТ) або магнітна-рэзананснай тамаграфіі (МРТ). EEG будзе зроблена, каб паглядзець на hypsarrhythmia звычайна прысутнічае ў сіндром Веста.
Лячэнне сіндрому West
Часцей за ўсё сіндром Ўэста апрацоўваюць адренокортикотропный гармон (АКТГ) або преднизон. Гэтыя працэдуры могуць быць вельмі эфектыўнымі ў прадухіленні або запаволенні інфантыльных спазмаў. Некаторыя дзеці могуць рэагаваць на супрацьсутаргавыя прэпараты, такія, як Felbatol (Felbamate), Lamictal (Ламотриджины), Топамакс (топирамат) або Depakote (вальпроевой кіслата). Немаўля з клубневые склероз можна лячыць вигабатрин (у цяперашні час не адобраны для выкарыстання ў ЗША). Часам, выдаленне пашкоджанай тканіны галаўнога мозгу праз аперацыю на галаўным мозгу можа быць эфектыўным.
Інфантыльныя спазмы звычайна вырашаюць прыкладна 5 гадоў, але больш за палову дзяцей, якія пацярпелі будуць развівацца іншыя тыпы прыпадку, уключаючы сіндром Ленакса-Гасто. Многія дзеці з сіндромам Веста маюць доўгатэрміновыя кагнітыўны і пагаршэнне навучання, хутчэй за ўсё, з-за пашкоджанне мозгу, выкліканага інфантыльныя спазмы.
> Крыніцы:
«NINDS інфантыльных спазмаў Інфармацыя Page.» Хваробы А - Я. 9 снежня 2008 года Нацыянальны інстытут неўралагічных расстройстваў і інсульту.
«Дзіцячая Курчы / West сіндром.» Эпілепсія сіндромы. Эпілепсія Foundation.