Рэдкія лимфомы адбываецца без павелічэння лімфатычных вузлоў
Hepatosplenic Т-клеткавая лимфома (HSTCL) з'яўляецца вельмі рэдкім лімфы. Вядомыя клінічна як «hepatosplenic γ б Т-клеткавая лимфома,» гэтая хвароба рэдка паведамлялася ў навуковай літаратуры, і таму яго праўдзівая частата невядомая.
HSTCL часта бачылі ў маладых мужчын, хоць выпадкі з удзелам жанчын і дзяцей былі таксама зарэгістраваныя. Акрамя таго, там, здаецца, ёсць сувязь з падвышанай рызыкай HSTCL ў пацыентаў з імунадэфіцытам.
На аснове апублікаваных выпадкаў, HSTCL, верагодна, будзе дыягнастуецца на першым, і гэта цягне за сабой адносна дрэнны прагноз.
сімптомы
- абагульненая хвароба
- стомленасць
- Сімптомы нізкіх паказчыкаў крыві (анемія, тромбоцітопенія)
- Анемія можа вырабіць стомленасць, стамляльнасць
- Тромбоцітопенія можа выклікаць лёгкае крывацёк або сінякі
- Канстытуцыйныя сімптомы, у тым ліку наступныя:
- невытлумачальныя ліхаманкі
- Страта вагі, не спрабуючы схуднець
- Начныя поты, якія замачыць кашулю ці лісты
- Брушны паўната, сарамлівасць або боль (з-за павялічанай печані, павелічэнне селязёнкі)
- Адсутнасць якіх-небудзь дэтэктаваных апухлыя лімфатычныя вузлы
- У адрозненне ад многіх лімфа, гэта адзін , як правіла , не прадугледжвае якіх - небудзь дэтэктаваных лімфатычных вузлоў, ці камякі і няроўнасці, якія вы маглі б адчуваць сябе пад скуру ў вобласці шыі, падпахавых западзінах ці ў пахвіне.
фактары рызыкі
- Мужчынскі пол традыцыйна лічыцца фактарам рызыкі на аснове першага апублікаванай серыі выпадкаў.
- Далейшае выкарыстанне иммуносупрессии, альбо ў цяперашні час, або ў мінулыя гады:
- Трансплантацыі органаў лекі
- Сістэмная тэрапія для запаленчага захворвання кішачніка (хвароба Крона або язвавы каліт)
- Гісторыя хваробы:
- трансплантацыі нырак ці іншая цвёрдая трансплантацыя органаў
- гісторыя малярыі
- Гісторыя EBV-пазітыўная Ходжкина хвароба
Хоць вышэй профіль быў складзены, варта адзначыць, што апісанні HSTCL абапірацца на адносна абмежаванай ліку выпадкаў.
HSTCL, як мяркуюць, складае менш як 2 працэнты усіх перыферычных Т-клеткавых лімфы.
Нягледзячы на невядомай прычыны, прыблізна ад 10 да 20 працэнтаў пацыентаў, якія пакутуюць гэтай лимфомы маюць у анамнезе хранічнай иммуносупрессии, такіх як цвёрдыя трансплантацыі органаў, лимфопролиферативных засмучэнні, запаленчыя захворванні кішачніка, гепатыту У, або імунасупрэсіўную тэрапіі.
даследаванне Иммуносупрессия
У даследаванні Parakkal і яго калегамі, былі вызначаны дваццаць пяць выпадкаў HSTCL сярод пацыентаў з выкарыстаннем імунасупрэсіўную тэрапіі. Дваццаць два (88 працэнтаў пацыентаў) меў запаленчае захворванне кішачніка, і тры мелі рэўматоідны артрыт. Чатыры выпадкі (16 адсоткаў) былі жанчыны і чацвёра пацыентаў былі старэйшыя за 65 гадоў. Дваццаць чатыры выпадкі (96 адсоткаў) таксама атрымалі імунамадулятары (азатиоприн, 6-меркаптопурин, метотрексат або). Два пацыента атрымалі адалимумабом ў адзіночку.
У даследаванні Діпака і яго калегі, у агульнай складанасці 3,130,267 дакладаў былі загружаныя з другога сістэмы справаздачнасці падзей FDA (2003-2010). Дзевяноста адзін выпадкі Т-клеткі НХЛ з інгібітарамі ФНВ-α былі ідэнтыфікаваныя ў FDA AERS і дзевяць дадатковыя выпадкі былі ідэнтыфікаваныя выкарыстоўвалі пошук літаратуры. У агульнай складанасці 38 пацыентаў мелі рэўматоідны артрыт, 36 выпадкаў былі хвароба Кроны, 11 быў псарыяз, дзевяць былі язвавы каліт, і шэсць былі анкілозіруюшчый спондилоартрит.
Шэсцьдзесят восем выпадкаў (68 працэнтаў) удзельнічае ўздзеянне як інгібітар TNF-alpha і імунамадулятары (азатиоприн, 6-меркаптопурин, метотрексат, лефлуномид, циклоспорин, або). Hepatosplenic Т-клеткавая лимфома (HSTCL) быў найбольш распаўсюджаным паведамлялася падтып, у той час як грыбападобныя мікозы / сіндром Сезары і HSTCL былі ідэнтыфікаваныя як больш распаўсюджаным з уздзеяннем ФНВ-α-інгібітар.
дыягностыка
Hepatosplenic Т-клеткавая лимфома можа заняць шмат часу, каб дыягнаставаць, так як можна лічыць першым многія іншыя агульныя ўмовы. Дыягназ заснаваны на узорах біяпсіі касцявога мозгу, печані і / або селязёнкі, і праточнай цитометрии аналізу.
Агляд биопсийного матэрыялу па экспертнай hematopathologist рэкамендуецца.
біяпсіі касцявога мозгу, як правіла, паказваюць гиперклеточный мозг (дадатковае прастору, займанае клетак) з-за атыповых лімфоідных клетак, але змены былі апісаны як тонкія. Бельхадж і яго калегі адзначылі наступнае ў сваім дакладзе аб серыі з 21 пацыентаў з HSTCL 2003:
Гэта тонкае удзел не адразу прызнаецца ў шасці пацыентаў, што прыводзіць да няправільнай дыягностыцы рэактыўнай гиперклеточности мозгу ў пяці пацыентаў і хранічных миеломоноцитцарных лейкеміі ў іншага хворага з выяўленым моноцитозом пры першасным аглядзе.
Аднак гэтая даследчая група таксама адзначыла, якая адрознівае характэрна даданыя пазухі характару інфільтрацыі пры біяпсіі касцявога мозгу руціны: «... своеасаблівае даданых пазухі размеркавання опухолевых клетак, якія пры першапачатковым абследаванні, часта бывае тонкае і таму цяжка распазнаць без імунагістахіміі.»
Спецыялізаваныя лабараторныя тэсты, такія як праточная цитометрии і иммунофенотипирование биоптатов з'яўляюцца важнымі інструментамі для дыягностыкі HSTCL, але даследчыкі адзначаюць важнасць наяўнасці высокага індэкса клінічнага падазроны.
Фізічныя экзамены і лабараторныя тэсты могуць быць таксама наводзяць на думкі. Высновы па фізічным агляду, у тым ліку павелічэння селязёнкі і печані могуць прысутнічаць. Поўны аналіз крыві можа паказаць анамаліі, такія як тромбоцітопенія (лік імпульсаў нізкага трамбацытаў), анемія (нізкая колькасць чырвоных крывяных клетак) і лейкапеніі (нізкіх белых крывяных клетак. Тэсты печані можа быць па сутнасці нармальна або паказаць павышаныя ферменты.
Натуральная гісторыя і прагноз
HSTCL характарызуецца інфільтрацыі ракавых лімфацытаў у кавернозные прасторы печані, селязёнка і касцяны мозг і ўсё гэта без павелічэння лімфатычных вузлоў ці лімфатычных вузлоў.
Ўварванне ў клеткі лимфомы могуць прывесці да значнага павелічэння селязёнкі і печані. Значныя нізкія паказчыкі менш распаўсюджаныя, у баку ад нізкай колькасці трамбацытаў, якія могуць быць вельмі сур'ёзнымі.
Да 80 працэнтаў людзей з HSTCL мае так званыя сімптомы B, якія ўключаюць у сябе ліхаманку, начныя поты, і ненаўмысную страту вагі. Клінічны курс з'яўляецца вельмі агрэсіўным, медыяна агульнай выжывальнасці каля аднаго года з моманту пастаноўкі дыягназу; Аднак, існуе вялікая нявызначанасць у дачыненні да патэнцыйных лепшых вынікаў з раннім выяўленнем і адпаведным лячэннем.
Autologous або аллогенных трансплантацыю варта разглядаць як набор пацыентаў у клінічныя выпрабаванні. Хоць дадзеныя для падтрымкі гэтых агрэсіўных стратэгіі абмежаваныя, вынік бедны толькі хіміятэрапіяй.
Лячэнне
Пасля таго, як дыягназ HSTCL пацьвярджаюцца і пастаноўка Апрацоўкі завершана, тэрапія павінна быць пачата неадкладна, паколькі хвароба можа прагрэсаваць даволі хутка. Няма стандартнай тэрапіі не існуе з-за рэдкасці гэтага захворвання; Аднак рэжымы хіміятэрапіі былі ўведзеныя на аснове экстрапаляцыі даследаванняў у іншых агрэсіўным лімфе. Гемопоэтических трансплантацыя ствалавых клетак і ўдзел у клінічных выпрабаваннях, могуць быць адным з разгляданых варыянтаў.
> Крыніцы:
> Бельхадж Да, Р Рэес, Farcet JP і інш. Hepatosplenic gammadelta Т-клеткавая лимфома з'яўляецца рэдкім клініка - паталагічным суб'ектам з дрэнным вынікам: справаздачу аб серыі з 21 пацыентаў. Кроў. 2003; 102 (13): 4261-9.
> Бринкерт Р, Р Arrenberg, Krech Т, і інш. Два выпадкі hepatosplenic Т-клетачнай лимфомы ў падлеткаў лячэнне аутоіммунного гепатыту. Pediatrics. 2016; 138 (3) .pii: e20154245.
> Діпака Р, Sifuentes Н, Sherid М., і інш. Т-клеткавых лімфы неходжкинской паведамляецца FDA AERS з інгібітарамі фактару некрозу пухліны альфа (TNF-alpha): вынікі даследавання Refurbish. Am J Gastroenterol. 2013; 108 (1): 99-105.
> Parakkal D, Sifuentes Н, сямёра Р, і інш. Hepatosplenic лимфомы Т-клетак у пацыентаў , якія атрымліваюць ФНО- тэрапіі інгібітарамі: пашырэнне групы рызыкі. Eur J Gastroenterol Hepatol 2011; 23: 1150-6.